3. Определения:
• Под термином «острый поперечный миелит» (ОПМ) объединяется достаточно широкая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся нарушением функции спинного мозга:
о Среди этиологических факторов выделяют воспалительные заболевания (ОПМ) + сосудистые нарушения + воздействие ионизирующей радиации + паранеопластические процессы + идиопатические причины (этиология неизвестна)
о ОПМ - это более специфический термин, подчеркивающий воспалительную природу нарушения функции спинного мозга:
- Воспалительный процесс подтверждается наличием соответствующих изменений ликвора и контрастного усиления МР-сигнала
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гиперинтенсивность Т2-сигнала спинного мозга с незначительным увеличением его объема
о Контрастное усиление сигнала позволяет предположить воспалительную природу изменений, т. е. поперечный миелит
• Локализация:
о Любой уровень спинного мозга
• Размеры:
о Сегментарное, мультисегментарное или тотальное поражение о Поражение менее двух сегментов позволяет предположить PC
о Распространение изменений по длиннику спинного мозга бывает при ОНМ
• Морфология:
о Достаточно четко ограниченные изменения сигнала
2. МРТ при острой поперечной миелопатии:
• Т1-ВИ:
о Норма
о Фокальная или диффузная гипоинтенсивность сигнала
о Легкая гиперинтенсивность сигнала, связанная с петехиальны-ми кровоизлияниями (редко)
• Т2-ВИ:
о Фокальная или диффузная гиперинтенсивность сигнала
о Отек спинного мозга
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала
• Т1-ВИ с КУ:
о Различная степень контрастного усиления:
- Отсутствие усиления, фокальное, диффузное или неоднородное усиление
- Может напоминать объемный процесс, возможно периферическое усиление или усиление сигнала мозговых оболочек
• При демиелинизирующих заболеваниях отек спинного мозга и контрастное усиление в динамике обычно разрешаются:
о Соответствует положительной клинической динамике
- В хроническую фазу процесса могут быть признаки атрофии спинного мозга
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Сагиттальные и аксиальные Т1-ВИ и Т2-ВИ с контрастированием:
- В 40% случаев ОПМ изменений МР-картины не бывает
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ с подавлением жировой ткани, пациент молодого возраста с быстро развивающейся миелопатией после недавно перенесенной вирусной инфекции: множественные гиперинтенсивные очаги вдоль вентральных отделов спинного мозга, согласующиеся с клиникой ОПМ.
(Справа) Сагиттальный срез, STIR МР-И, 25-летний пациент: усиление сигнала спинного мозга на уровне С6-С7, еще один похожий очаг располагается на уровне верхнегрудного отдела спинного мозга. Данные находки позволяют заподозрить PC, для которого характерны короткосегментарное поражение и множественность очагов.
1. Воспалительные причины:
• Приобретенные демиелинизирующие заболевания:
о PC:
- По результатам исследования только одного спинного мозга отличить PC от идиопатического ОПМ бывает сложно:
Периферическая локализация очагов
Поражение менее двух сегментов по длиннику спинного мозга
Размеры очага не превышают половину поперечника спинного мозга
Гомогенное или кольцевидное контрастное усиление сигнала в острую и подострую фазу заболевания
- Развитие PC вслед за клиникой ОПМ: 2-8%
- В 90% случаев обнаруживаются очаги поражения головного мозга
- Возвратно-ремитирующее течение заболевания О ОНМ:
- Продольно распространенная гиперинтенсивность Т2-сигнала паренхимы спинного мозга
- Отек спинного мозга
- Клинике ОПМ предшествует картина двустороннего ретробульбарного неврита зрительного нерва:
В 20% случаев первичным проявлением является ОПМ
- Другая (помимо клиники поражения спинного мозга и зрительных нервов) клиническая симптоматика выражена минимально
- Положительные результаты серологических исследований на OHM-IgG
о Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
- МР-картина может быть идентична проявлениям поражения спинного мозга при PC
- Из интракраниальных поражений наиболее часто встречаются поражения таламуса
- Более молодой возраст на момент дебюта заболевания
- Конституциональная симптоматика
- Монофазное клиническое течение
• Параинфекционный синдром:
о Вирусные, бактериальные, грибковые инфекции или паразитарные инвазии
• Системные аутоиммунные заболевания:
о Синдром Шогрена
о СКВ
о Антифосфолипидный синдром
о Болезнь Бехчета
о Смешанные системные заболевания соединительной ткани
• Паранеопластический синдром (выработка антинейрональных аутоантител на фоне онкологического заболевания):
о Описаны заболевания, связанные с выработкой различных типов антител: часто встречается при мелкоклеточном раке легкого:
- Антитела обнаруживаются примерно у 60% пациентов с паранеопластическим поражением центральной нервной системы (ЦНС):
Анти-Hu (ANNA 1), анти-Ri (ANNA 2), анти-Yo (РСА 1), амфифизин-lgG CRMP-5-IgG, aHTH-GAD6, NMDAR
• Токсическое поражение
о Отравление гликозидами маниоки
о Латиризм
о Печеночная миелопатия
2. Невоспалительные причины:
• Ионизирующее излучение
• Метаболические нарушения:
о Недостаточность витамина В12:
- Незначительное увеличение объема спинного мозга
- Патологическое изменение сигнала задних ± боковых столбов спинного мозга:
Гипоинтенсивность Т1- и гиперинтенсивность Т2-сигнала
- Отсутствие контрастного усиления
- Макроцитарная анемия со снижением уровня В12 в плазме
• Опухоли и кисты:
