Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при гиперпаратиреозе
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Гиперпаратиреоз (ГПТ)
2. Синонимы:
• Прогрессирующие изменения костей:
о Болезнь фон Реклингаузена
о Паратиреоидная остеодистрофия
• Бурая опухоль: остеокластома
3. Определение:
• Заболевание, вызванное ↑ уровня паратгормона
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностические критерий:
о Резорбция кости - важнейший диагностический признак:
- Поднадкостничная резорбция по лучевой поверхности средней фаланги среднего и указательного пальцев считается патогномоничной
• Локализация:
о Резорбция: поднадкостничная, эндостальная, субхондральная, интракортикальная, подсухожильная, подсвязочная, по ходу трабекул
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Рентгенография - метод выбора визуализации костных изменений
• Рекомендации по исследованию:
о Рентгенография кистей высокого разрешения - наиболее чувствительный метод выявления поражения костей
(Слева) При рентгенографии в прямой проекции с наклоном книзу для детализации строения зубов определяется поднадкостничная резорбция твердой пластинки зуба, которая в норме выглядит как белая линия, окружающая корень зуба.
(Справа) На аксиальной обзорной томограмме кости при ГПТ визуализируются изменения в крестцово-подвздошных суставах с субхондральной резорбцией, преимущественно на подвздошных поверхностях суставов. Трансплантат почки в левом нижнем квадранте четко указывает на причину этих изменений (вторичный ГПТ вследствие почечной остеодистрофии).
(Слева) На аксиальной томограмме кости визуализируются нечеткие трабекулы, характерные для ГПТ, а также резорбция подвздошных поверхностей крестцово-подвздошных суставов. Кроме этого имеется кальцификация мягких тканей. Все данные указывают на ГПТ.
(Справа) На аксиальной томограмме у этого же пациента определяется более нетипичная кальцификация мягких тканей, а также кистозно-литический очаг в лобковой ветви, соответствующий бурой опухоли при ГПТ. В некоторых случаях имеется лишь один признак, указывающий на диагноз ГПТ, однако обычно их несколько.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: у пациента с первичным ГПТ определяется кальцификация сосудов, выраженная кальцификация мягких тканей и сочетание остеопении с утолщением трабекул. Имеется патологический перелом бедренной кости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются выраженные изменения, обусловленные ГПТ. Имеются типичные изменения пластинки роста. В лопатке имеются характерная поднадкостничная резорбция компактного вещества медиальной поверхности проксимального отдела плечевой кости и крупная бурая опухоль.
3. Рентгенография костей при гиперпаратиреозе:
• Основные критерии:
о Остеопороз
о Резорбция костей: обычно двусторонняя и симметричная:
- Субпериостальная резорбция:
Компактное вещество лучевой поверхности средних фаланг кисти, особенно указательных и средних пальцев
Компактное вещество медиальной поверхности проксимальных отделов плечевой, бедренной, большеберцовой костей
- Субхондральная резорбция (часто сопровождается коллапсом, имитируя эрозию):
Акромиально-ключичные (АК) суставы, особенно дистальный конец ключицы
Грудино-ключичные (ГК) суставы
Субхондральные концы костей запястья, пястных костей и фаланг
Дископозвонковые контакты
Крестцово-подвздошные (КП) суставы, особенно на подвздошной кости
Лобковый симфиз
- Подсухожильная/подсвязочная резорбция:
Прикрепления клювовидно-ключичных связок к ключице
Прикрепление вращательных мышц к бугоркам плечевой кости
Прикрепление сухожилия трехглавой мышцы к локтевому отростку
Седалищные бугры
Большой вертел
Прикрепление подошвенной фасции к пяточной кости
- Резорбция пластинки роста, особенно в метафизах, приводит к расширению и неровности контуров (имитирует рахит)
- Резорбция эндостальная/интракортикальная/по ходу трабекул:
Интракортикальное туннелирование в пястных костях (кружевоподобное)
Акроостеолиз (особенно, полосовидный)
- Твердая пластинка зубов
о Бурая опухоль:
- Чаще встречается при первичном, чем при вторичном ГПТ
- В целом, чаще наблюдается при вторичном ГПТ вследствие его большей распространенности по сравнению с первичным ГПТ
- В нижней челюсти, ключице, ребрах, костях таза, бедренной кости
- Одиночная или множественные
- Черты неагрессивной опухоли при визуализации: экспансивный остеолиз, географические несклерозированные края; отсутствие разрушения компактного вещества, периостита, опухоли или очага мягких тканей
