3. Определения:
• Хондрокальциноз: общий термин, описывающий кальцификацию хряща (определяется при паталогоанатомическом исследовании, или посредством лучевой диагностики):
о Может являться причиной развития артропатии о Кальцификации могут подвергаться гиалиновый или фиброзный хрящ
о Кальцификация может быть представлена отложением кристаллов пирофосфата, кальция гидроксиапатита или кальция фосфата дигидрата (либо их комбинацией)
• Пирофосфатная артропатия: особый структурный характер поражения сустава, возникающего в результате внутри или околосуставного отложения кристаллов КПД
• Псевдоподагра: подагроподобный клинический синдром, развивающийся в результате отложения кристаллов пирофосфата кальция. Рентгенографическим диагнозом не является
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Коленный сустав или кисть с признаками хондрокальциноза + артропатия лучезапястного, пястно-фаланговых или бедренно-надколенникового суставов
• Локализация:
о Обычно полиартикулярное и симметричное поражение (2/3)
о Хондрокальциноз: коленный сустав > лонный симфиз > запястье > тазобедренный сустав (вертлужная губа) > плечевой сустав > локтевой сустав
о Артропатия: коленный сустав > запястье > кисть > плечевой, тазобедренный суставы:
- Коленный сустав: изолированное поражение бедренно-надколенникового сочленения, либо более частое его вовлечение по сравнению с медиальным или латеральным отделами коленного сустава
- Запястье: лучезапястный сустав
- Кисть: пястно-фаланговые суставы, особенно 2-й и 3-й
о Редко отмечается псевдоревматоидная локализация с поражением межфаланговых суставов наряду с пястно-фаланговыми
о Позвоночник: особенно в области зубовидного отростка («коронованный зуб»)
• Морфология:
о Часто ассоциируется с ладьевидно-полулунным прогрессивным коллапсом
2. Рекомендации по визуализации:
• Наилучшее средство визуализации:
о Рентгенография
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: массивное литическое поражение проксимального отдела большеберцовой кости. Такая картина может ошибочно расцениваться, как опухоль. Однако тщательный анализ позволили выявить признаки хондрокальциноза, который должен свести диагностический поиск к пирофосфатной артропатии.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1. У этого же пациента визуализируются множественные субхондральные кисты, которые подтверждают пирофосфатную артропатию. Обратите внимание, что сами признаки хондрокальциноза в данном случае не визуализируются.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: патологический перелом в зоне крупнот субхондрального литического очага большеберцовой кости. Прежде чем диагностировать опухоль, обратите внимание на изменения со стороны сустава, которые подтверждают пирофосфатную артропатию.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: минерализованное образование в тазобедренном суставе, которое может быть свободным телом, внутрисуставной хондромой, конгломератом синовиального хондроматоза или необычной узелковой формой хондрокальциноза в синовиальной оболочке.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим TV. слегка неоднородное образование с сигналом, соответствующим скелетной мышце у того же пациента.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: образование дает немного повышенный сигнал, однако имеет зоны сигнала пониженной интенсивности. Без рентгенографии здесь можно предположить наличие ворсинчато-узелкового синовита, узелковою синовита, подагры, амилоидоза и гемофилии. Однако ни для одного из этих заболеваний не характерна минерализация, признаки которой были выявлены на КТ. Это подтверждает узелковый характер хондрокальциноза. Было диагностировано отложение кальция пирофофсфата дигидрата.
3. Рентгенография при пирофосфатной артропатии:
• Хондрокальциноз (как правило, но не всегда):
о Артропатия не обязательно характеризуется рентгенографическими признаками
о Может окаймлять гиалиновый хрящ:
- В коленном суставе, особенно вдоль мыщелков бедренной кости
- В области запястья, особенно в полулунно-трехгранном или ладьевидно- полулунном сочленениях
о Проще всего визуализируется в фиброзном хряще:
- Треугольная форма в менисках
- Треугольная форма или бесформенная конфигурация в треугольном фиброзно-хрящевом комплексе
о Реже визуализируется в синовиальной оболочке и капсуле сустава: линейно или, реже, шаровидно
• Артропатия:
о Признаки:
- Как правило, продуктивная артропатия:
Крючковидные или «нависающие» остеофиты головок пястных костей
- Начальная артропатия может комбинированной или даже исключительно эрозивной (у 1/8 пациентов визуализируются эрозии)
- В редких случаях псевдонейропатический характер изменений с фрагментацией и тяжелой деструкцией
о Локализация: очень специфична:
- Кисть и запястье: лучезапястный и пястно-фаланговые (2-й и 3-й) суставы
- Коленный сустав: бедренно-надколенниковое сочленение поражается гораздо чаще, чем медиальный или латеральный отделы коленного сустава
• Истончение хряща
• Сохраняется нормальная плотность костной ткани
• Часто имеются субхондральные кисты:
о Хорошо отграничены склерозироваными краями
о Могут быть крупными и имитировать новообразование
• Нарушение соосности:
о Часто наблюдается лучевая девиация пястно-фаланговых суставов
о Часто имеется ладьевидно-полулунный прогрессивный коллапс:
- Расхождение ладьевидной и полулунной костей с проксимальной миграцией и вклиниванием головчатой кости
- Ладьевидная кость разрушает дистальную суставную поверхность лучевой кости
• Шейный отдел позвоночника:
о Кальцификация вокруг зубовидного отростка («коронованный зуб»)
о Эрозирование и ремоделирование зубовидного отростка; риск возникновения перелома
о Обызвествление желтой связки
