а) Терминология:
• Первичное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся наличием множества очагов поражения различной локализации и давности:
о Поражениям спинного мозга сопутствуют очаги поражения, локализующиеся в перивентрикулярных, подмозолистом отделах мозга, стволе мозга и белом веществе мозжечка
б) Визуализация рассеянного склероза:
• Изолированное поражение спинного мозга (10-20%)
• Наиболее часто поражаются шейные сегменты спинного мозга:
о Дорзолатеральные отделы спинного мозга
о < 1/2 поперечника спинного мозга
о < 2 сегментов по длиннику спинного мозга
• Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ с контрастированием гадолинием:
о Очаги обычно имеют овальную форму, расположены по периферии и асимметрично
о Обычно четко ограниченные гиперинтенсивные очаги
о Контрастное усиление сигнала сохраняется 1-2 месяца, однако не отражает прогрессирование заболевания
(Слева) На схеме сагиттального среза показаны множественные бляшки демиелинизации в толще шейного отдела спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный срез Т2-ВИ шейного отдела спинного мозга видны множественные гиперинтенсивные очаги, как четко, так и нечетко ограниченные. Множественность поражений и отсутствие отека или значимого увеличения объема спинного мозга является типичным для демиелинизирующих заболеваний.
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: множественные накапливающие контраст очаги демиелинизации в толще шейного отдела спинного мозга. Выраженность контрастного усиления варьирует от фокального до нечетко ограниченного и отражает процесс эволюции воспалительных изменений.
(Справа) На Т1-ВИ с КУ (сагиттальное сверху, аксиальное снизу) определяется контрастирующееся, но не полностью, по периферии очаговое образование дорзальной части шейного отдела спинного мозга на уровне СЗ-С4. Еще один небольшой очаг виден в вентральной части спинного мозга на уровне С6.
г) Патология:
• Аутоиммунный клеточно-опосредованный воспалительный процесс с поражением миелиновых оболочек аксональных волокон центральной нервной системы
д) Клинические особенности:
• Дебют заболевания: 20-40 лет
• Возвратно-ремиттирующая форма (ВР)
• Вторично-прогрессирующая форма (ВП)
• Первично-прогрессирующая форма (ПП)
• Прогрессирующе-ремиттирующая форма (ПР)
е) Диагностическая памятка:
• Для подтверждения диагноза лучевые находки обязательно должны коррелировать с соответствующими клиническими и лабораторными данными