а) Терминология:
• Костеобразующая саркома, развивающаяся в кости на фоне предшествующих состояний, обусловливающих предрасположенность к саркоматозной дегенерации:
о Болезнь Педжета
о Предшествовашее облучение кости
о Дедиффернцированная хондросаркома
(Слева) Рисунок: типичные области развития вторичной ОС К ним относятся часто облучаемые зоны, либо области частой локализации хондросаркомы или болезни Педжета.
(Справа) Рисунок: ОС, развивающаяся на фоне болезни Педжета. В проксимальном отделе расположена крупная деструктивная опухоль В, распространяющаяся в мягкие ткани. Опухоль незаметно сливается с областью изменений Педжета, где визуализируется утолщение кортикального слоя и дезорганизация трабекул. Имеется остроконечный переход между зоной изменений Педжета и сопряженной нормальной костью.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: саркома Педжета. Крестец замещен рыхлой аморфной костью. Кость распространяется не имея нормальной трабекулярной структуры. Данные признаки могут соответствовать только остеосаркоме. В таком возрасте у пациентов с остеосаркомой часто имеются исходные изменения.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется замещающий крестец опухолевый остеоид. Ведренная кость выглядит совсем по-другому и имеет грубые трабекулы. Это типичный пример болезни Педжета, а изменения крестца представляют собой вторичную ОС.
б) Визуализация:
• Агрессивные изменения в структуре исходного очага
• Саркома Педжета: исходные признаки болезни Педжета:
о Литический или комбинированный литическо-склеротический, высоко деструктивный характер патологического очага
о Развивается в любой пораженной при болезни Педжета кости
о Аналогичное болезни Педжета распределение, за исключением более низкой частоты поражения позвонков и более высокой частоты поражения плечевой кости
• Лучевая саркома: исходные изменения, обусловленные предшествовавшим облучением:
о Короткая (гипопластичная) кость если облучение происходило в детстве
о Комбинированные литические и склеротические изменения в зоне лучевого некроза в 50%
о Накладывающиеся признаки новой костной деструкции, остеоидного матрикса и мягкотканного компонента
о Локализация: области, часто подвергаемые облучению, особенно плечевой пояс, крылья подвздошных костей, длинные трубчатые кости
• Дедифференцированная хондросаркома: исходные признаки хондросаркомы:
о Хондроидный матрикс имеется, отсутствует, либо слабовыражен
о Накладывающиеся деструктивные изменения, часто на одном участке патологического очага
в) Клинические особенности:
• Заболевание может проявляться в различном возрасте; чаще страдают пожилые люди:
о Саркома Педжета: средний возраст 64 года
о Лучевая саркома: средний латентный период 11 лет после облучения, однако возрастной диапазон может быть широким
о Дедифференцированная хондросаркома: 50-60 лет
• Течение заболевания: прогноз крайне неблагоприятный
