Рентгенограмма, МРТ при болезни Легга-Кальве-Пертеса
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Болезнь Легга-Кальве-Пертеса
2. Определение:
• Остеонекроз эпифиза головки бедренной кости в детстве
б) Визуализация:
1. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Ранние признаки:
- Выпот и латеральный подвывих головки бедренной кости
- Фрагментация эпифиза головки бедренной кости
- Склероз и уплощение эпифиза
о Промежуточные рентгенологические признаки при прогрессировании:
- Латеральное выбухание части головки бедренной кости
- Неоднородность метафиза (латеральное обеднение костной ткани + медиального метафиза + кистозные изменения)
- Классификация Catterall (группы I—IV) основана на оценке степени поражения головки бедренной кости
• Поздние рентгенологические признаки при выраженном прогрессировании:
- Латеральный подвывих
- Сплющивание головки бедренной кости (уплощение головки)
- Потеря сферичности головки и конгруэнтности суставной поверхности вертлужной впадины
- Coxa magna (короткая широкая головка/шейка)
- Нарушение роста (25% пациентов имеют преждевременное закрытие зоны роста, в 90% случаев уменьшение роста, приводящее к неравенству длины конечностей)
- Атрофия бедра
- Последующий остеоартрит
(Слева) Рисунок, фронтальный срез: субхондральный некроз в проксимальной части эпифиза бедренной кости на ранней стадии болезниЛегга-Кальве-Пертеса. Верхнелатеральная локализация является типичной; на самой ранней стадии заболевания очаг некроза часто расположен ближе к передней поверхности, чем показано здесь.
(Справа) Фронтальная Т1ВИ МР-И: ишемия эпифиза головки слева. Сравните его с нормальной плотностью жира справа. Визуализируется гипертрофия медиального и латерального хряща и склероз/кистозные изменения медиального участка метафиза.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: относительная плотность эпифиза головки бедренной кости справа выражена вследствие остеопороза окружающей костной ткани. В бедре определяется умеренное уплощение участка головки, принимающего основную нагрузку, также визуализируется субхондральный перелом.
(Справа) Рентгенография нижней конечности в положении отведения в боковой проекции, этот же случай: лучше визуализируются уплощение и серповидный признак субхондрального перелома. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса, также как и остеонекроз у взрослых пациентов, является скорее показанием для выполнения рентгенографии нижней конечности в положении отведения в боковой проекции, а не исследования в боковой проекции со стороны паха.
(Слева) Фронтальная Т1 ВИ МР-И: болезнь Легга-Кальве-Пертеса слева с субхондральным коллапсом. Этот ребенок старше, чем многие другие пациенты с болезнью Легга-Кальве-Пертеса, на что указывает более обширная оссификация головки бедренной кости. Развилось умеренное уплощение головки; вертлужная впадина увеличена в размере, перестройка направлена на поддержание головки несферической формы.
(Справа) Фронтальная Т1ВИ МР-И: ранняя стадия болезни Легга-Кальве-Пертеса с гипоинтенсивными ишемическими изменениями в верхнем полюсе эпифиза головки справа и в центральной части эпифиза слева. Определяется двусторонняя неоднородность ростковой зоны.
