Рентгенограмма, КТ при гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) тонкой кишки
а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО)
2. Определение:
• Мезенхимальная опухоль ЖКТ, происходящая из интерстициальных клеток Кахаля
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Четко очерченное образование ЖКТ с экзофитным характером роста
• Локализация:
о Чаще всего опухоль локализуется в желудке
о Затем - в двенадцатиперстной кишке; распределение поражений отделов тонкой кишки следующее:
- Двенадцатиперстная кишка (25-50%)
- Тощая кишка (25-50%)
- Подвздошная кишка (25%)
- Опухоли ободочной кишки являются редкостью
• Размер:
о От нескольких мм до 30 см
о Злокачественные ГИСО обычно имеют большой размер (более 5 см)
• Морфология:
о Солитарное, четко очерченное образование с бугристыми краями
о Подслизистое, внтурипросветное, субсерозальное, экзофитное
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ-энтерография с мультипланарными реформациями
3. КТ при гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) тонкой кишки:
• Внутрипросветное и экзофитное образование с четкими контурами
• На КТ образование неравномерно накапливает контраст, имеет центральную зону некроза
• Аневризматическое расширение просвета тонкой кишки:
о Вследствие кавитации и видимого увеличения просвета
• Часто обнаруживаются метастазы в печени, сальнике и брыжейке:
о Опухоль редко метастазирует лимфогенным путем
• Возможна непосредственная инвазия в окружающие структуры, обрастание кровеносных сосудов
(Слева) На КТ с контрастированием тонкой кишки у женщины 71 года с жалобами на появление крови в каловых массах, определяется объемное образование. в значительной степени накапливающее контраст, преимущественно экзофитное и не вызывающее обструкцию просвета кишки. Можно также предположить язву на поверхности образования. Определяются признаки активного кровотечения в просвет кишечника.
(Справа) На корональном КТ срезе отчетливо определяется, что образование имеет экзофитный характер, визуализируется также активное кровотечение в просвет кишечника. Образование было удалено и верифицирова -но как ГИСО.
4. Рентгеноскопия:
• Верхних отделов ЖКТ:
о Интрамуральное образование, образующее тупой или прямой угол со стенкой кишки:
- Возможно изъязвление слизистой оболочки, кавитация, аневризматическая дилатация
5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Высокое накопление ФДГ опухолью
1. Карциноидная опухоль:
• Обычно представляет собой единичное, четко очерченное образование, накапливающее контраст
• В сочетании с метастазами в брыжейку и десмопластической реакцией
2. Метастазы в стенке тонкой кишки и лимфома:
• Лимфома: массивное образование, симптом «сэндвича» в сочетании с увеличением забрюшинных лимфоузлов
• Метастазы чаще всего дают рак ободочной кишки, яичника, а также меланома
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о В большинстве случаев опухоль возникает в результате мутации единственного гена:
- При экспрессии фактора роста с тирозинкиназной активностью (KIT-рецептор, CD117)
о Редкие синдромальные случаи могут быть обусловлены другими генными мутациями
о Опухоль происходит из интерстициальных клеток Кахаля (клеток-водителей ритма ЖКТ)
• Ассоциированные патологические изменения:
о Редко заболевание сочетается с нейрофиброматозом первого типа
о Синдром семейной ГИСО
2. Стадирование, градация и классификация гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) тонкой кишки:
• В зависимости от доминирующей клеточной структуры ГИСО подразделяется на эпителиоидный и веретеноклеточный типы
• 20-30% ГИСО являются злокачественными
3. Макроскопические и хирургические признаки:
• Опухоль обычно имеет четко очерченные края, содержит некротические участки, кровоизлияния
4. Микроскопия:
• Мезенхимальные либо веретенообразные клетки с признаками доброкачественности или злокачественности; либо новообразование из эпителиоидных клеток
• Злокачественная опухоль характеризуется высоким уровнем митозов, значительным полиморфизом ядер, высокой целлюлярностью и прорастанием в прилежащие структуры
(Слева) На аксиальной КТ с контрастом у мужчины 81 года с жа -лобами на дискомфорт в верхних отделах живота определяется большое образование, исходящее из двенадцатиперстной кишки с очагами некроза и кальцификацией.
(Справа) На более каудальном срезе у этого же пациента определяется большее количество очагов некроза внутри образования. Эти изменения являются типичными для ГИСО; эта опухоль после желудка чаще всего поражает тонкую кишку (включая двенадцатиперстную).
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Боль в животе, желудочно-кишечное кровотечение, обструкция
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст 55 лет
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о ГИСО является наиболее распространенной опухолью тонкой кишки
о Составляет 20% новообразований тонкой кишки, в США каждый год обнаруживаются 200-500 случаев
3. Течение и прогноз:
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Размер более 5 см, локализация в дистальных отделах тонкой кишки, высокий уровень митотической активности
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-60%
• Опухоль характеризуется высоким уровнем возникновения рецидива
4. Лечение:
• Хирургическое (резекция), иматиниб
е) Список использованной литературы:
1. Corless CL et al: Pathologic and molecular features correlate with long-term outcome after adjuvant therapy of resected primary Gl stromal tumor: the ACOSOG Z9001 trial. J Clin Oncol. 32(15):1563-70, 2014
2. Tap WD et al: That's the "GIST" of it: use of adjuvant imatinib after resection of a primary Gl stromal tumor. J Clin Oncol. 32(15): 1543-6, 2014
