Удвоение гипофиза. На корональных постконтрастных Т1-ВИ (а, b) визуализируются две ножки гипофиза (стрелки), нисходящие в удвоенный гипофиз. На сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ (с) определяется значительное увеличение гипоталамуса (стрелка), образующее псевдогамартому, не накапливающую КС (не показана)
а) Данные лучевой диагностики. МРТ удвоенные ножка и железа расположены в отдельной гипофизарной ямке клиновидной кости. Часто встречается патологическое утолщение («псевдогамартома») гипоталамуса с удвоением углубления воронки III желудочка. Кроме того, можно видеть удвоение базилярной артерии.
б) Комментарии. Редкий врожденный порок, возникающий в результате неправильного разделения передней части хорды и прехордальной пластинки в процессе эмбриогенеза. Причиной могут быть тератогенные факторы.
Клинические проявления: преждевременное половое развитие, лицевой дисморфизм, гипотиреоз и/или повышенный уровень пролактина. Может сочетаться с другими пороками, такими как дисгенезия мозолистого тела, агенезия обонятельных луковиц, гипоплазия мозжечка, дефекты срединных структур головного мозга и тератомы.