2. МРТ при болезни Легга-Кальве-Пертеса:
• Параметры, оцениваемые при МРТ:
о Раннее развитие заболевания
о Степень поражения головки бедренной кости
о Высота хряща и эпифиза головки бедренной кости
о Гипоперфузия участков головки
• Ранняя (аваскулярная или некротическая) фаза:
о Патологические изменения, как правило, в субхондральной зоне и центральной части эпифиза:
- Низкий или промежуточный сигнал эпифиза в Т1
- Вариабельная интенсивность сигнала в Т2 ВИ/STIR: может визуализироваться криволинейная низкая интенсивность сигнала или высокая интенсивность при отеке
- Частичное или полное отсутствие усиления (в нормальном бедре визуализируется раннее и быстрое усиление)
- Если костная поверхность уплощена, лежащий над ней хрящ может быть утолщен и иметь патологический сигнал
- Если кость имеет низкую интенсивность сигнала во всех последовательностях без усиления, вероятно наличие выраженного некроза
• Реваскуляризация и фаза репарации:
о Гетерогенный сигнал в эпифизе в Т1 ВИ, Т2 ВИ/STIR, усиленной МРТ:
- Комбинация некроза, реваскуляризации, восстановления
- Со временем, некротическая ткань кости замещается грануляционной, позже фиброзной и, в итоге, зрелой костной тканью с нормальным сигналом
о Реваскуляризованные участки эпифиза показывают ↑ интенсивности сигнала в Т2 ВИ/STIR и (гипер)усиление:
- Ранняя реперфузия латеральной части (латеральная треть головки) коррелирует с благоприятным прогнозом
о Структурные патологические изменения эпифиза:
- Уплощение головки, фрагментация
- Латеральный подвывих головки бедренной кости, ↓ устойчивости в вертлужной впадине
о Вовлечение ростковой зоны:
- Неоднородность пластинки роста
- Патологическое усиление вторично вследствие изменения кровотока в ростковой зоне
- Раннее костное соединение (соединение зоны роста)
- Кистозные изменения
о Вовлечение метафиза:
- Метафизарные патологические изменения соответствуют «кистам», визуализируемым при рентгенографии (хрящ, фиброз):
Могут состоять из разрастаний ростковой зоны хряща
Некоторые содержат грануляционную ткань, фиброз или жировой некроз
- Структурная перестройка coxa magna (короткая, широкая шейка)
• Специальные методики МРТ позволяющие прогнозировать:
о Динамическая усиленная гадолинием Т1 последовательность или градиентное эхо с очищением:
- Усиление боковой части коррелирует с васкуляризацией и положительным прогнозом
о Диффузно-взвешенная МРТ:
- Повышенная диффузность в метафизах бедер с отсутствием усиления латеральной части
- ДВИ коррелирует с динамически усиленной визуализацией в отношении прогноза
о Отсроченное контрастирование при МРТ:
- Визуализируется сложные очаги поражения хрящевой ткани (потеря гликозаминогликанов в срединной части)
• МР артропатия подростков/молодых людей с остаточной деформацией:
о Разрыв вертлужной губы
о Истончение хряща, дефекты
3. Радионуклидные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Ранняя фотопения в эпифизах вследствие нарушения кровотока
о Позднее повышенные захвата вследствие реваскуляризации, восстановления и/или дегенеративного артрита
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ для ранней диагностики/прогнозирования → раннего лечения
о МР артрография для оценки сопутствующего импиджмент-синдрома тазобедренного сустава и раннего развития остеоартрита
• Протокол исследования:
о Фронтальный и сагиттальный срезы усиленные при МРТ; в 26% случаев уплощение головки недооценено без сагиттального среза
(Слева) Рентгенография нижней конечности в положении отведения в боковой проекции: умеренное уплощение и склероз эпифиза головки бедренной кости слева, типичная картина болезни Легга-Кальве-Пертеса. Этому ребенку девять лег, прогноз для его бедра неблагоприятный.
(Справа) Фронтальная Т2ВИ МР-И этого же пациента, полученная в тоже время, что и рентгенограмма: некроз с низким сигналом в эпифизе с сопутствующим уплощением. Визуализируется отек костного мозга в шейке бедренной кости и обширный выпот в суставе. Зона роста изменена, определяются низкие и высокие сигналы различной интенсивности.
(Слева) Рентгенография нижней конечности в положении отведения в боковой проекции, этот же случай три месяца спустя: дальнейший коллапс и склероз центра оссификации бедренной кости с новым развитием псевдокистозных изменений в шейке.
