а) Терминология:
• Определение: гетерогенная группа заболеваний, общей чертой которых является формирование стойких контрактур
б) Визуализация:
• Локализация: позвоночник, нижние конечности > верхние конечности
• Позвоночник: нейрогенный С-образный сколиоз на большом протяжении
• Конечности:
о Тонкие трубчатые кости
о Недоразвитие мышц
• Суставы:
о Выглядят плотными относительно других структур
о Плотная хрящевая ткань, проявления фиброза структур сустава
о Плотность подчеркнута на фоне снижения мышечной массы
• Кости таза:
о Гипоплазия вследствие отсутствия нагрузки
о Стойкая деформация тазобедренного сустава
о Вывих бедра
• Колено:
о Разгибательная контрактура
о Подвывих надколенника вверх и вбок
• Стопа: косолапость:
о Эквиноварусная деформация стопы
• Сопутствующие патологические изменения:
о Многоводие, гипоплазия легких, микрогнатия
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется протяженный С-образный нейрогенный сколиоз. Гипоплазия костей таза по сравнению с размером грудной клетки свидетельствует о том, что пациент не ходит.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируются контрактура правого бедра в положении отведения и хронический вывих левого бедра. Следует отметить, что капсула тазобедренного сустава выглядит плотной относительно других структур. Стойкий нейрогенный сколиоз встречается часто, однако патогномоничным признаком не является. Также часто выявляются контрактуры и вывихи конечностей, косолапость.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: определяется косолапость: варусная деформация переднего и заднего отделов стопы. Эквинусная деформация была подтверждена по рентгенограммам в боковой проекции (не показаны). Аналогичные изменения выявлялись и в другой конечности.
(Справа) Рентгенография коленного сустава в боковой проекции у другого пациента со стойкой контрактурой. Следует отметить, что капсула коленною сустава выглядит плотной относительно других структур. Эти изменения обусловлены не выпотом, а относительно повышенной плотностью хрящевой и фиброзной ткани по сравнению с недоразвитыми мышцами, что является достаточно специфическим признаком артрогрипоза.
в) Патология:
• Множество этиологических факторов (обычно нейропатического происхождения)
• Отсутствие движений плода (фетальная акинезия):
о → Контрактуры, становящиеся стойкими
о → Недоразвитие мышц
• Генетические нарушения выявляют только в 30% случаев
г) Клинические особенности:
• 1/3000 живых новорожденных
• Нарушения развития обнаруживают при рождении; течение непрогрессирующее
• В большинстве случаев благодаря активной тактике лечения необходимость наблюдении в стационарных условиях отсутствует
