Девочка 10 лет с нейрофиброматозом I типа и пилоцитарной астроцитомой. На корональном Т1-ВИ (а) наблюдается поражение зрительного перекреста (стрелки), на аксиальном FLAIR-изображении (b) определяется распространение опухоли на бледный шар, таламус и зрительную лучистость
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: солидное/кистозное очаговое образование, имеющее сигнал от промежуточного до пониженного на Т1-ВИ, высокий сигнал на Т2-ВИ и на FLAIR-изображениях, обычно накапливающее КС. Как правило, располагается в мозжечке, гипоталамусе, зрительном перекресте, вблизи III или IV желудочка и ствола мозга.
Приблизительно в 30% случаев при МРТ выявляются признаки, свидетельствующие о более агрессивном течении: неоднородное накопление КС, центральные зоны некроза и неровные контуры.
2. ДВИ: снижение диффузии нехарактерно. При диффузионно-тензорном сканировании может наблюдаться смещение опухолью кортико-спинальных трактов. - MP-спектроскопия: высокодифференцированные опухоли у детей могут демонстрировать признаки, характерные для более злокачественных опухолей: повышение пика холина/N-ацетиласпартата и лактата.
3. КТ: солидное/кистозное очаговое образование, имеющее плотность от промежуточной до пониженной, обычно интенсивно накапливающее КС.
б) Комментарии. Наиболее распространенная форма глиомы у детей (составляет 6% всех глиом). Медленно растущая солидная/ кистозная астроцитома (1 степень злокачественности по классификации ВОЗ), имеет неоднородную структуру, включающую плотно упакованные биполярные клетки, волокна Розенталя, мультиполярные клетки, микрокисты и эозинофильные зерна.
Сочетается с мутациями гена BRAF, затрагивающими сигнальный путь митоген-активируемой протеинкиназы (МАРК). Мутация гена IDH нехарактерна. Опухоль иммунореактивна к глиофибриллярному кислому белку и аполипопротеину D. Может располагаться в головном мозге, мозжечке, стволе мозга и зрительном перекресте.
У детей большинство пилоцитарных астроцитом (67%) локализуется в мозжечке, при полном удалении опухоли прогноз обычно благоприятный. Чаще развивается у больных нейрофиброматозом I типа. Диссеминирование по мягким мозговым оболочкам происходит редко (<3% случаев).