(Справа) Рентгенография нижней конечности в положении отведения в боковой проекции: уплощение бедренной кости слева, деформация coxa magna и небольшая фрагментация центра оссификации. Несмотря на то, что позднее головка, вероятнее всего, полностью оссифицируется, эта деформация и выраженность патологических изменений эпифиза указывают на неблагоприятный прогноз.
(Слева) Фронтальная STIR МР-И, этот же случай: экструзия головки бедренной кости латерально с частичным отсутствием покрытия. Определяется усиление сигнала в физеально-метафизарной зоне соединения вследствие реваскуляризации и восстановления, а также небольшого выпота в суставе.
(Справа) Аксиальная Т1ВИ С+ FS МР-И: усиление в физеально-метафизарной зоне соединения, которая может быть представлена грануляционной или фиброзной тканью или трансфизеальной реваскуляризацией. Эти признаки указывают на неблагоприятный функциональный прогноз.
в) Дифференциальная диагностика болезни Легга-Кальве-Пертеса:
1. Иммунообусловленный и вирусный (токсический) синовит:
• Самоограничивающийся острый синовит (3-10 дней)
• Мальчики <4 лет (как правило, младше, чем при болезни Легга-Кальве-Пертеса)
• Значительный выпот; нет патологических изменений эпифиза
2. Септический артрит тазобедренного сустава:
• Острое начало с лихорадкой
• Повышение количества лейкоцитов крови + скорости оседания эритроцитов
• Бедро согнуто, отведено + ротация кнаружи или приведение бедра при болезни Легга-Кальве-Пертеса
• Суставной выпот ± некроз сустава ± реактивный отек костного мозга
3. Ювенильный идиопатический артрит:
• Зазубренность эпифиза или эрозии могут имитировать болезнь Легга-Кальве-Пертеса
• Хроническое заболевание: вальгусная деформация бедра, истончение тела бедренной кости, гипоплазия крыла подвздошной кости
• Гипоплазия мышц бедра
4. Ювенильный остеонекроз:
• Различие: известная этиология остеонекроза:
о Серповидноклеточная анемия, реже талассемия
о Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
о Дислокация бедра
5. Эпифизарная дисплазия:
• Не ограничена эпифизом головки бедренной кости
6. Гипотиреоз и кретинизм:
• Бедро при кретинизме: фрагментированные, мелкие эпифизы головки бедренной кости
• Значительное отставание скелета в росте
7. Дифференциальный диагноз соха тадпа при болезни Легга-Кальве-Пертеса:
• Возрастная дисплазия бедра:
о Дисплазия вертлужной впадины отличает данную этиологию
• Эпифизеолиз головки бедренной кости:
о Заднемедиальное возвышение головки, даже при coxa magna
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная через 8 лет после постановки диагноза болезни Легга-Кальве-Пертеса: типичная деформация соха magna с большой уплощенной головкой бедренной кости и короткой широкой шейкой бедренной кости. Вертлужная впадина ремоделирована, что отражается в формировании концентрической, но не сферической формы сустава.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекциии: деформация coxa magna. Визуализируется относительное укорочение бедра (сравнение уровней малых вертелов). В этом случае болезнь Легга-Кальве-Пертеса имеет высокий риск развития остеоартрита вследствие структуры, которая предрасполагает к импиджмент-синдрому тазобедренного сустава.
(Слева) Фронтальная МР-артрография: деформация coxa magna с несферической головкой и трещиной в верхней губе.
(Справа) Сагиттальная МР-артрография, этот же случай: большая зона повреждения хряща в участке наибольшего воздействия как в вертлужной впадине, так и в головке бедренной кости. Повреждение хряща и верхней губы уже достаточно выражены у этого пациента 15 лет с болезнью Легга-Кальве-Пертеса, развившейся несколькими годами ранее. Процесс направлен в сторону развития деструктивного остеоартрита.
(Слева) Фронтальная Т2ВИ FS МР последовательная артрограмма: деформация coxa magna, которая выражается в патологической перестройке сустава и вторичной гипертрофии верхней губы. Форма головки и шейки бедренной кости соответствует бедренно-ацетабулярному кэм-импинджменту, который часто приводит к повреждению хряща и верхней губы.