о Кальцификация межпозвонковых дисков и сужение их пространства
4. КТ при пирофосфатной артропатии:
• Данные аналогичны рентгенографии:
о Известковая плотность может быть более четкой, чем при рентгенографии или МРТ
о Дольчатое кальцинированное образование в желтой связке или капсуле дугоотростчатого сустава
о Кальцификация диска
о Эрозии напряжения, субхондральные кисты вокруг зубовидного отростка
о Случайный перелом (как правило, зубовидного отростка)
5. МРТ при пирофосфатной артропатии:
• ± хондрокальциноз:
о Может быть не выраженным на МРТ
о Может характеризоваться сигналом низкой или высокой интенсивности в режиме Т1 или в последовательностях, чувствительных к жидкости:
- Изменение сигнала на фоне хондрокальциноза значительно снижает чувствительность и специфичность метода относительно разрыва мениска
- Интерпретация признаков с учетом рентгенографии, препятствует ложно- позитивной диагностике разрыва
• Артропатия: признаки не специфичны, за исключением характерной локализации:
о Воспалительные изменения, грануляционная ткань, фиброз
• Кальцификация вокруг зубовидного отростка характеризуется сигналом низкой интенсивности; может напоминать паннус при ревматоидном артрите (РА)
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: пирофосфатная артропатия с хондрокальцинозом треугольного фиброзно- хрящевого комплекса, а также выраженные изменения в лучезапястном суставе. Визуализируется деформация запястья по типу ладьевидно-полулунного прогрессивного коллапса, а также крупные субхондральные кисты костей запястья.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: хондрокальциноз треугольного фиброзно-хрящевого комплекса, а также ладьевидно-полулунного сустава. Такая артропатия, с деформацией по типу ладьевидно-полулунного прогрессивного коллапса и формированием субхондральных кист типична для пирофосфатной артропатии лучезапястного сустава.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: значительно выраженные субхондральные кисты, а также плотный хондрокальциноз треугольного фиброзно-хрящевого комплекса и других областей сустава. Визуализируется деформация запястья по типу ладьевидно-полулунного прогрессивного коллапса с уширением ладьевидно-полулунного пространства и лучевой экскавацией ладьевидной кости.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: ладонный и тыльный хондрокальциноз, а также отек мягких тканей у того же пациента. При таких признаках диагноз пирофосфатной артропатии очевиден.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: массивный выпот, распространяющийся на лучезапястный, межзапястные и дистальный лучезапястный суставы у того же пациента. Визуализируются крупные кисты костей запястья, содержимое которых характеризуется, как сигналом низкой, так и высокой интенсивности; это суставная жидкость со скоплениями кристаллов.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: выпот, распространяющийся по сухожильным влагалищам сухожилий ладонной поверхности. Узелковые скопления кристаллов в суставе представлены глобулярным материалом с неоднородным сигналом низкой интенсивности.
1. Септический артрит:
• Похожие клинические проявления (отек, гиперемия)
• При септическом артрите возможна деоссификация
• Необходимо проводить анализ аспирата для обнаружения кристаллов и выявления инфекционного возбудителя
2. Гемохроматоз:
• У более молодых мужчин может развиваться артропатия, идентичная пирофосфатной:
о До 50% пациентов, страдающих гемохроматозом, приобретают признаки артропатии
• Считается, что при гемохроматозе крючковидные остеофиты пястно-фаланговых суставов могут быть более выражены, однако это зависит от времени
3. Гигантоклеточная опухоль:
• Субхондральные кисты при пирофосфатной артропатии могут быть настолько крупными, что будут имитировать субхондральную гигантоклеточную опухоль
• Дифференциальная диагностика основывается на признаках хондрокальциноза и наличии многчисленных кист при пирофосфатной артропатии
4. Хондросаркома:
• Аморфный хондрокальциноз имитирует хрящевой матрикс в височно-нижнечелюстном суставе и позвоночнике
• Эрозии сопряженной кости, обусловленные дольчатым кальцинированным образованием при хондрокальцинозе отличаются от хондросаркомы
5. Ревматоидный артрит:
• Отложения кальция пирофосфата дигидрата вокруг зубовидного отростка имитируют паннус, характерный для РА на МРТ
• Эрозии и изменения зубовидного отростка при двух заболеваниях идентичны
• КТ признаки кальцификации имеют дифференциально-диагностическое значение, поскольку для РА такой процесс не характерен
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: типичные признаки пирофосфатной артропатии. Визуализируются ранние эрозивные изменения во 2-м и 3-м пястно-фаланговых суставах. Остеофиты пястно-фаланговых суставов типичны для пирофосфатной артропатии, однако следует помнить, что первичные ее проявления могут быть преимущественно эрозивными.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: крупный крючковидный остеофит 3-го пястно-фалангового сустава. Локализация продуктивных изменений позволяет предположить наличие пирофосфатной артропатии. Выявленные признаки поражения запястья подтвердили предположение.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: отек вокруг лонного сочленения и жидкость в нем. Такие признаки неспецифичны и могут быть связаны с остеоартрозом, болезнью накопления кристаллов, микронестабильностью, либо имевшимся ранее повреждением.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: набухание мягких тканей с сопутствующей минерализацией. Визуализируются субхондральные кисты, но без костной деструкции. Аспират и биоптат оказались нормальными, но анализ на кристаллы показал наличие кальция пирофосфата дигидрата.
