Женщина 77 лет с хордомой ската черепа и турецкого седла, опухоль (стрелки) распространяется в клиновидную пазуху, носоглотку и предмостовую цистерну. Опухоль имеет преимущественно высокий сигнал на сагиттальном Т2-ВИ (а) и неравномерно накапливает КС, как можно видеть на сагиттальном постконтрастном Т1 -ВИ с подавлением сигнала от жира (b)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: дольчатые образования с четкими контурами, имеющие сигнал от низкого до промежуточного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ, накапливают КС (обычно неоднородно). Для хордом характерен инвазивный рост в сочетании с деструкцией/эрозией кости, обрастанием сосудов и нервов.
Чаще всего локализуются в области основания или ската черепа. Для обычных хордом, которые составляют до 80% всех хордом основания черепа, характерна срединная локализация опухоли. Хондроидные хордомы, как правило, располагаются латеральнее срединной линии, в области синхондрозов основания черепа.
2. КТ: образования имеют плотность от низкой до промежуточной, кальцификаты из разрушенной кости оттесняются на периферию опухоли; накапливают КС.
б) Комментарии. Хордомы - это редкие, локально агрессивные, медленно растущие опухоли с низкой или умеренной степенью злокачественности, происходящие из эктопированных остатков хорды. Хондроидные хондромы (5-15% всех хордом) имеют и хордомную, и хрящевую дифференцировку.
Хордомы, содержащие саркоматозные элементы, относятся к недифференцированным, или саркоматоидным, хордомам (5% всех хордом). Хордомы составляют 2-4% первичных злокачественных опухолей костей, 1-3% всех первичных опухолей костей и <1% внутричерепных опухолей. Ежегодная заболеваемость составляет 0,18— 0,3 на 1 млн. Средний возраст пациентов с краниальными хордомами - 37-40 лет.
