1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Кожа, подкожная клетчатка, сухожилия, фасции, синовиальная оболочка, кости, головной мозг, спинной мозг и легкие:
- Чаще всего поражается ахиллово сухожилие
• Размер: несколько сантиметров или менее
• Морфология:
о Сухожильная ксантома = диффузное утолщение сухожилия вследствие его инфильтрации
о Туберозная ксантома = бляшковидное образование в подкожной клетчатке, часто локализуется в пальцах, локтях, ягодицах и коленях
о Папулезная ксантома = образование на кожных покровах, часто на коже ягодиц
о Плоская ксантома = образование, располагающееся в кожных складках ладоней
(Слева) При МРТв аксиальной плоскости на Т2 ВИ в зубчатом ядре определяются зернистые гиперинтенсивные зоны.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости в режиме FLAIR в зубчатом ядре также визуализируются зернистые гиперинтенсивные зоны. У этого пациента с церебросухожильным ксантоматозом врожденное нарушение обмена холестерина приводит к его накоплению в тканях. В сыворотке крови выявлялся повышенный уровень холестерина, что подтверждает поставленный диагноз.
(Слева) У этого же пациента при МРТ в сагиттальной плоскости на Т1ВИ определяется веретеновидное утолщение ахиллова сухожилия, характеризующееся чередованием гиперинтенсивных участков и не измененных гипоинтенсивных волокон сухожилия.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ визуализируется ахиллово сухожилие патологической округлой формы вследствие накопления ксантоматозной ткани. В норме ахиллово сухожилие имеет серповидную форму, вогнутую по переднему краю. Округлую форму сухожилие чаще приобретает вследствие хронического тендиноза.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в ахилловом сухожилии определяется крупное объемное образование, которое во всех последовательностях характеризуется гетерогенной структурой и изоинтенсивно-гипоинтенсивным сигналом по сравнению с мышцами. Следует отметить наличие аналогичного объемного образования в сухожилии задней большеберцовой мышцы.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ на более дистальном срезе визуализируются диффузно расширенное ахиллово сухожилие и сухожилие задней большеберцовой мышцы. Такие изменения типичны для ксантом. У пациента наблюдалась гиперхолестеринемия.
2. Рентгенография при ксантоме:
• Объемное образование в мягких тканях ± эрозивные изменения костей:
о Эрозивные изменения чаще выявляют в фалангах
• Патологические очаги в костях → четкий или нечеткий контур
3. КТ при ксантоме:
• При церебросухожильном ксантоматозе выявляются участки уплотнения белого вещества головного мозга, гиперденсные очаги в мозжечке и диффузная атрофия:
о Очаговые образования могут вызывать эрозивные изменения костей черепа
4. МРТ при ксантоме:
• Несмотря на то, что образования содержат жиры, их сигнальные характеристики при МРТ не соответствуют жировой ткани:
о При внутричерепной локализации образования могут содержать небольшие очаги жировой ткани
• Сухожильные ксантомы характеризуются участками изоинтенсивного сигнала на Т1 ВИ и Т2 ВИ, расположенными между гипоинтенсивными пучками сухожилия:
о Пятнистый вид при исследовании в аксиальной плоскости
• При поражении головного мозга в бледном шаре, черной субстанции и нижних оливах локализуются очаги, гиперинтенсивные в чувствительных к жидкости последовательностях:
о В зубчатом ядре вследствие обызвествления или кровоизлияния могут выявляться как гиперинтенсивные, так и гипоинтенсивные очаги
о В некоторых случаях наблюдается контрастирование образования
• При поражении спинного мозга выявляется патологический сигнал от бокового и заднего столба
1. Глубоко расположенные образования:
• Повреждение сухожилия:
о Частичный разрыв и тендиноз при хронизации могут проявляться утолщением сухожилия и повышением интенсивности сигнала
• Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища:
о Изолированное объемное образование, связанное с сухожильным влагалищем
о ± эрозивные изменения костей
о Типично интенсивное контрастирование
о При ультразвуковом допплеровском исследовании в структуре образования визуализируется кровоток
• Синовиальная саркома:
о Лица позднего подросткового и молодого возраста
о Объемное образование располагается возле сустава
о Интенсивное контрастирование
о Может распространяться вдоль сухожилия
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на ППВИ определяется выраженное утолщение ахиллова сухожилия. Его толщина в норме составляет около 6-7 мм, в данном случае-несколько сантиметров.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2 ВИ в режиме FS визуализируется утолщенное ахиллово сухожилие, характеризующееся наличием гипоинтенсивных по сравнению с мышцами очагов на фоне гиперинтенсивного сигнала. При МРТ обычно выявляется диффузное утолщение сухожилия, которое в аксиальной плоскости характеризуется пятнистой структурой вследствие чередования ксантоматозной ткани и неизмененных гипоинтенсивных волокон сухожилия.