- Чаще всего метафизарная; может распространяться на эпифиз или развиваться в диафизе
о Изменения мягких тканей:
- Метастатическая кальцификация мягких тканей:
Чаще всего при вторичном ГПТ
Преимущественно околосуставные очаги: бедренные, плечевые
Артерии среднего диаметра, легкие, сердце, печень
- Ослабление связок и сухожилий, возможен их разрыв или гипермобильность сустава
о Остеосклероз:
- Чаще всего развивается на фоне лечения (гипероссифи-кация)
- Механизм неизвестен
- Чаще всего наблюдается в осевом скелете, а также в черепе, метафизах
- Первичный ГПТ: чаще всего очаговый, редко генерализованный, наблюдается вместе с разрешающимися бурыми опухолями
- Вторичный ГПТ: может быть генерализованным; непостоянный признак ГПТ
о Периостит:
- Чаще встречается при вторичном ГПТ; особенно в фазу разрешения
• Дополнительные критерии:
о Хондрокальциноз:
- Мениски, треугольный фиброзно-хрящевой комплекс, лобковый симфиз
- Чаще всего при первичном ГПТ
о Почечные конкременты и нефрокальциноз
о Картина «соли и перца» или «перечницы» в костях черепа вследствие генерализованной резорбции кости и локализованных кистозных очагов резорбции ± очаговый склероз
о Позвоночник: узлы Шморля, расширенные межпозвонковые пространства и компрессии замыкательных пластинок
о Угловые деформации, возникающие в результате остеомаляции
о Патологические переломы
о Изменения, напоминающие эрозии при артрите:
- Субхондральная эрозия и коллапс суставных поверхностей имитируют эрозии: КП, АК, ГК суставы, лобковый симфиз, дископозвонковые контакты:
Особенно при вторичном ГПТ
- Поднадкостничная резорбция на суставных поверхностях имитирует эрозивный артрит; поражение кистей, запястья, стоп; КП, АК, ГК суставов, лобкового симфиза
о Паратиреоидная остеодистрофия:
- Замещение костного мозга соединительной и сосудистой тканью
- Структурное ослабление кости приводит к ее деформации
4. МРТ костей при гиперпаратиреозе:
• Чувствительный метод диагностики аденомы паращитовидной железы
• Не играет значимой роли в выявлении поражения костей
• Неспецифические изменения: гемопоэтический костный мозг, расширение пространств губчатого вещества, истончение компактного вещества
• Бурая опухоль:
о Сигнал смешанной интенсивности: зависит от степени разрастания фиброзной ткани, наличия геморрагий или кист
5. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей:
о Superscan: интенсивное поглощение [радиофармпрепарата] костной тканью, визуализация пальцев кистей и стоп, отсутствие поглощения в почках
о Возможно поглощение мягкими тканями в очагах отложения кальция, особенно в легких, печени, сердце
о Бурые опухоли: интенсивное очаговое поглощение
• Визуализация паращитовидной железы (99Тс-сестамиби [технетрил])
о Усиленное поглощение аденомой паращитовидной железы
6. Другие методы:
• ДЭРА и количественная КТ позволяют диагностировать остеопороз
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: у молодого взрослого определяется диффузная остеопения и утолщение трабекул. Заметна субхондральная резорбция в полулунной кости, также имеются плотные аморфные околосуставные кальцинаты. Все эти признаки указывают на ГПТ.
(Справа) При рентгенографии в ПЗ проекции определяется выраженный нефрокальциноз. Хотя сам по себе он неспецифический, наличие сопутствующих изменений костей позволяет сузить диагностический поиск до ГПТ.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяется выраженный кальциноз сосудов на фоне ГПТ. Обычно поражаются сосуды среднею диаметра, тогда как при атеросклерозе происходит поражение крупных сосудов, а при диабете - мелких. Обратите внимание на нарушение плотности костей и нечетко выраженные трабекулы.
(Справа) Рентгенография нижней конечности в ПЗ проекции: определяются неспецифические изменения при ГПТ: тяжелая остеопения, не связанная с возрастом или полом + диффузная кальцификация мягких тканей.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяются изменения пластинки роста. Обе пластинки роста расширены, их края имеют неровные контуры (особенно в области метафизов), имитируя рахитические изменения. Имеется туннелирование компактного вещества. Трабекулы утолщены.
(Справа) При рентгенографии в ПЗ проекции визуализируется типичная бурая опухоль с литическими очагами, географическими краями и без признаков злокачественности. Она напоминает другие фиброзно-костные поражения. Плотность кости значительно изменена; у молодого пациента следует заподозрить ГПТ с бурой опухолью.
