Гипофиз является важной эндокринной железой, расположенной в турецком седле клиновидной кости. Он состоит из двух долей: передней (аденогипофиза) и задней (нейрогипофиза).
Аксоны мелкоклеточных нейронов гипоталамуса спускаются вниз к срединному возвышению в основании головного мозга, где нервные окончания секретируют нейропептиды в капилляры воротной системы гипофиза. Через воротную систему нейропептиды поступают в капилляры передней доли гипофиза, стимулируя секреторную активность аденогипофиза. Нейрогипофиз секретирует пептидные гормоны: окситоцин и вазопрессин.
Гормоны секретируются в кровоток из окончаний аксонов крупноклеточных нейросекреторных клеток супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса, аксоны этих клеток проходят в нейрогипофиз через воронку гипоталамуса, которая продолжается в ножку гипофиза (рис. 1).
Аденогипофиз развивается из кармана Ратке, который формируется на 24-й день внутриутробного развития и представляет собой выпячивание эктодермы ротовой ямки, направленное вверх от ротоглоточной мембраны (рис. 2).
Рисунок 2. Этапы развития гипофиза
Нейрогипофиз возникает как направленный вниз вырост (воронка) от основания промежуточного мозга. Карман Ратке постепенно смещается кзади и кверху, в конечном счете теряет связь с ротовой ямкой. Воронка растет книзу и кпереди и в конечном счете сливается с мигрирующим карманом Ратке. Из него образуется аденогипофиз, а из периферической части воронки - нейрогипофиз.
У новорожденных и адено-, и нейрогипофиз имеют высокий сигнал на Т1-ВИ. На 6-й неделе аденогипофиз на Т1-ВИ уже имеет сигнал промежуточной интенсивности, а нейрогипофиз, как правило, сохраняет высокий сигнал, который объясняют наличием нейросекреторных гранул и белка ней-рофизина. Аденогипофиз и ножка гипофиза обычно накапливают КС на Т1-ВИ. У доношенных детей в первые 2 года жизни вертикальный размер гипофиза остается неизменным.
У недоношенных вертикальный размер аденогипофиза часто больше, чем у доношенных, что связывают с более высоким уровнем соматотропного гормона и снижением уровня инсулиноподобного фактора роста 1. В течение первого десятилетия гипофиз имеет высоту от 2 до 6 мм, достигая 10 мм в период полового созревания.
а) Классификация (табл. 10). Интраселлярные и параселлярные поражения:
Все данные состояния и их дифференциальная лучевая диагностика описана в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. На отдельных состояниях мы остановимся дополнительно ниже.
б) Коллоидная киста:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: округлое образование с четкими границами, расположенное в передневерхней части III желудочка, на Т1- и Т2-ВИ имеет сигнал различной интенсивности (низкий, промежуточный или высокий) и нередко высокий сигнал на Т1-ВИ и низкий сигнал на Т2-ВИ. Не накапливает КС.
- КТ: округлое, не накапливающее КС образование, расположенное в передневерхней части III желудочка, имеет различную плотность (низкую, промежуточную или высокую).
2. Комментарии. Медленно растущие, доброкачественные, кистозные образования, стенка которых выстлана одним слоем эпителиальных клеток. Могут содержать кристаллы холестерина, различные компоненты крови, макрофаги и различные микроэлементы и/или ионы. Большинство коллоидных кист появляется в передневерхней части III желудочка, редко - в турецком седле или супраселлярной цистерне. Обычно обнаруживаются у взрослых (50-60 лет).
в) Несахарный диабет:
1. Данные лучевой диагностики. МРТ: нейрогипофиз, или задняя доля гипофиза, визуализируется как зона высокого сигнала (яркое пятно) на Т1-ВИ почти у всех здоровых людей. Высокий сигнал связан с наличием комплекса нейрофизин-вазопрессин в богатых липидом секреторных пузырьках нейрогипофиза. У больных центральным несахарным диабетом это яркое пятно обычно отсутствует.