(Слева) У этой же пациентки при МРТ в сагиттальной плоскости на Т1 ВИ определяется утолщенное ахиллово сухожилие в с некоторой волнистостью контура. Вследствие выбухания тканей возникают сложности с ношением обуви.
(Справа) При МРТ в сагиттальной плоскости в режиме STIR ксантома ахиллова сухожилия в характеризуется гетерогенным гипоинтенсивно-изоинтенсивным сигналом. Эта пациентка молодого возраста, страдающая церебросухожильным ксантоматозом, обратилась с просьбой выполнить резекцию множества подобных ксантоматом.
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ ахиллово сухожилие с патологическим округлым контуром. Изоинтенсивные по сравнению с мышцами зоны соответствуют ксантоматозной ткани. Типоинтенсивные очаги являются отображением неизмененных волокон ахиллова сухожилия.
(Справа) При МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в режиме FS визуализируется увеличенное ахиллово сухожилие, в центре которого выявляется гиперинтенсивная по сравнению с мышцами ткань, а по периферии - гипоинтенсивные волокна сухожилия. Этот пациент страдает церебросухожильным ксантоматозом.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Реактивный процесс, обусловленный гиперлипопротеинемией:
- Семейная гиперхолестеринемия, эссенциальная гиперлипидемия, сахарный диабет, первичный билиарный цирроз, церебросухожильный ксантоматоз
• Генетические особенности:
о ЦСК = аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся накоплением липидов вследствие нарушения синтеза желчных кислот
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кожные покровы → небольшие желтые папулы
• Глубокие ткани → образования от беловато-желтого до беловато-коричневого цвета
3. Микроскопия:
• Туберозные и сухожильные ксантомы:
о Слои «пенистых» гистиоцитов и гигантских клеток
о Внеклеточные скопления холестерина, характеризующиеся двойным лучепреломлением
о ± кровоизлияния, воспалительные изменения и фиброз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненные медленно растущие узелки
о ЦСК = диарея у младенцев, катаракта у детей, сухожильные ксантомы у подростков, неврологические нарушения
2. Демография:
• Возраст:
о Ксантомы при ЦСК развиваются на 2-4 десятилетиях жизни
3. Течение и прогноз:
• После лечения может наблюдаться рецидивирование
4. Лечение:
• Лечение, направленное на снижение уровня липидов:
о Хенодезоксихолевая кислота + статины
• Крупные образования могут подвергаться резекции
о Для сохранения функции сухожилия выполняется его реконструкция
е) Список использованной литературы:
1. Weiss SW et al: Benign fibrohistiocytic tumors. In Weiss SW et al: Enzinger and Weiss' Soft Tissue Tumors. 5th ed. Philadelphia: Elsevier. 355-8, 2008
2. Kransdorf MJ et al: Benign fibrous and fibrohistiocytic tumors. In Kransdorf MJ et al: Imaging of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 236-40, 2006
