1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Обычно метафизарное или метадиафизарное расположение:
- Эпифизарное расположение встречается настолько редко, что в таких случаях необходимо рассматривать вероятность развития хондросаркомы (ХС)
о Обычно солитарный характер пражения:
- Возможно множественное поражение, особенно кистей рук:
Не обязательно является проявлением множественного энхондроматоза (болезни Олье) при отсутствии прочих признаков
о Хирургические особенности: поражение кистей и стоп в 50%:
- Наиболее распространенное новообразование коротких трубчатых костей
о Длинные трубчатые кости: проксимальный отдел плечевой кости > проксимальный и дистальный отделы бедренной кости > проксимальный отдел большеберцовой кости
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичная энхондрома у женщины 46 лет с центральным метафизарным очагом, содержащим точечный хрящевой матрикс В и без агрессивных признаков.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, эта же пациентка через 16 недель: произошло увеличение матрикса, который принял более сливной характер. Такие изменения, наступившие в сравнительно короткий срок должны настораживать на предмет возможного озлокачествления патологического очага.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки во время первичного обследования визуализируется низкоинтенсивный матрикс и дольчатость доброкачественного хряща энхондромы, характеризующаяся сигналом высокой интенсивности.
(Справа) Сопоставимая МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки через 16 месяцев визуализируются значительные изменения патологического очага. Увеличившееся новообразование характеризуется более выраженной центральной оссификацией и более периферической гиперинтенсивной дольчатостью. Полностью сопоставимые изображения получить трудно, однако исследование в целом позволяет достоверно визуализировать патологический очаг.
(Слева) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: визуализируется патологическое накопление в области очага, однако это ожидаемый признак при энхондроме.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируется периферическое контрастное усиление дольчатой структуры, а также неспицифический сливной характер накопления контрастного вещества костью. В данном случае изменения позволяют предполагать злокачественное перерождение, несмотря на то, что ни один из признаков изолированно на это не указывают. Был выполнен кюретаж патологического очага, а гистологически была подтверждена энхондрома без признаков хондросаркомы.
2. Рентгенография при энхондроме:
• Центрально расположенное образование с четкими границами:
о Несмотря на географический характер образования склеротический края отмечается редко
о Чаще всего поражаются метафизы:
- Диафизарное поражение встречается не так часто, однако редким не является
• При отсутствии патологического перелома полной деструкции кортикального слоя или мягкотканого компонента не наблюдается:
о В коротких трубчатых костях может иметь вспученный, пузырчатый характер:
- Вспученность может быть выражена настолько, что приводит к прорыву кортикального слоя
- В коротких костях может выглядеть довольно агрессивно, не будучи злокачественной
о В более крупных костях энхондрома, обычно недостаточно велика, чтобы вызывать вспученность кости:
- Может приводить к умеренно выраженной фестончатости эндостальной части кортикального слоя на небольшом расстоянии:
Если фестончатость охватывает >2/3 толщины кортикального слоя или >2/3 длины патологического очага следует рассматривать вероятность трансформации в хондросаркому (ХС)
Эксцентрично расположенная хондрома, развивающаяся сопряжено кортикальному слою ожидаемо приведет к эндостальной фестончатости и даже минимальному нарушению целостности кортикального слоя
• Хондроидный матрикс:
о Может быть хлопьевидным, крапчатым, в виде дуг и колец
о Может быть плотным и объемным
о Может быть слабовыраженным или отсутствовать
• Со временем энхондрома может претерпевать изменения:
о Может становиться больше, увеличивая кальцификацию матрикса
о Обращайте внимание на изменения характера патологического очага:
- Новая область литической деструкции у края очага без матрикса предполагает трансформацию в ХС
- Деструкция имеющегося хондроидного матркса предполагает трансформацию в ХС
• Энхондрома в виде протуберанцев: энхондрома с экзофитным ростом:
о Развивается в костномозговой полости, однако формирует экзофитное образование на поверхности кости
о Чаще всего встречается в ребрах и коротких трубчатых костях
3. МРТ при энхондроме:
• Режим Т1: интенсивность сигнала от низкой до средней:
о Возможны включения нормального желтого костного мозга
о Результаты одного исследования показывают, что преимущественный среднеинтенсивный сигнал предполагает трансформацию в ХС низкой степени злокачественности
• Последовательности, чувствительные к жидкости: дольчатая структура, характеризующаяся сигналом высокой интенсивности, типичная для доброкачественных хрящевых новообразований
• Матрикс характеризуется сигналом низкой интенсивности или отсутствием сигнала
• Контрастное усиление: контрастное вещество накапливается на периферии и в перегородках, подчеркивая дольчатость:
о Динамическое контрастирование и субтракционная МРТ могут оказаться эффективными при дифференциальной диагностике доброкачественного и злокачественного процессов
