а) Терминология:
• Полость в мозговой паренхиме, заполненная СМЖ:
о Глубокая полость/углубление, с одной или с двух сторон
о Обычно сообщается с желудочком и/или субарахноидальным пространством
о Выстлана слоем реактивного глиоза/астроцитарной пролиферации
• Врожденная (перинатальная деструкция мозговой ткани) или приобретенная (травмы, инфекции и т.д.)
б) Визуализация порэнцефалической кисты:
• Лучший диагностический критерий: заполненные СМЖ полости в сочетании с расширением смежного желудочка
• МРТ: полость с ровной стенкой; изоинтенсивный по отношению к СМЖ сигнал; выстлана подвергшимся глиозу белым веществом
(а) На рисунке коронального среза показана интрапаренхиматозная полость, заполненная СМЖ, который сообщается с левым боковым желудочком и субарахноидальным пространством. Обратите внимание, что классическая порэнцефалическая киста имеет выстилку из подвергшегося глиозу белого вещества.
(б) Макропрепарат головного мозга с порэнцефалической кистой в левой височной доле, вид сбоку: определяется заполненная СМЖ полость, которая простирается от поверхности головного мозга к эпендиме височного рога бокового желудочка. Киста выстлана подвергшимся глиозу белым веществом.
(а) МРТ по поводу порэнцефалической кисты, FLAIR, аксиальный срез: определяется дефект в мозговой паренхиме, изоинтенсивный СМЖ на всех последовательностях (в том числе и с подавлением сигнала на FLAIR). Также обратите внимание на некрупный участок глиоза белого вещества. Артефакт восприимчивости обусловлен установленным шунтом.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется дефект паренхимы головного мозга ликворной интенсивности сигнала, сообщающийся с преддверием левого бокового желудочка, в сочетании с расширением затылочного рога последнего. Также визуализируется классическая порэнцефалическая киста.
г) Патология:
• Врожденные причины: внутриутробный деструктивный процесс сосудистого или инфекционного (ЦМВИ) генеза
• Приобретенные причины: повреждение в более позднем возрасте - после травмы головы, хирургических вмешательств, окклюзии сосудов или инфекционных поражений
• Генетические причины: редко, аутосомно-доминантная семейная порэнцефалия → дефект проколлагена
д) Клиническая картина порэнцефалической кисты:
• Спастическая гемиплегия является наиболее частым симптомом
• Показания к лечению: масс-эффект, стойкие локализованные/генерализованные симптомы