о Сирингогидромиелия:
- Центральный кистозный очаг
- Интенсивность сигнала, соответствующая СМЖ, во всех режимах исследования
- Отсутствие контрастирования гадолинием
о Опухоль спинного мозга:
- Диффузное или узелковое контрастное усиление сигнала
- Распространенный перитуморозный отек
- Кистозный ± геморрагический компонент
• Сосудистые заболевания:
о Инфаркт спинного мозга:
- Внезапное начало заболевания: развитие симптоматики в течение нескольких минут, реже — часов или дней
- Вентральная локализация изменений при минимальном начальном изменении объема спинного мозга
- Преимущественно моторные нарушения
- Отсутствие контрастного усиления сигнала в острую фазу заболевания
о Дуральная фистула (АВФ I типа):
- Хроническая клиника у пациентов пожилого возраста
- Сосудистые полости вдоль поверхности спинного мозга на МР-изображениях
- В большинстве случаев локализуются области дистального конца грудного отдела и конуса спинного мозга
- Диагноз ставится на основании результатов динамической МРА с контрастированием
3. Идиопатический ОПМ:
• Диагноз исключения:
о Центральная локализация очага
о Вариабельная степень контрастного усиления
• Отсутствие сочетанных интракраниальных поражений
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ FS, пациент с множественным метастатическим поражением костей, которому ранее проводилась лучевая терапия: отмечается диффузное усиление сигнала спинного мозга. Дифференциальный диагноз здесь следует проводить в первую очередь между постлучевой миелопатией и пара неопластическим синдромом.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ, пациент с генерализованным метастатическим поражением костей: фокальное контрастное усиление сигнала центрального серого вещества спинного мозга. Подобные изменения позволяют предположить паранеопластическую миелопатию.
г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Системные коллагенозы с преимущественным поражением сосудов: первым проявлением заболевания может быть ОПМ
- Аутоиммунный васкулит
- СКВ
- Антифосфолипидный синдром
- Болезнь Шогрена, склеродермия
о Инфекционные заболевания, обычно вирусной этиологии
- Непосредственное поражение спинного мозга ± аутоиммунные механизмы
- Вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус ветряной оспы или энтеровирусы
- Невирусные патогены: сифилис, болезнь Лайма, Mycoplasma pneumoniae или шистосомоз
о Поствакцинальная миелопатия:
- Аутоиммунный механизм с развитием васкулопатии мелких сосудов
- Вакцинация против полиомиелита, краснухи, бешенства, натуральной оспы, гриппа или гепатита В
о Постлучевая миелопатия:
- Общая доза в 45-50 Гр при ежедневном фракционировании по 1,8-2 Гр считается безопасной
- Симптоматика развивается через 6-30 месяцев после завершения лучевой терапии
о Артериовенозная дуральная фистула (АВФ):
- Течение заболевания более медленное по сравнению с другими причинами
о Паранеопластический синдром:
- Может стать первичным проявлением онкологического заболевания
- Раклегкого, молочной железы, печеночноклеточный рак или лимфома
• Генетика:
о Генетическая предрасположенность отсутствует
• Эпидемиология:
о В США ежегодно регистрируется 4,6 новых случаев поперечного миелита на 1 млн. населения
(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И, пациент с хронической шейной миелопатией: веретеновидное гиперинтенсивное расширение спинного мозга на уровне С4-С6 с наличием множества поверхностных сосудистых полостей. Картина соответствует артериовенозной мальформации спинного мозга.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациент с опухолью области головы и шеи в анамнезе, по поводу которой проводилась лучевая терапия: определяются признаки постлучевой миелопатии в виде диффузной гиперинтенсивности сигнала и отека спинного мозга на уровне С2-С6.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина острой поперечной миелопатии:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Чувствительные нарушения:
- Нарушение болевой и температурной чувствительности
- Четко выраженная граница нарушения чувствительности
- Восходящие парестезии в обеих верхних/нижних конечностях
о Другие симптомы/признаки:
- Боль в спине ± корешковая боль
- Параплегия/тетраплегия
- Частое мочеиспускание/дефекация, задержка мочеиспускания/стула, недержание
• Особенности клинического течения:
о Прогрессирование симптоматики вплоть до развития тяжелого неврологического дефицита в течение нескольких дней
2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание встречается в любом возрасте
• Пол:
о При системных коллагенозах чаще болеют женщины
3. Течение заболевания и прогноз:
• У 30-50% пациентов на фоне лечения наблюдается полный регресс симптоматики
4. Лечение острой поперечной миелопатии:
• Аутоиммунные васкулопатии:
о Глюкокортикоиды
о Иммуносупрессивная терапия
о Плазмаферез, внутривенная терапия иммуноглобулинами
• Инфекционные причины:
о Глюкокортикоиды, противовирусные препараты, антибактериальная терапия
• Постлучевой миелит:
о Гипербарическая оксигенотерапия
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• МРТ головного мозга для исключения интракраниальных поражений, наблюдающихся при PC, ОДЭМ и ОНМ
ж) Список использованной литературы:
1. Beh SC et al: Transverse myelitis. Neurol Clin. 31(1):79-138, 2013
2. Jacob A et al: An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol. 28(0:105-20, 2008
