Две трети опухолей печени у детей злокачественные. Доброкачественные опухоли встречаются гораздо реже, чем у взрослых. Изучение 1237 опухолей печени (Weinberg et al., 1983) показало следующее статистическое распределение различных форм:
Значительное большинство этих опухолей распознается посредством УЗИ. После этого их обычно исследуют при помощи КТ, что быстрее и легче, чем МРТ. В зависимости от возраста детей для проведения МРТ часто требуется использование седативных средств и даже общего наркоза. Применение GRE-последовательностей на задержке дыхания, которые часто используют у взрослых, у детей более проблематично. Детей в возрасте до 6-8 лет можно исследовать при помощи ИП, не требующих задержки дыхания, без анестезии.
Но маленькие дети не способны выполнять команду задержки дыхания, поэтому ИП с задержкой дыхания у них неприменимы. Исследование без контрастирования должно включать Т1в- и Т2в-последовательности по крайней мере в двух плоскостях и занимает примерно 10 мин. Для МРТ с введением контрастного средства требуется около 20 мин, и оно должно включать те же ИП, что и до контрастирования, а также два Т1в-сканирования в двух плоскостях: одно с параметрами, идентичными Т1в-сканированию до контрастирования и в той же плоскости, второе - в дополнительной плоскости.
При специальных исследованиях может потребоваться еще и 3D-FSE или GRE, чтобы получить изображение желчных протоков или сосудов печени, как более подробно описано далее в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше (табл. 12).
а) Гемангиоэндотелиома. Гемангиоэндотелиома - наиболее частая доброкачественная опухоль печени у детей. Она обычно возникает у новорожденных и в раннем детском возрасте. Фокусы поражения могут быть солитарными или множественными, с резкими или нечетко очерченными контурами.
Характерные признаки при МРТ:
- Интенсивность сигнала от гемангиоэндотелиом на Т2в-изображениях часто очень высокая (рис. 1). Они часто имеют негомогенную внутреннюю структуру, так как внутриопухолевый фиброз и обызвествления могут выглядеть как области выпадения сигнала.
Рисунок 1. a-d Гемангиоэндотелиома.
a, b На Т2в-Р5Е-изображении определяются типичные множественные гиперинтенсивные относительно хорошо отграниченные узлы, пронизывающие печеночную ткань почти на всем протяжении.
c Длительное усиление сигнала от узлов после инъекции Gd-DTPA.
d При УЗИ опухолевые узлы могут иметь как высокую, так и низкую эхогенность.
- На Т1в-изображениях фокусы поражения часто состоят из множественных узелков, выглядят как гетерогенные и гипоинтенсивные. Кровоизлияния в опухоль обусловливают сигнал высокой интенсивности.
- После болюсной инъекции контрастных средств на основе гадолиния обнаруживается узелковое усиление сигнала по периферии гемангиоэндотелиом в раннюю артериальную фазу, что придает им сходство с гемангиомами у взрослых. На поздних Т1 в-изображениях после контрастирования выявляется стойкое усиление сигнала в центре опухоли. Образование такого единого скопления контрастного средства (рис. 1) может помочь в дифференциальной диагностике между гемангиоэндотелиомами и другими опухолями печени.
- Внутри опухоли имеются артериовенозные шунты. При больших шунтах ствол воротной вены и печеночная артерия могут быть значительно расширены, в то время как аорта ниже места отхождения чревного ствола заметно сужена. Хотя такие особенности картины встречаются редко, они характерны для гемангиоэндотелиомы.
Эти опухоли растут в течение первых 6 месяцев жизни, а в дальнейшем подвергаются спонтанному регрессу. Этому может способствовать лечение стероидами или интерфероном. В случаях, осложненных шунтами (опасность развития сердечной недостаточности), обструктивной желтухой или геморрагическим диатезом (синдром Казабаха-Мерритта*), необходима эмболизация или хирургическое удаление гемангиоэндотелиом.
P.S. * Синдром Казабаха-Мерритта - сочетание быстро растущих сосудистых опухолей различной локализации с тяжелой тромбоцитопенией у младенцев, иногда сопровождающейся кровоизлияниями и анемией. Причиной тромбоцитопении считают задержку и деструкцию тромбоцитов в опухолях и уменьшение уровня факторов свертывания в циркулирующей крови.
в) Мезенхимальные гамартомы. Мезенхимальные гамартомы обычно представляют собой солитарные опухоли у младенцев и маленьких детей. Правая доля печени поражается более часто, чем левая.
