Мужчина 60 лет, страдающий болезнью Крейтцфельдта-Якоба. На аксиальном ДВИ (а), а также картах ИКД (b, стрелки) в хвостатых ядрах с двух сторон и скорлупе визуализируется снижение диффузии. На аксиальном Т2-ВИ (с) в этих областях определяется повышенный сигнал
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: в базальных ядрах (хвостатом ядре, скорлупе и/или таламусе с обеих сторон) и/или коре головного мозга могут обнаруживаться зоны, имеющие высокий сигнал на Т2-ВИ и при FLAIR, с соответствующим снижением диффузии. Как правило, в этих зонах отсутствует патологическое накопление КС.
2. КТ: на ранних стадиях изменения обычно отсутствуют.
б) Комментарии. Прионные болезни, или трансмиссивные губчатые энцефалопатии, приводят к прогрессирующей нейродегенерации. Наиболее распространена болезнь Крейтцфельдта-Якоба, которая имеет четыре формы: спорадическую, составляющую 85% случаев, семейную - 10-15%, оставшаяся часть приходится на ятрогенную и вариантную формы.