(Слева) КТ, сагиттальная проекция, костный режим: кальцификация кзади от зубовидного отростка, а также кисты в нем и в передней дуге. Признаки кальцификации также визуализируются в желтой связке и межпозвонковых дисках. Эти признаки характерны для пирофосфатной артропатии.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: визуализируется образование, окружающее зубовидный отросток у того же пациента, что является неспецифичным признаком. На МРТ, кристаллы кальция пирофосфата дигидрата, окружающие зубовидный отросток часто имитируют паннус, характерный для ревматоидного артрита. КТ позволяет дифференцировать эти два патологических процесса.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ферментопатия, либо нарушение сатурации способствуют избыточному образованию пирофосфата
о Пирофосфат откладывается в хряще, запуская воспалительную реакцию
о Гипотеза петли усиления: изменение концентрации протеогликанов в возрастном хряще обусловливает его предрасположенность к накоплению кристаллов
• Сопутствующие нарушения:
о Отложение кристаллов кальция пирофосфата дигидрата может сопровождаться метаболическими нарушениями:
- Гемохроматоз, болезнь Уилсона, гиперпаратиреоидизм
о Отложение кристаллов кальция пирофосфата дигидрата может сопровождаться остеоартрозом (ОА):
- Может протекать синхронно, без связи с ОА, либо возникать на фоне повторяющихся микротравм
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может протекать бессимптомно (10-20%)
о Псевдоподагра: острые, самопроходящие приступы, имитирующие подагрический или септический артрит (10-20%)
о Псевдоостеоартроз: дегенеративные изменения сустава без обострений (35-60%)
о Псевдоревматоидный артрит: более продолжительные обострения имитируют РА клинически и по локализации (2-6%)
о Псевдонейропатическая артропатия: форма артрита с быстрой деструкцией (<2%)
о Диагноз подтверждается на основании анализа аспирата сустава
• Прочие признаки/симптомы:
о Боль, отек, лихорадка, повышение СОЭ:
- Может сопровождаться псведоподагрическими атаками
- Имитирует инфекционный процесс
о Синдром «коронованного зуба»:
- Острое проявление пирофосфатной артропатии с поражением зубовидного отростка
- Боль, повышение уровня С-реактивного белка
- В ряде случаев нестабильность
2. Демография:
• Возраст:
о Редко в возрасте до 30 лет, в пожилом возрасте частота значительно возрастает (27-50% случаев заболевания приходится на пациентов в возрасте 85-90 лет)
• Пол:
о М<Ж (М :Ж= 1:2-7)
• Эпидемиология:
о Аппендикулярная локализация: 5% взрослых
о Атланто-аксиальная локализация: 12,5% взрослых
- Частота увеличивается с возрастом:
34% в возрасте >60 лет, 49%, в возрасте >80 лет
3. Течение и прогноз:
• Хроническое течение заболевания приводит к прогрессированию болевого синдрома и стойкой утрате трудоспособности
4. Лечение:
• Направлено на предотвращение формирования кристаллов, растворение кристаллов и уменьшение биологических последствий
• Промывание суставов, введение препаратов гиалуроновой кислоты внутрь сустава
• НПВП, кортикостероиды, колхицин в малых дозах
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Помните, что для постановки диагноза пирофосфатной артропатии не обязательно наличие признаков хондрокальциноза
• Локализация артропатии имеет диагностическое значение:
о Очень специфичная локализация поражения суставов запястья/кисти
о Специфичность поражения отделов коленного сустава (бедренно- надколенниковый > медиальный или латеральный)
• При подозрении на септическое поражение сустава с признаками хондрокальциноза:
о Помните, что пирофосфатная артропатия часто имеет аналогичные симптомы (псевдоподагра)
о Исследуйте аспират на наличие, как кристаллов, так и инфекционного возбудителя
2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ при хондрокальцинозе может быть неинформативной:
о Хондрокальциноз при МРТ может не определяться, иметь слабовыраженные признаки, характеризоваться сигналом высокой или низкой интенсивности в режиме Т1, либо в последовательностях, чувствительных к жидкости
о Хондрокальциноз может негативно сказываться на чувствительности и специфичности метода относительно разрывов мениска
ж) Список использованной литературы:
1. Chang EY et at: Frequency of atlantoaxial calcium pyrophosphate dihydrate deposition at CT. Radiology. 269(2):519-24, 2013