Характерные признаки при МРТ:
- Мезенхимальные гамартомы обычно содержат множественные кисты, которые разделены перегородками, усиливающимися после введения контрастного средства.
- Множественные кисты выглядят гиперинтенсивными на Т2в-изображениях. Они могут быть гипоинтенсивными (при серозном содержимом) или гиперинтенсивными (при слизистом содержимом) на нативных Т1в-изображениях.
- В редких случаях гамартома может быть преимущественно солидной с очень мелкими кистами или отсутствием кист. В таких случаях гамартома неотличима от гепатобластомы на основании одних только диагностических изображений.
Сузить круг дифференциальной диагностики в сомнительных случаях может определение уровня α-фетопротеина (обычно повышен при гепатобластоме и нормальный или только слегка повышен при гамартоме).
г) Липомы и другие доброкачественные опухоли. Липомы печени встречаются очень редко и описаны в сочетании с туберозным склерозом. До настоящего времени нет описаний МРТ, документирующей липомы, но имеются все основания ожидать, что они должны быть гиперинтенсивными на Т1в- и Т2в-изображениях со значительным уменьшением интенсивности сигнала при ИП с подавлением сигнала от жировой ткани.
Кисты (см. рис. 2), гемангиомы и фокальная нодулярная гиперплазия у детей имеют ту же картину на MP-изображениях, что и у взрослых. Недавно сообщалось о развитии ФНГ у маленьких детей (средний возраст - 6 лет) после химиотерапии.
Рисунок 2. а-e Кисты печени и почек при аутосомно-доминантном поликистозе почек. На всех MP-изображениях кисты изоинтенсивны ЦСЖ, которая является внутренним эталоном для оценки сигнала. Почки увеличены и содержат многочисленные кисты.
а Нативное Т2в-изображение.
b Нативное Т1 в-изображение.
c Т1в-изображение после внутривенного введения Gd-DTPA.
d Т2в-изображение в аксиальной плоскости.
e Т2в-изображение во фронтальной плоскости.
д) Гепатобластома. Гепатобластома - наиболее частая злокачественная опухоль печени в детском возрасте. В отличие от ГЦР подростков и взрослых она возникает преимущественно у детей до 5 лет. Мальчики поражаются в 2 раза чаще, чем девочки. Неизвестно предрасполагающих болезней печени, хотя дети из семей с наследственной трисомией 18-й пары или полипозом толстой кишки и дети с гемигипертрофией (синдром Беквита-Видемана) имеют повышенный риск развития гепатобластомы. Различают три главных гистологических подтипа этой опухоли: фетальную, эмбриональную и мелкоклеточную недифференцированную гепатобластому.
К моменту установления диагноза опухоль часто достигает очень больших размеров (более 5 см) и содержит участки кровоизлияния, центральную область некроза и очаги обызвествления. Более чем у 90% пациентов повышены уровни α-фетопротеина сыворотки, что может быть использовано для сужения круга дифференциальной диагностики и мониторинга эффективности терапии.
Картина гепатобластомы на диагностических изображениях неспецифична, и диагноз устанавливается при гистологическом исследовании. Главная роль радиолога заключается в оценке операбельности опухоли и стадии внепеченочного распространения. Опухоль метастазирует чаще всего в легкие.
Характерные признаки при МРТ:
- Гепатобластома обычно имеет негомогенный сигнал и выглядит гипоинтенсивной относительно окружающей ткани печени на Т1в-изображениях и гиперинтенсивной на Т2в-изображениях (рис. 3). Наиболее часто отмечается большая одиночная опухоль правой доли печени, имеющая диаметр свыше 10 см. Поражения левой доли и множественные фокусы наблюдаются редко.
Рисунок 3. a-c Гепатобластома у ребенка 2 лет.
a, b Большая негомогенная опухоль с неровными очертаниями, умеренным повышением интенсивности Т2в-сигнала в правой доле печени (а) и умеренно сниженным относительно паренхимы печени негомогенным Т1 в-сигналом (b).
c Сигнал от опухоли негомогенно усилился после внутривенного введения Gd-DTPA (усиление часто меньше, чем паренхимы печени). В раннюю фазу перфузии возможно, но не обязательно артериальное «окрашивание».
- Гепатобластомы могут иметь хорошо очерченные или нечеткие контуры, а внутренняя структура их обычно сильно негомогенная. Участки центрального некроза изоинтенсивны ЦСЖ, кровоизлияния могут выглядеть гиперинтенсивными на нативных Т1в-изображениях. На Т2в-изображениях могут быть видны гипоинтенсивные внутриопухолевые септы.
