а) Терминология:
• Определение: сдавливание амниотическими перетяжками частей плода, обусловливающее их деформацию или отсутствие
б) Визуализация:
• Преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей
• Ряд изменений, выявляемых в аксиальной плоскости:
о Кольцевидное сдавливание пальцев
о Дистальная атрофия мягких тканей и костей
о Лимфедема
о Синдактилия, косолапость
о Внутриутробная ампутация
• УЗИ: расщепление или отсутствие части конечности:
о Часто перетяжки настолько плотно прилежат к плоду, что при УЗИ явным образом могут не визуализироваться
о При энергетическом допплеровском исследовании по измененному кровотоку могут быть выявлены перетяжки, которые могут быть удалены при антенатальном хирургическом вмешательстве
о Дефект конечности может не визуализироваться на фоне прочих изменений (акрания, расщелина неба, выпадение петель кишечника)
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяются выраженный остеолизис фаланг, сдавливание мягких тканей и недоразвитие некоторых фаланг. Поражена была только эта конечность. Лучевая картина типична для синдрома амниотических перетяжек: патогномоничным признаком является сдавливание мягких тканей.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: у пациента, страдающего синдромом амниотических перетяжек визуализируются множественные конусовидные эпифизы, преждевременно слившиеся с диафизами в некоторых местах. Картина обусловлена отсутствием кровоснабжения при этом синдроме. Большой палец подвергся внутриутробной ампутации.
(Слева) Рентгенография предплечья в боковой проекции: определяется резкое изменение толщины мягких тканей в виде кольца. Такие изменения при синдроме амниотических перетяжек могут выявляться как в пальцах, так и в отделах конечности, расположенных проксимальнее.
(Справа) При антенатальном УЗИ правой нижней конечности в коронарной плоскости определяются косолапость и расщелина, обусловленная ампутацией пальца. Помимо этого, было выявлено множество других деформаций конечности. К сожалению, у пациента также наблюдались дефект брюшной стенки, акрания и расщелина губы.
г) Патология:
• Ранний разрыв амниона:
о Выявляется не всегда; может быть обусловлен проведением чрескожного вмешательства
о Обвитие частей плода амниотическими перетяжками:
- Последующее их сдавливание, приводящее к нарушению кровоснабжения
д) Клинические особенности:
• Перетяжки могут быть устранены при фетоскопии, что позволяет восстановить кровоснабжение конечности:
о Следует исключить поражение пуповины; в предоперационном периоде может быть не диагностировано
• Лечение в постнатальном периоде направлено на восстановление функции
