а) Терминология:
1. Сокращения:
• Идиопатический острый поперечный миелит (ИОПМ)
2. Синонимы:
• Идиопатическая поперечная миелопатия
3. Определения:
• Воспалительное заболевание, характеризующееся поражением обеих половин спинного мозга и приводящее к двусторонним моторным, чувствительным и вегетативным нарушениям

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Центральное объемное поражение спинного мозга на протяжении >2 сегментов с эксцентричным контрастным усилением сигнала
• Локализация:
о Наиболее часто - грудной отдел спинного мозга
о 10% случаев - шейный отдел спинного мозга о Центральная локализация изменений в паренхиме спинного мозга
• Размеры:
о Протяженность по длиннику спинного мозга > 2 сегментов:
- Наиболее часто-3-4 сегмента
о Поражение > 2/3 поперечника спинного мозга на аксиальных изображениях
• Морфология:
о Четко ограниченный очаг

2. МРТ при идиопатическом остром поперечном миелите:
• Т1-ВИ:
о Равномерное увеличение объема спинного мозга в острую фазу заболевания:
- Менее распространенное, чем изменения интенсивности Т2-сигнала
о Изо- или гипоинтенсивность сигнала
о Атрофия спинного мозга на поздних стадиях заболевания
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность и увеличение объема спинного мозга
о Симптом центральной «точки»:
- Центральное серое вещество, окруженное зоной отека
• STIR:
о Гиперинтенсивность и увеличение объема спинного мозга
• Д-ВИ:
о Значительное снижение фракционной анизотропии (ФА) в очагах поражения и дистальных (нормально выглядящих) участках спинного мозга
о Снижение ФА в дистальных (нормально выглядящих) участках спинного мозга может быть связано с клиническим исходом заболевания
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельная степень контрастирования гадолинием:
- Отсутствие контрастирования в 40-50% случаев
- Контрастирование чаще встречается при увеличении объема спинного мозга:
Более часто отмечается в подострую фазу заболевания
о Со временем разрешается:
Зона контрастного усиления сигнала менее протяженная, чем зона усиления Т2-сигнала
- Одиночные или множественные очаги поражения:
Фокальное, узелковое, минимальное или пятнистое контрастное усиление сигнала
Периферическое контрастное усиление сигнала
- ± контрастное усиление сигнала мозговых оболочек
о Контрастное усиление не может служить прогностическим фактором клинического течения заболевания

3. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Сагиттальные и аксиальные Т2-ВИ, Т1-ВИ с КУ

в) Дифференциальная диагностика идиопатического острого поперечного миелита:

1. Рассеянный склероз:
• Протяженность изменений < 2 сегментов, периферическая локализация очагов
• Поражение < 1/2 поперечника спинного мозга
• В 90% случаев - наличие интракраниальных очагов поражения
• Возвратно-ремитирующее течение заболевания

2. Оптиконейромиелит:
• Аутоиммунное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением миелиновых оболочек аксональных волокон зрительных нервов и спинного мозга
• Распространенная (>3 позвоночных сегментов) гиперинтенсивность Т2-сигнала спинного мозга + контрастное усиление сигнала зрительных нервов
• Ограниченное поражение головного мозга

3. Новообразование спинного мозга:
• Во всех случаях должно определяться увеличение объема спинного мозга и распространенный перитуморозный отек его паренхимы
• Кистозный ± геморрагический компонент
• Диффузное или узелковое контрастное усиление сигнала
• Медленно прогрессирующее течение

4. Инфаркт спинного мозга:
• Вентральная или центральная локализация изменений, в начальную фазу заболевания увеличение объема спинного мозга выражено минимально
• В клинической картине на первый план выступают моторные нарушения
• Быстрое развитие клинической картины (минуты, реже часы и дни)

5. Дуральная артериовенозная фистула:
• Усиление интенсивности Т2-сигнала спинного мозга
• Хорошо выраженные сосудистые полости (расширенные вены) на поверхности спинного мозга

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Аутоиммунный процесс, связанный с образованием комплексов антиген-антитело
о Васкулопатия мелких сосудов → ишемия спинного мозга о Сочетанный демиелинизирующий процесс
о В качестве причин могут рассматриваться опухолевый и паранеопластический процессы, системные коллагенозы с поражением сосудов, ятрогенные факторы:
- Термин «идиопатический» в подобных случаях применять нельзя
о В некоторых случаях имеется связь с ранее перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией
• Сочетанные изменения:
о Депрессия:
- Риск развития депрессии > 50%, коррелирует с тяжестью чувствительных нарушений
о Периваскулярный воспалительный процесс
о Демиелинизация