(Справа) Сагиттальная Т1ВИ FS МР-артрограмма, этот же случай: повреждение верхней губы представлено трещиной трубчатой формы по типу «ручки лейки». Следует помнить, что деформация coxa magna приводит к бедренно-вертлужному импиджменту.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Недостаточность кровоснабжения эпифиза головки бедренной кости с ростковой зоной в качестве барьера:
- Инфаркт → перелом трабекул со снижением высоты эпифиза
- Ишемия может быть артериальной или венозной, приводящей к интраэпифизарному инфаркту
- Могут играть роль гиперкоагуляционные нарушения
о Избыточный рост суставного хряща медиально и латерально:
- Вносит вклад в уплощение головки и деформацию соха-magna
о Несоответствие головки вертлужной впадине → импиджмент-синдром тазобедренного сустава → разрыв вертлужной губы и дефекты хряща → ранний остеоартрит
2. Стадирование и классификация болезни Легга-Кальве-Пертеса:
• Catterall: оценка распространенности патологических изменений в эпифизе основана на передне-задней + боковой рентгенографии:
о Группа I: вовлечено < 1/3 эпифиза
о Группа II: вовлечено < 1/2 эпифиза
о Группа III: вовлечена большая часть эпифиза
о Группа IV: поражен весь эпифиз
• Система оценки Herring: основана на вовлечении латеральной части (30% латеральной части эпифиза = латеральная часть):
о А = нет вовлечения латеральной части
о В = < 50% вовлечения латеральной части
о С = >50% вовлечения латеральной части
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные симптомы/признаки:
о Хромота + боль в мошонке, бедре или колене (иррадиирующая боль)
2. Демография:
• Возраст: в 12 лет (средний пик заболеваемости: 6 лет)
• Пол: М>Ж(4-5:1)
• Этническая принадлежность:
о Чаще заболевают европейцы
• Эпидемиология:
о 15-20% двустороннее поражение (как правило, асинхронное)
о 5-15 случаев на 100000
3. Течение и прогноз:
• В 60-70% случаев наступает спонтанное излечение без нарушения функции при взрослении
• Факторы риска, ассоциированные с плохим исходом:
о Более развитый скелет на момент возникновения симптомов
о Рентгенологические признаки неблагоприятного прогноза:
- Латеральный подвывих
- Кальцификация латеральнее эпифиза
- Признак Гейджа (просветление в форме латинской буквы «V» в латеральной части эпифиза)
- Метафизарная «кистозная» трансформация
- > 20% эпифизарной экструзии
- >50% вовлечение головки бедренной кости о МР признаки неблагоприятного прогноза:
- Обширное вовлечение эпифиза, особенно латеральной части (латеральная треть головки)
- Новообразование сосудов в зоне роста (ассоциировано с нарушением роста)
- Перелом субхондрального ядра окостенения
- Признаки патологических изменений метафиза и полосы зоны роста
• Позднее развитие у подростков/молодых людей:
о У молодых людей, ухудшение функции бедра коррелирует с его остаточной деформацией:
- Импиджмент-синдром тазобедренного сустава
- Разрыв вертлужной губы, повреждение хряща, развитие раннего остеоартрита
4. Лечение:
• Консервативное лечение в случаях ↓ риска прогрессирования
о Постельный режим + растяжка при отведении и ортезирование
• Хирургическое лечение: принцип сохранения и поддержания объема движений:
о Бедренная/пельвикальная остеотомия для сдерживания распространения и резекция головки для сохранения сферичности
д) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• МРТ полезна при первичной (до рентгенографии) диагностике, прогнозировании и оценке осложнений развития скелета
е) Список использованной литературы:
1. Accadbled F et al: "Femoroacetabular impingement". Legg-Calve-Perthes disease: from childhood to adulthood. Orthop Traumatol Surg Res. 100(6):647-9, 2014
