Воздействие ряда факторов в период развития почек может привести к появлению самых разных аномалий. К таким факторам относятся мутации, внутриутробная интоксикация, инфекции, нарушение кровотока, сбой в механизмах эмбриогенеза; они могут действовать по отдельности или одновременно.
Вне зависимости от природы воздействия конечным результатом становится уменьшение количества функционирующих нефронов и нарушение функции почек различной степени тяжести. Двусторонние аномалии — прогностически самые неблагоприятные, они часто ведут к развитию почечной недостаточности. Среди детей с терминальной почечной недостаточностью, нуждающихся в диализе либо трансплантации почки, практически 40% имеют те или иные пороки развития почек или мочевых путей.
Самые точные методики определения клиренса разработаны для инулина, 125I-иоталамата, других изотопов. Однако они достаточно сложны, так как требуют в/в инфузий со строго определенной скоростью; поэтому чаще всего СКФ определяют по клиренсу эндогенного креатинина. Здоровый ребенок в состоянии покоя выделяет около 15 мг/кг/сут креатинина, следовательно, данное количество креатинина должно содержаться в суточной моче.
Это может быть использовано для подтверждения того, что моча собрана полностью. Поскольку у новорожденных и грудных детей трудно собрать мочу за строго определенное время, у них для подсчета СКФ разработаны специальные модификации стандартных методов определения клиренса. Оценка функции почек у детей младшего возраста возможна и с помощью сцинтиграфии почек.
Однако низкая СКФ, характерная для таких детей, и большая диффузионная способность изотопов обусловливают невысокую чувствительность метода и повышение фоновой активности при использовании технеция (99mТс-диэтилентриаминопентаацетат или 99nTc-мертиатид). Кроме того, с возрастом вследствие созревания почек многие показатели их функции возрастают.
Наряду со стремительными изменениями почечного кровотока и СКФ в раннем постнатальном периоде в созревающих почках происходит ряд необходимых сдвигов в транспорте натрия, кислых и щелочных веществ, концентрационной функции. У новорожденных экскретируемая фракция натрия достаточно велика, у недоношенных же она еще выше.
Обильные потери натрия с мочой, характерные для всех новорожденных в первые несколько дней жизни, у недоношенного ребенка еще более выражены, усугубляясь к тому же сниженным потреблением натрия. На этом фоне, чаще всего в условиях отделений интенсивной терапии новорожденных, в отсутствие восполнения натрия у ребенка может развиться гипонатриемия с неврологическими проявлениями.
Как и механизмы экскреции натрия, у новорожденных и детей младшего возраста регуляция КЩР также несовершенна. В связи с недостаточной способностью выведения кислот у большинства новорожденных снижено общее содержание СО2 в плазме. Эту нормальную особенность не следует путать с почечным канальцевым ацидозом, отличительный признак которого — снижение сывороточной концентрации бикарбоната до 15 мэкв/л и ниже в течение первых двух недель жизни.
Концентрационная способность незрелых почек ограничена. Это приобретает клиническое значение благодаря двум основных моментам. Во-первых, маленькому ребенку, чтобы вывести нужное количество какого-либо вещества, необходимо выпить больше жидкости (с последующим обильным мочеотделением). Во-вторых, при ограниченном потреблении жидкости или чрезмерных ее потерях у маленьких детей гораздо быстрее, по сравнению с детьми старшего возраста, развивается дегидратация. Это требует проведения более активных лечебных мероприятий.
Возрастные особенности канальцевой реабсорбции и концентрационной способности почек у новорожденного должны учитываться в диагностике водно-электролитных нарушений. У здорового доношенного ребенка в условиях сниженного почечного кровотока концентрация натрия в моче может уменьшаться до 10 мэкв/л и ниже, а осмолярность мочи превышать 500 мосм/л; у недоношенного верхний порог осмолярности составляет 350—400 мосм/л, а концентрация натрия в моче снижается лишь до 30 мэкв/л.
Эти особенности должны учитываться в диагностике состояний, сопровождающихся олигурией или электролитными расстройствами.