2. Комментарии. Несахарный диабет представляет собой расстройство водного баланса, проявляется выделением большого количества мочи с низким удельным весом. Центральный несахарный диабет возникает вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона из-за дисфункции гипоталамуса/гипофиза, вызванной, в свою очередь, травмой, хирургическим вмешательством, опухолью (герминома, астроцитома) и воспалительными заболеваниями, такими как гистиоцитоз из клеток Лангерганса, саркоидоз и т.д..
г) Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза:
1. Данные лучевой диагностики. МРТ: патологическое диффузное увеличение передней доли гипофиза. Образование имеет сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, может быть изоинтенсивно мозговой ткани. Как правило, накапливает КС (чаще неоднородно)
2. Комментарии. Редкая доброкачественная опухоль аденогипофиза, состоит из веретенообразных и/или эпителиоидных клеток с эозинофильной цитоплазмой. Митотическая активность составляет менее 1 митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Иммунореактивна к белку 5-100, виментину, эпителиальному мембранному антигену и антимитохондриальному антителу 113-1.
Может развиваться из фолликулярно-звездчатых клеток аденогипофиза. Обычно болеют взрослые (средний возраст составляет 59 лет).
д) Параганглиома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: дольчатое образование в гипофизе и/или ножке гипофиза, имеющее промежуточный сигнал на Т1-ВИ и повышенный сигнал на Т2-ВИ с трубчатыми зонами выпадения сигнала, интенсивно накапливает КС.
- КТ: экстрааксиальные объемные образования, как правило, с четкими границами, имеют промежуточную плотность и накапливают КС.
2. Комментарии. Параганглиомы, именуемые также хемодектомами, происходят из параганглиев, производных нервного гребня, расположенных по всему телу. Опухоли классифицируют в зависимости от локализации (параганглиома яремного гломуса, барабанная, вагальная параганглиома и т.п.). Редко возникают в супраселлярной цистерне или турецком седле, а также шишковидной железе и конском хвосте.
Параганглиомы - обычно высокодифференцированные новообразования, состоящие из клеток двух типов: главных клеток (тип 1), образующих скопления в виде гнезд или долек, окруженных одним слоем поддерживающих клеток (тип 2). Встречаются у больных 24-70 лет (средний возраст - 47 лет).
е) Остеогенная саркома:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: опухоли с деструктивным ростом, поражающие основание черепа, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и смешанный (низкий, промежуточный и высокий) сигнал на Т2-ВИ, обычно наблюдается мине-рализация/обызвествление костного матрикса (низкий сигнал на Т2-ВИ); как правило, накапливают КС (обычно неоднородно).
- КТ: опухоли имеют плотность от низкой до промежуточной, обычно наблюдается минерализация/обызвествле-ние костного матрикса, как правило, накапливают КС (обычно неоднородно).
2. Комментарии. Редкие злокачественные опухоли кости, состоят из пролиферирующих злокачественных веретенообразных клеток, образующих остеоид и/или незрелую кость. Остеосаркомы обычно поражают участки энхондрального окостенения в основании черепа, встречаются чаще, чем хондросаркома и саркома Юинга.
Для остеосарком характерен инвазивный рост, приводящий к деструкции кости, и высокая способность к метастазированию. У детей являются первичными опухолями, у взрослых возникают при болезни Педжета, после лучевой терапии, при хроническом остеомиелите, остеобластоме, гигантоклеточной опухоли и фиброзной дисплазии.
ж) Саркома Юинга:
1. Данные лучевой диагностики:
- МРТ: опухоли с деструктивным ростом, поражающие основание черепа, имеют сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ и смешанный (низкий, промежуточный и высокий) сигнал на Т2-ВИ, возможна минерализация костного матрикса (низкий сигнал на Т2-ВИ); как правило, накапливают КС (обычно неоднородно).
- КТ: разрушение кости без минерализации матрикса, обычно наблюдается распространение опухоли за пределы кости.
2. Комментарии. Злокачественные примитивные опухоли кости, состоящие из недифференцированных мелких клеток с круглыми ядрами. Составляют до 6-11% первичных злокачественных опухолей кости, 5-7% первичных опухолей кости. Для саркомы Юинга характерна транслокация между 11-й и 22-й хромосомами: t(11;22)(q24:q12), что приводит к слиянию гена FL-1 на 11q24 с геном EWS на 22q12.
