Рисунок 1. На сагиттальном Т1-ВИ у ребенка с преждевременным половым развитием визуализируется гамартома гипоталамуса на широком основании (стрелка), имеющая промежуточный сигнал, изоинтенсивный серому веществу
Рисунок 2. На сагиттальных пре- (а) и постконтрастном (b) Т1-ВИ у ребенка с преждевременным половым развитием визуализируется гамартома гипоталамуса на ножке, образование имеет промежуточный сигнал (а, стрелка) и не накапливает КС (b, стрелка). Образование (стрелка) на аксиальном Т2-ВИ (с) имеет промежуточный сигнал, изоинтенсивный серому веществу
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: образование на широком основании или на ножке в сером бугре гипоталамуса, часто имеет промежуточный сигнал на Т1- и Т2-ВИ (аналогично серому веществу) и несколько повышенный сигнал на Т2-ВИ; обычно не накапливает КС, в редких случаях содержит кисты и/или жировой компонент. ПЭТ с 18F-ФДГ и ОФЭКТ, проводимые во время приступов, выявляли гипоперфузию.
2. ДВИ: снижение диффузии отсутствует. При МР-спектроскопии возможно повышение пика миоинозитола
3. КТ: образование часто имеет промежуточную плотность, подобную серому веществу, как правило, не накапливает КС и редко содержит кисту и/или жировой компонент, плотность которых соответствует плотности мозга.
б) Комментарии. Гамартома гипоталамуса - это неопухолевое образование, представляющее собой врожденную или возникшую в процессе эмбрионального развития гетеротопию, поражает серый бугор, нижнюю часть гипоталамуса и/или сосцевидные тела, состоит из скопления мелких нейронов (<12 мкм) в составе нейропиль-подобной стромы и рассеянных фибриллярных астроцитов.
Иммунореактивна к ядерному белку NeuN и GAD67, неиммунореактивна к глиофибриллярному кислому белку (GFAP). Обычно выявляют у детей (0-8 лет) с изосексуальным ранним половым развитием или у больных на втором десятилетии жизни, имеющих приступы насильственного смеха или сложные парциальные эпилептические припадки. Для лечения применяют хирургическое вмешательство или стереотаксическую лучевую хирургию.
