Девочка 8 лет с гистиоцитозом из клеток Лангерганса. На сагиттальном Т1-ВИ видно патологическое накопление КС в ножке гипофиза (стрелка) и гипоталамусе
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: веретенообразное или дольчатое образование, имеющее промежуточный сигнал на Т1- и Т2-ВИ, поражающее ножку гипофиза. Толщина последней обычно превышает 3 мм, часто наблюдается потеря высокого сигнала от задней доли гипофиза на Т1-ВИ. Очаги поражения в гипофизе обычно накапливают КС.
2. КТ: наблюдается утолщение ножки гипофиза. Внутрикостные поражения обычно сопровождаются локальной деструкцией кости.
б) Комментарии. Заболевание ретикулоэндотелиальной системы, при котором наблюдается очаговая или диффузная инфильтрация различных органов клетками Лангерганса - дендроцитами, происходящими из костного мозга.
Клетки Лангерганса содержат эксцентрически расположенные ядра овальной или изогнутой формы и бледную цитоплазму. Очаги часто состоят из клеток Лангерганса, макрофагов, плазматических клеток и эозинофилов. Они иммунореактивны к S-100, CD1а, CD-207, HLA-DR и β2-микроглобулину.
Встречается с частотой 2 на 100 000 детей младше 15 лет; только треть поражений встречается у взрослых. Локализованные поражения (эозинофильная гранулема) могут быть единичными или множественными и, как правило, локализуются в основании черепа.
В ножке гипофиза/гипоталамусе встречаются интрадуральные поражения, которые клинически могут проявляться несахарным диабетом. Паренхима мозга поражается редко (<4% больных с гистиоцитозом из клеток Лангерганса).