• Энхондрома в виде протуберанцев:
о Патологический очаг развивается в костномозговом канале с формированием экзофитного образования
о Хорошо визуализируются кортикальный дефект + хорошо отграниченный мягкотканный компонент
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Обычно выявляются случайно при рентгенографии
о Часто случайно обнаруживаются при рутинной МРТ у спортсменов:
- 2,1 % при рутинной МРТ плечевого сустава
о При затрудненной дифференциальной диагностике энхон-дромы и ХС низкой степени злокачественности МРТ может быть полезна, но часто не имеет диагностической ценности
• Совет по протоколу:
о Динамическое контрастирование может повышать шансы на успешную дифференциальную диагностику энхондромы и ХС низкой степени злокачественности
5. Сцинтиграфия:
• Энхондрома, имея небольшие размеры, характеризуется, тем не менее, повышенным накоплением при сцинтиграфии (>30%)
• Выраженность накопления не имеет прогностического значения относительно дегенерации
6. Биопсия под визуальным контролем:
• Биопсия патологического очага для дифференциальной диагностики энхондромы и ХС вызывает противоречия:
о Распространение опухолевых клеток (по ходу продвижения иглы или с гематомой) может привести к катастрофическим последствиям, если новообразование окажется ХС; легко происходит очаговое обсеменение
о Саркоматозная порция патологического очага может быть небольшой, что повышает вероятность ошибок при биопсии
• Многие ортопеды-онкологи отдают предпочтение хирургическому доступу к патологическому очагу, как если бы это была ХС низкой степени злокачественности (часто с краевой резекцией):
о Тактика лечения может меняться, если гистологически подтверждается саркома
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный хрящевой матрикс энхондромы с кольцами и дугами. Метафизарное расположение очага типично для данного заболевания, а агрессивные признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент спустя четыре года: визуализируются легкие изменения в структуре патологического очага. Здесь все еще отсутствуют агрессивные признаки, однако появились новые дольки матрикса. Энхондрома со временем может претерпевать изменения, однако любые из них следует рассматривать как потенциальные признаки трансформации.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR, выполнена следом за рентгенографией: патологический очаг характеризуется высокоинтенсивной дольчатостью и низкоинтенсивным матриксом, что типично для энхондромы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: зоны скопления контрастного вещества за пределами очага визуализируются в режиме STIR. Однако данный признак нельзя расценивать в качестве индикатора злокачественного перерождения. Анализ материала, полученного после кюретажа показал наличие нескольких зон G1 хондросаркомы на фоне большей части патологического очага, представленного энхондромой.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: крупная, но стабильная энхондрома. Диафи-зарный патологический очаг содержит выраженный хрящевой матрикс. Образование имеет "географический" характер без склеротического края и является причиной умеренно выраженной эндостальной фестончатости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: центральный метадиафизарный патологический очаг плечевой кости. Образование крупное, но с узкой переходной зоной. Визуализируется литическое поражение и фестончатость эндостального слоя без реакции отторжения. Все эти случаи подтвержденной энхондромы демонстрируют разнообразие проявлений патологических очагов.
в) Дифференциальная диагностика энхондромы:
1. Энхондрома коротких трубчатых костей:
• Гигантоклеточная опухоль:
о Неоднородный МР сигнал в режиме Т2, отличающийся от дольчатого хрящевого сигнала при энхондроме
• Аневризмальная костная киста:
о При МРТ визуализируются уровни жидкости
• Простая костная киста:
о Исключительно кистозная при МРТ
2. Энхондрома длинных трубчатых костей:
• Хондросакрома низкой степени злокачественности:
о Повреждение кортикального слоя:
- Обширная зона эндостальной фестончатости
- Возможен вариант эндостального утолщения, не характерного для энхондромы
о Изменения характера энхондромы являются показательными признаками, однако энхондрома сама по себе может претерпевать изменения без трансформации в ХС
• Гигантоклеточная опухоль:
о Краями похожа на энхондрому (не склеротические)
о Развивается в метафизе, но распространяется в направлении субхондральной кости, чем отличается от энхондромы
о МРТ, режим Т2: высокий неоднородный сигнал часто с наличием экстенсивных, сливающихся низкоинтенсивных зон, в отличие от высокого дольчатого сигнала при энхондроме
• Инфаркт кости:
о Определяется рентгенографически:
- Инфаркт характеризуется обычно более выраженным склеротическим краем, а также более массивной и плотной дистрофической кальцификацией
о Определяется при МРТ: сигнал высокой интенсивности в режиме Т2 и дольчатый хрящевой сигнал не характерны
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: несколько вспученный диафизарный литический очаг. Патологический очаг имеет "географический" характер и узкую переходную зону. Наиболее частым литическим поражением кисти является энхондрома, даже при отсутствии хрящевого матрикса, что здесь получило свое подтверждение.