2. Микроскопия:
• Некроз серого и белого вещества
• Разрушение нейронов, аксонов и миелиновых оболочек
• Астроцитарный глиоз
• Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина идиопатического острого поперечного миелита:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Чувствительные нарушения:
- Нарушение болевой и температурной чувствительности
- Четко ограниченный уровень чувствительных нарушений
- Опоясывающая дизестезия на уровне поражения
- Восходящие парестезии в обеих нижних конечностях
о Другие симптомы/признаки:
- Параплегия или тетраплегия
- Вертеброгенный ± корешковый болевой синдром
- Тазовые нарушения
- Гипотония мышц и гипорефлексия на ранних стадиях заболевания
- Развивающиеся со временем спастичность мышц и гиперрефлексия
• Особенности клинического течения:
о Продромальный период, характеризующийся генерализованной ломотой в теле
о Предшествующая вирусоподобная инфекция
о Быстрое прогрессирование с развитием максимально выраженного неврологического дефицита в течение нескольких дней
• Критерии Объединенной рабочей группы по диагностике поперечного миелита (Transverse Myelitis Consortium Working Group):
о Критерии включения:
- Чувствительные, моторные и вегетативные нарушения, связанные с поражением спинного мозга
- Двусторонняя симптоматика
- Четко ограниченный уровень нарушения чувствительности
- Воспалительное поражение спинного мозга, подтвержденное наличием плеоцитоза ликвора, повышения индекса IgG или контрастирования гадолинием
- Регресс симптоматики в течение 4 часов - 21 дня с момента ее развития
- С момента своего развития симптоматика всегда сначала прогрессирует
- Компрессионные причины исключены на основании результатов лучевой диагностики
- При отсутствии воспалительных МР-изменений и изменений ликвора при первичном обследовании МРТ±люмбальная пункция могут повторяться через 2-7 дней
о Критерии исключения:
- Облучение спинного мозга в анамнезе в последние 10 лет
- Ишемия/инфаркт спинного мозга вследствие тромбоза передней спинномозговой артерии
- Артериовенозная мальформация спинного мозга
- Болезни соединительной ткани (саркоидоз, СКВ или синдром Шогрена)
- Инфекции ЦНС (сифилис, болезнь Лайма, микоплазма, ВИЧ, ТЛВЧ-1 или другие вирусные инфекции)
МР-изменения головного мозга, позволяющие заподозрить рассеянный склероз
- Клиника неврита зрительного нерва
о Пересмотр 2005 года:
- Острый частичный поперечный миелит (ПМ):
Небольшие очаги поражения спинного мозга, связанные с рассеянным склерозом (PC)
- Острый полный ПМ:
Продольно-распространенный ПМ
Включен в группу оптиконейромиелитов (ОНМ), поскольку в половине случаев рецидивов ИОПМ выявляются антитела к аквапорину-4

2. Демография:
• Возраст:
о Любой, пики заболеваемости в 10-19 и 30-39 лет
• Эпидемиология:
о Частота в популяции составляет два случая на 500 тыс. человек:
- В США ежегодно регистрируется 4,6 новых случая ИОПМ на 1 млн. населения:
Всего в США ежегодно регистрируется 1 200 новых случаев заболевания
о Согласно данным одного из исследований, большинство случаев регистрируется в зимне-весенний период

3. Течение заболевания и прогноз:
• Типично монофазное течение заболевания:
о Частота рецидивов, согласно имеющимся данным, составляет 24-40%
о При рецидивах необходимо исключать следующие заболевания:
- PC: в 2-8% случаев поперечный миелит прогрессируют в рассеянный склероз
- СКВ, антифосфолипидный синдром
- Сосудистая мальформация
• У 1/3 пациентов симптоматика полностью или практически полностью регрессирует:
о Положительная клиническая динамика наблюдается в течение в 2-12 недель с момента начала заболевания
о У детей прогноз в отношении выздоровления несколько более благоприятный, чем у взрослых
• У 1/3 пациентов наблюдается удовлетворительный регресс симптоматики:
о Остаточная спастичность мышц и нарушение мочеиспускания
• У 1/3 пациентов регресса не наступает:
о Стойкий полный неврологический дефицит
о Нарушение самообслуживания, требующее постороннего ухода
• Факторы, предвещающие неблагоприятный исход заболевания:
о Боль в спине
о Быстрое прогрессирование клинической симптоматики
о Спинальный шок: двигательные и чувствительные нарушения, тазовые нарушения, арефлексия
о Изменения МР-сигнала спинного мозга протяженностью > 10 сегментов
о Признаки выраженной денервации поданным электромиографии и изменение соматосенсорных вызванных потенциалов
о Обнаружение антител к аквапорину-4

4. Лечение идиопатического острого поперечного миелита:
• Внутривенная пульс-терапия глюкокортикоидами в высоких дозах
• Физиотерапия

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• ИОПМ - это диагноз исключения, дифференциально-диагностический ряд при котором включает множество других заболеваний
• Центральное контрастное усиление сигнала гиперинтенсивных в Т2-режиме периферически локализованных очагов поражения паренхимы спинного мозга более характерно для рассеянного склероза

ж) Список использованной литературы:
1. Cree BA: Acute inflammatory myelopathies. Handb Clin Neurol. 122:613-67, 2014
2. Goh C et al: MRI in transverse myelitis. J Magn Reson Imaging. ePub, 2014
3. Cobo Calvo Aet al: Idiopathic acute transverse myelitis: outcome and conversion to multiple sclerosis in a large series. BMC Neurol. 13:135, 2013
4. Kitley J et al: Longitudinally extensive transverse myelitis with and without aquaporin 4 antibodies. JAMA Neurol. 70(11):1375-81, 2013
5. West TW et al: Acute transverse myelitis: demyelinating, inflammatory, and infectious myelopathies. Semin Neurol. 32(2):97-1 13, 2012

- Также рекомендуем "МРТ при рассеянном склерозе"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.8.2019