Обычно возникают у пациентов в возрасте 5-30 лет, чаще у лиц мужского пола. В редких случаях поражает основание черепа, характерен локальный инвазивный рост с высокой вероятностью метастазирования.
з) Болезнь Педжета:
1. Данные лучевой диагностики:
- КТ: очаги часто имеют смешанную (промежуточную и высокую) плотность. Они располагаются между костным мозгом и внутренним краем внешней/внутренней пластинок черепа, имеют неровные/нечеткие контуры.
- МРТ: в зависимости от стадии болезни данные МРТ могут меняться. Большинство случаев с вовлечением в процесс костей черепа или позвонков выявляются на поздней или неактивной стадии. Данные МРТ включают в себя увеличение кости в объеме и утолщение компактного вещества с пониженным сигналом на Т1- и Т2-ВИ.
Внутренние края такого слоя имеют неровные/нечеткие контуры. В костном мозге плоских костей могут выявляться участки пониженного сигнала на Т1- и Т2-ВИ вследствие утолщения костных трабекул.
В неактивной фазе или на поздней стадии болезни Педжета костный мозг при МРТ может практически не отличаться от нормы, содержать вкрапления жировой ткани, давать низкий сигнал на Т1- и Т2-ВИ за счет участков склероза, иметь зоны повышенного сигнала на Т2-ВИ с подавлением сигнала от жира, соответствующие отеку или разросшейся соединительной ткани. Также возможны различные комбинации вышеуказанных характеристик.
2. Комментарии. Болезнь Педжета - хроническое заболевание, характеризующееся ремоделированием костей и приводящее к их деформации. Предполагается, что одной из причин, вызывающих данное заболевание, является инфицирование парамиксовирусом. При болезни Педжета отмечается множественное поражение костей у 66% пациентов.
Данное заболевание связано с риском развития вторичных саркоматозных изменений у <1% больных. Болезнь Педжета выявляется у 2,5-5,0% представителей европеоидной расы старше 55 лет и у 10% старше 85 лет. Может вызвать сужение позвоночного канала и межпозвонковых отверстий. Может приводить к сужению отверстий, через которые выходят черепные нервы, вызывая их компрессию и базилярную импрессию, возможно сдавление ствола мозга.
и) Гранулематоз Вегенера:
1. Данные лучевой диагностики. МРТ: увеличение гипофиза, промежуточный сигнал на Т1-ВИ, неоднородный (от низкого до промежуточного и высокого) сигнал на Т2-ВИ, возможно утолщение ножки гипофиза, на Т1-ВИ наблюдается потеря высокого сигнала от задней доли гипофиза. Наблюдается патологическое однородное или неоднородное накопление КС в гипофизе. КС может также накапливаться в ТМО и костях черепа.
2. Комментарии. Системное заболевание, характеризующееся формированием некротических гранулем и васкулитом мелких сосудов, как правило, выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Обычно поражает легкие, верхние дыхательные пути и почки. У 1% пациентов процесс распространяется на гипофиз (у женщин наблюдается в 3 раза чаще, чем у мужчин), что может привести к пангипопитуитаризму и/или несахарному диабету.
к) Болезнь Розаи-Дорфмана:
1. Данные лучевой диагностики. МРТ: очаги поражения могут быть супраселлярными и/или интраселлярными. Также могут поражаться ТМО, средний мозг или мозжечок. Очаги поражения имеют промежуточный сигнал на Т1-ВИ, промежуточный и/или немного повышенный сигнал на Т2-ВИ и однородно накапливают КС.
2. Комментарии. Редко встречающийся доброкачественный гистиоцитоз (другое название - синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией), обычно страдают дети и молодые взрослые. Соотношение мужчин и женщин - 3:2. У больных, как правило, наблюдаются безболезненное увеличение лимфоузлов и один или несколько экстранодальных очагов. Поражение ЦНС выявляется в 4% случаев, процесс обычно затрагивает ТМО головного или спинного мозга.
Реже поражается турецкое седло и супраселлярная область. У больных наблюдаются головные боли, эпилептические приступы, расстройства зрения, онемение и/или параплегия.