(Справа) При рентгенографии в ЗП проекции определяется литическое поражение, которое слегка расширяет кость с разрушением кортикальной пластины. Внутри очага поражения видна слабо выраженный хрящевой матрикс. Эта типичная энхондрома была бессимптомной до ее патологического перелома.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: значительно выбухающий паталогический очаг в области фаланги, со значительным хрящевым матриксом. Кортикальный слой в значительной степени истончен и местами даже разрушен. Несмотря на агрессивный вид, характерный для некоторых фалангеальных эн-хондром, перерождение в хондросаркому при этом расположении происходит редко. В данном случае энхондрома была подтверждена.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: необычный вид энхондромы в виде протуберанца, развивающейся в кортикальном слое и вспучивающей его, однако содержащей типичный матрикс.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: энхондрома в виде протуберанца, развивающаяся из костномозговой полости, но значительно вспучивающая кортикальный слой. Визуализируется мягкотканный компонент.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется типичное периферическое контрастное усиление той части новообразования, которая имеет классические признаки при рентгенографии. Менее характерное накопление контрастного вещества визуализируется в зоне прорыва кортикального слоя. Агрессивные признаки характерны для энхондромы в виде протуберанца.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна: предполагается, что диспластичные хондроциты физарных зон не претерпевают нормальной эндохондральной оссификации:
- По мере роста кости эти зоны смещаются в метафиз и, в итоге, в диафиз
- Теория подвергается сомнению исследованиями, которые фактически показывают отсутствие таких хрящевых «остатков» при МРТ исследовании 248 коленных суставов
2. Микроскопия:
• Гипоцеллюлялрная, аваскулярная зона
• Обильный матрикс гиалинового хряща
• Небольшие костные энхондромы могут быть гораздо более клеточными с более выраженной атипией клеток
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Выявляется, как правило, случайно при рентгенографии/МРТ
о Протекает, обычно, бессимптомно, однако наличие или отсутствие болевого синдрома не является надежным параметром при дифференциальной диагностике доброкачественного и злокачественного новообразований:
- Энхондрома может сопровождаться болевым синдромом
- Патологический перелом при энхондроме может сопровождаться болевым синдромом
- Злокачественное перерождение, как правило, сопровождается болевым синдромом
2. Демография:
• Возраст:
о 5-80 лет; чаще всего 20-50 лет
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте доброкачественная опухоль костей
о 10-25% от всех доброкачественных костных опухолей
- Истинная частота встречаемости выше, поскольку в большом числе случаев новообразование выявляется случайно: При рутинном МРТ исследовании коленного сустава энхондрома является случайной находкой в 2,9%, что гораздо чаще, чем при аутопсии (0,2%)
3. Течение и прогноз:
• Протекает, как правило, безболезненно и не изменяется в течение жизни
• Возможно возникновение патологического перелома
• Злокачественное перерождение в ХС (реже в другие виды сарком):
о Обычно в проксимальных отделах длинных трубчатых костей или плоских костях
о Редко в фалангах
• В литературе имеются редкие упоминания о спонтанном разрешении очага
4. Лечение:
• Случайно выявленные небольшие энхондромы:
о Пациент может быть информирован о них, однако совместно с пациентом может быть принято решение не проводить дальнейшего обследования и наблюдения, ввиду отсутствия сопутствующего болевого синдрома
• Крупные энхондромы ± проявления:
о Дальнейшее обследование: МРТ очага и КТ легких
о При подтверждении энхондромы, а не ХС, в зависимости от ожидаемой функциональности конечности, выполняется краевая или широкая резекция
о Если результаты обследования указывают на ХС низкой степени злокачественности следует выполнить широкую резекцию:
- При гистологическом подтверждении ХС низкой степени злокачественности необходимо диспансерное наблюдение
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Дифференциальная диагностика энхондромы и ХС низкой степени злокачественности может быть значительно затруднена:
о Появление опухолеподобной боли (не связанной с суставом) указывает на трансформацию в ХС, но не является диагностическим признаком
2. Советы по интерпретации изображений:
• При поиске признаков трансформации энхондромы в ХС низкой степени злокачественности:
о Протяженная эндостальная фестончатость является настораживающим признаком
- Эндостальная фестончатость характерна для энхондромы, развивающейся сопряженно кортикальному слою
о Изменения характера патологического очага (при любых методах визуализации) дает веские основания думать о трансформации в ХС:
- Учитывайте, что энхондрома может увеличиваться в размерах и претерпевать изменения матрикса, что не обязательно является критерием трансформации в ХС. При наличии таких признаков, тем не менее, может понадобиться проведение дополнительного обследования и хирургическое вмешательство
ж) Список использованной литературы:
1. Herget GW et al: Insights into Enchondroma, Enchondromatosis and the risk of secondary Chondrosarcoma. Review of the literature with an emphasis on the clinical behaviour, radiology, malignant transformation and the follow up. Neoplasma. 61(4)365-78, 2014
2. Choi BB et al: MR differentiation of low-grade chondrosarcoma from enchondroma. Clin Imaging. 37(3):542-7, 2013
3. DeConinck T et al: Dynamic contrast-enhanced MR imaging for differentiation between enchondroma and chondrosarcoma. Eur Radiol. 23(11):3140-52, 2013
4. Logie Cl et al: Chondrosarcoma: a diagnostic imager's guide to decision making and patient management. Semin Musculoskelet Radiol. 17(2):101-15, 2013
