б) Визуализация:
• Кожные покровы, подкожная жировая клетчатка, сухожилия, фасции, синовиальная оболочка, кости, головной мозг, спинной мозг и легкие
о Чаще всего поражается ахиллово сухожилие
• При поражении кожных покровов и подкожной клетчатки исследование методами лучевой диагностики обычно не проводят
• Объемное образование в мягких тканях ± эрозивные изменения костей при рентгенографии:
о Эрозивные изменения чаще выявляют в фалангах
• КТ при церебросухожильном ксантоматозе позволяет обнаружить уплотнение белого вещества головного мозга, гиперденс-ные очаги в мозжечке и диффузную атрофию
• При МРТ сухожильные ксантомы характеризуются участками изо-интенсивного сигнала на Т1 ВИ и Т2 ВИ, расположенными между гипоинтенсивными пучками сухожилия → пятнистый вид при исследовании в аксиальной плоскости
• Несмотря на то, что образования содержат жиры, их сигнальные характеристики при МРТ не соответствуют жировой ткани:
о При внутричерепной локализации образования могут содержать небольшие очаги жировой ткани
• При УЗИ визуализируется утолщение сухожилия, характеризующегося диффузно негомогенной гипоэхогенной структурой или наличием гипоэхогенных узелков
(Слева) Пациент, страдающий церебросухожильным ксантоматозом. При МРТ в аксиальной плоскости на ППВИ визуализируется сухожильная ксантома. Продольно ориентированные гипоинтенсивные волокна диффузно утолщенного ахиллова сухожилия перемежаются с изоинтенсивными по сравнению с мышцами участками.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS ахиллово сухожилие с преимущественно гиперинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Аналогично выявляются чередующиеся продольно ориентированные волокна сухожилия, гипоинтенсивные во всех последовательностях.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т1ВИ определяется выраженное утолщение ахиллова сухожилия на большом протяжении. Еще одно ксантоматозное образование в локализуется в подошвенной фасции.
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости в режиме STIR ксантоматозная ткань в ахилловом сухожилии сизоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Ксантома, расположенная в подошвенной фасции, имеет те же лучевые признаки, что и ксантома в ахилловом сухожилии, за исключением наличия волокон сухожилия в структуре.
в) Патология:
• Слои «пенистых» гистиоцитов и гигантских клеток
• Внеклеточные скопления холестерина, характеризующиеся двойным лучепреломлением
г) Клинические особенности:
• Безболезненные медленно растущие узелки
• Лечение, направленное на снижение уровня липидов:
о Хенодезоксихолевая кислота ± статины
• Крупные образования могут подвергаться резекции:
о Для сохранения функции сухожилия выполняется его реконструкция
• После лечения может наблюдаться рецидивирование
