Фиброзная дисплазия у девочки 5 лет с синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта. На сагиттальном Т1-ВИ (а) видно расширение ската черепа (стрелка), имеющее диффузный низкий сигнал с накоплением КС на сагиттальном постконтрастном Т1-ВИ с подавлением сигнала от жира (b, стрелка). На аксиальной КТ (с) визуализируются множественные обширные костные образования с эффектом «матового стекла», соответствующие локализации полиоссальной фиброзной дисплазии
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: признаки зависят от соотношения костных спикул, коллагена, фибробластов и геморрагических и/или кистозных изменений. Как правило, поражения имеют четкие контуры и низкий или промежуточный сигнал на Т1-ВИ и PD-ВИ. На Т2-ВИ они имеют смешанный (низкий, промежуточный и/или высокий) сигнал, часто окружены ободком, имеющим различную толщину и низкий сигнал.
В меньшинстве случаев в очагах выявляются внутренние перегородки и кистозные изменения. Возможно увеличение кости в объеме с утолщением или истончением кортикального слоя. Очаги поражения имеют различную степень и тип накопления КС.
2. КТ: увеличенная в объеме кость имеет смешанную (промежуточную и высокую) плотность, часто приобретая вид «матового стекла». Может накапливать КС.
б) Комментарии. Доброкачественное заболевание костей, может вовлекать в процесс одну кость (монооссальная фиброзная дисплазия) или несколько (полиоссальная фиброзная дисплазия). Возникает из-за нарушения перестройки ретикулофиброзной костной ткани в зрелую пластинчатую в процессе эмбрионального развития, в результате формируется одна или несколько зон зрелых трабекул внутри диспластической соединительной ткани.
Составляют до 10% доброкачественных костных поражений. Дебют заболевания может случиться на 1-м году жизни и вплоть до 76 лет; в 75% случаев заболевание дебютирует до 30 лет.
Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта - редкое заболевание, при котором наблюдаются полиоссальная фиброзная дисплазия, гиперпигментированные пятна неправильной формы с неровными краями (их иногда называют пятнами цвета «кофе с молоком»), преждевременное половое развитие и/или другие эндокринные заболевания, такие как акромегалия, гипертиреоз, гиперпаратиреоз и/или синдром Кушинга.
Полная клиническая триада (полиоссальная фиброзная дисплазия, пятна цвета «кофе с молоком» и преждевременное половое развитие) встречается у 3% больных с полиоссальной фиброзной дисплазией.