в) Дифференциальная диагностика изменений костей при гиперпаратиреозе:
1. Бурая опухоль:
• Гигантоклеточная опухоль, фиброзная дисплазия, метастазы, множественная миелома
• Дифференциальный диагноз на основании кальциемии, других рентгенографических признаков ГПТ
2. Анкилозирующий спондилоартрит:
• Поражения КП сустава и лобкового симфиза при ГПТ могут имитировать анкилозирующий спондилоартрит
3. Ревматоидный артрит:
• Артритоподобные изменения при ГПТ, особенно в кисти, могут имитировать РА
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичный ГПТ:
- Аденома паращитовидной железы: 75-85%:
Множественная эндокринная неоплазия встречается редко
- Гиперплазия паращитовидной железы: 10-20%
- Рак паращитовидной железы: 1-5%
о Вторичный ГПТ:
- Чаще всего при хронической болезни почек
- Дефицит кальция, нарушения метаболизма витамина D, нарушение фосфатного обмена
о Третичный ГПТ:
- Гиперплазия паращитовидных желез, не реагирующих на уровень кальция (автономно функционирующие железы)
- Исход многолетнего ГПТ
о Бурая опухоль: реактивный, а не неопластический процесс:
- Развивается в результате резорбции костной ткани остеокластами с последующим замещением фиброзной тканью; кровоизлияние и некроз приводят к образованию кисты
• Сопутствующие нарушения:
о Сывороточные маркеры первичного ГПТ:
- Кальций крови: повышенный
- Фосфаты крови: в норме или снижены
о Сывороточные маркеры вторичного ГПТ:
- Кальций крови: в норме или снижен
- Фосфаты крови: повышены
- Кальций-фосфорный комплекс: повышен
- Витамин D: низкий (при паренхиматозной болезни почек)
2. Микроскопия:
• Общие:
о Губчатое вещество: уменьшение числа костных трабекул, увеличение сосудистых пространств, разрастание фиброваскулярной ткани
о Компактное вещество: разрастание сосудов
о Повышение числа остеокластов
о Остеобласты по ходу трабекул
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируется типичная бурая опухоль-литическая опухоль с умеренным распространением и несклеротическими географическими краями. Признаки малигнизации отсутствуют. Эта опухоль может локализоваться в любом участке кости, включая диафиз, что видно на этом снимке.
(Справа) На аксиальной томограмме с контрастированием через середину большеберцовой кости, визуализируется литический очаг с умеренным распространением и множественными границами раздела жидкость-жидкость в результате кровоизлияния и некроза, сопровождающегося формированием кист. Невыраженные изменения компактного вещества обусловлены поднадкостничной резорбцией.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируются смешанные распространенные литические и склеротические очаги. Такая смешанная картина встречается при нескольких заболеваниях. Тем не менее для бурых опухолей характерны литические очаги с умеренным распространением и четкими контурами, этот случай показывает широкую вариабельность таких опухолей.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: визуализируется бурая опухоль в дистальной фаланге. По-прежнему виден экспансивный рост опухоли. На фоне лечения, ранее литическое поражение перешло в склеротическое, что указывает на разрешение процесса.
(Слева) На аксиальной томограмме визуализируется многокамерное образование в нижней челюсти. Верхняя и нижняя челюсти - типичные места образования бурых опухолей: к ним также относятся ребра, ключицы, кости таза и бедренная кость.
(Справа) На фронтальном STIR МР-срезе большеберцовой кости визуализируются два очага с различными характеристиками. Проксимальный очаг с выраженной минерализацией, а более дистальный имеет неспецифический сигнал ↑ интенсивности. Бурые опухоли имеют различную интенсивность сигнала в зависимости от степени минерализации, наличия кровоизлияния, кист и фиброза.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Обычно бессимптомное течение: симптомы чаще всего обусловлены нефролитиазом
• Другие симптомы:
о Конкременты, поражение костей, боли в животе, психические нарушения
о Неспецифические костные, суставные, мышечные боли и слабость
о Панкреатит, язвенная болезнь
о Тошнота, запор, рвота, анорексия
2. Демография:
• Возраст:
о Первичный ГПТ: чаще всего встречается у людей среднего и пожилого возраста, редко-у детей
о Вторичный ГПТ: большинство пациентов старше 40 лет
• Эпидемиология:
о Первичный ГПТ: 42:100000 человек
о Вторичный ГПТ: развивается у большинства диализных пациентов
3. Течение и прогноз:
• Первичный и вторичный ГПТ-обратимые заболевания:
о При отсутствии лечения прогрессирует до третичного, резистентного к терапии
4. Лечение:
• Первичный ГПТ:
о Нормальный/немного ↑ кальций крови: наблюдение в динамике
о Повышенный кальций крови: удаление аденомы
• Вторичный ГПТ:
о Лечение направлено на повышение уровня кальция в крови
о Трансплантация почки
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Резорбтивные изменения по лучевой поверхности средней фаланги указательного пальца считаются патогномоничными
ж) Список использованной литературы:
1. Bandeira F et al: Bone disease in primary hyperparathyroidism. Arq Bras Endocrinol Metabol. 58(5):553-61, 2014
2. Hoang JK et al: How to perform parathyroid 4D CT: tips and traps for technique and interpretation. Radiology. 270(1): 15-24, 2014
3. Genant HK et al: Primary hyperparathyroidism. A comprehensive study of clinical, biochemical and radiographic manifestations. Radiology. 109(3):513-24, 1973
