2. Определение:
• Низкодифференцированная, костеобразующая опухоль, развивающаяся на поверхности кости
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Новообразование, продуцирующее остеоидный матрикс в прилежащих мягких тканях и развивающееся на поверхности кости
• Локализация:
о Бедренная кость (46%) > плечевая кость (16%) > большеберцовая/малоберцовая кости
о Диафизарное, поверхностное новообразование
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности с остеоидным матриксом на диафизарной поверхности. Отсутствие организации является агрессивным признаком. Достоверные признаки периостальной реакции и поражения подлежащих кортикального слоя и костномозгового канала отсутствуют.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1: подтверждается поверхностный характер патологическою очага. Зона неоднородною низкоинтенсивного сигнала соответствует костному матриксу. Признаки поражения костномозгового канала и сопряженного кортикального слоя отсутствуют.
2. Рентгенография при поверхностной низкодифференцированной остеосаркоме:
• В мягких тканях, как правило, присутствует остеоидный матрикс:
о При отсутствии матрикса вокруг мягкотканного образования может визуализироваться только искажение жировых плоскостей
• Возможно частичное разрушение подлежащей кортикальной кости:
о Фестончатость кортикального слоя или проникающие изменения
• Характерна периостальная реакция, часто с агрессивными признаками
3. КТ при поверхностной низкодифференцированной остеосаркоме:
• Данные аналогичные данным рентгенографии
• Позволяет более четко визуализировать остеоидный матрикс
4. МРТ при поверхностной низкодифференцированной остеосаркоме:
• Мягкотканный компонент содержит различное количество опухолевого остеоида (сигналом низкой интенсивности):
о Влияет на однородность и общую характеристику сигнала от мягкотканного компонента
о В последовательностях, чувствительных к жидкости, определяется неоднородный сигнал высокой интенсивности
о Распространение опухоли в сопряженные мягкие ткани за пределами видимой границы матрикса
• Периостальная реакция с отеком кортикального слоя
• Могут визуализироваться и должны быть оценены признаки минимального поражения костномозгового канала (8-48%)
• Интенсивное контрастирование
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этою же пациента визуализируется зона неоднородного высокоинтенсивною сигнала с центральной низко интенсивной областью - матриксом. Патологический очаг распространяется в мягкие ткани. В костномозговом канале, сопряженным с патологическим очагом, определяется слабый высокоинтенсивный сигнал, указывающий на интрамедуллярное распространение опухоли.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим TV. интенсивное контрастирование патологическою очага с дистальным и проксимальным распространением вдоль надкостницы. Кортикальный сигнал отсутствует, но визуализируется зона слабого патологического сигнала со стороны костномозгового канала (возможно интрамедуллярною распространение).
1. Периостальная остеосаркома:
• Аналогичный характер поражения кортикального слоя
• Остеоидный матрикс в поверхностном мягкотканном образовании может иметь аналогичные поверхностной ОС высокой степени злокачественности аморфные характеристики
• Может вовлекать меньшую окружность кости, по сравнению с поверхностной ОС высокой степени злокачественности, однако этот признак дифференциально-диагностического значения не имеет
2. Паростальная остеосаркома:
• Обыкновенная паростальная саркома характеризуется более зрелым костным образованием и более высокой организацией
• Дедифференцированная паростальная остеосаркома может быть представлена аналогичным аморфным костным образованием
3. Периостальная хондрома:
• Доброкачественное поверхностное хрящевое новообразование:
о Хондроидный матрикс, который, однако, не всегда легко отличить от незрелого остеоида
• Может иметь аналогичное поражение кортиального слоя
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Многодольчатая поверхность
• Цвет меняется в зависимости от количества хондроидного матрикса, остеоидного матрикса, кровоизлияний и выраженности некроза
• «Мягкие» участки на поверхности помогают проводить дифференциальную диагностику с паростальной остеосаркомой
2. Микроскопия:
• Гистологические признаки аналогичны обычной остеосаркоме
• Атипизм клеток высокой степени злокачественности и многочисленные митозы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы
о Болезненное новообразование
о Редко возникает патологический перелом
2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости приходится на возраст 10-20 лет; возрастной диапазон аналогичен обычной остеосаркоме
• Пол:
о Мужчины заболевают несколько чаще (1,6:1)
• Эпидемиология:
о <1% от всех остеосарком; 10% от всех юксаткортикальных остеосарком
3. Течение и прогноз:
• Несколько лучший прогноз, по сравнению с обычной остеосаркомой:
о По результатам одного исследования пятилетняя выживаемость достигала 82%
• Основным прогностическим фактором является ответ на химиотерапию
4. Лечение поверхностной низкодифференцированной остеосаркомы:
• Такое же, как при обычной осгеосаркоме:
о Химиотерапия в предоперационном периоде с последующей повторной оценкой стадии процесса
о Широкая резекция
о Адьювантная химиотерапия в послеоперационном периоде
о ± лучевая терапия, часто зависит от полноты хирургической обработки краев опухоли
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• В ряде случаев по результатам лучевых исследований невозможно провести дифференциальную диагностику с другими поверхностными остеосаркомами:
о Прогноз и тактика лечения имеют значительные различия
о Более выраженная агрессивность поверхностной остеосаркомы должна склонять чащу весов в сторону этого диагноза
ж) Список использованной литературы:
1. Yarmish G et al: Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconventional subtypes. Radiographics. 30(6): 1653-72, 2010
2. Staals EL et al: High-grade surface osteosarcoma: a review of 25 cases from the Rizzoli Institute. Cancer. 112(7):1592-9, 2008
3. Murphey MD et al: Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologicpathologic comparison. Radiology. 233(1): 129-38, 2004
4. Vanel D et al: Radiological study of 12 high-grade surface osteosarcomas. Skeletal Radiol. 30(12):667-71, 2001