- Сигнал от опухоли негомогенно усиливается после инъекции контрастного средства (см. рис. 4). Описано отображение псевдокапсулы или внутриопухолевых септ. После контрастирования можно оценить также потенциальную инвазию печеночных сосудов.
Рисунок 4. а-d Гепатобластома у 6-месячного ребенка. В правой доле печени видна большая негомогенная опухоль с неровными очертаниями. Опухоль почти изоинтенсивна ткани печени на Т2в-изображениях (a, b) и Т1 в-изображениях (c, d). Негомогенное усиление сигнала от опухоли после инъекции Gd-DTPA, степень усиления опухоли меньше, чем паренхимы печени (d). При наличии большой экзофитной опухоли может потребоваться дифференциальная диагностика с нейробластомой, поэтому всегда необходимо оценить и документировать состояние надпочечников. Гепатобластома обычно сдавливает и смещает соседние анатомические структуры, в то время как нейробластома растет вокруг сосудов и часто инфильтрирует прилежащие структуры
Дифференциальный диагноз. ГЦР неотличим от гепатобластомы по одним только MP-изображениям. ГЦР у детей, как и у взрослых, может сопровождаться значительным повышением уровня α-фетопротеина (>1000 нг/мл). Особенно помогает в дифференциальной диагностике возраст пациента, так же как и любые дополнительные клинические сведения.
Гепатобластома обычно возникает у маленьких детей (до 5 лет), в то время как ГЦР часто поражает более старших детей (12-15 лет). У 1/3 пациентов имеется цирроз печени, например, на фоне метаболических нарушений (галактоземия, тирозинемия, болезнь накопления гликогена), атрезии желчных путей или гепатита.
В принципе, у детей отмечаются те же самые гистологические подтипы ГЦР, как и описанные выше у взрослых. Однако у детей может не быть признаков цирроза печени, и опухоли представлены агрессивными, инфильтративными или хорошо отграниченными поражениями. У детей и подростков чаще, чем у взрослых, встречается ФЛР, при котором прогноз несколько лучше. Эта опухоль часто четко очерчена и окружена псевдокапсулой из компремированной печеночной ткани, которая является субстратом каймы контрастного усиления сигнала по периферии опухоли.
Распознавание метастазов в регионарные лимфатические узлы особенно важно у пациентов с ГЦР, так как они ухудшают прогноз и могут препятствовать хирургическому лечению.
е) Эмбриональная саркома. Эмбриональная саркома или недифференцированная саркома печени представляет собой редкую злокачественную опухоль детского возраста. Средний возраст пациентов к моменту установления диагноза 10 лет. Уровень α-фетопротеина остается в нормальных пределах. Лабораторные параметры и клинические симптомы неспецифичны. Правая доля печени поражается более часто, чем левая. Опухоль отличается очень агрессивным локальным ростом с инвазией диафрагмы и прорастанием непосредственно в легкое. Прогноз очень плохой, средняя продолжительность выживания составляет 12 мес.
Характерные признаки при МРТ:
- Эти опухоли обычно хорошо отграничены фиброзной псевдокапсулой. Они выглядят как преимущественно кистозные образования вследствие распространенного некроза и поэтому гипоинтенсивны на Т1 в-изображениях и умеренно гиперинтенсивны на Т2в-изображениях. Опухоли часто имеют негомогенную внутреннюю структуру, обусловленную кистами, очагами кровоизлияний и некроза.
- После введения хелатов гадолиния гиповаскулярные опухоли обнаруживают умеренное и длительное усиление интенсивности сигнала, которое не затрагивает участки кровоизлияний и некроза. Как правило, заметно усиливается сигнал от псевдокапсулы. В центральных, явно некротических участках может наблюдаться отсроченное усиление сигнала через 5-10 мин после введения контрастного средства.
Дифференциальный диагноз. Сходные черты при визуализации могут иметь мезенхимальные гамартомы, но они обычно обнаруживаются у очень маленьких детей, тогда как эмбриональные саркомы поражают детей более старшего возраста, а также во 2-м десятилетии жизни. Эмбриональные саркомы иногда ошибочно принимают за абсцессы. Отсутствие клинических симптомов инфекции и отсроченное контрастное усиление центральной части образования, которая производит впечатление кистозной, но в действительности является некротической, могут помочь в этой дифференциальной диагностике.
ж) Ангиосаркома. Ангиосаркомы детского возраста - это злокачественные опухоли, которые возникают из доброкачественных гемангиоэндотелиом. Они метастазируют главным образом в легкие. MP-картина этих опухолей у детей еще не описана, но можно допустить, что характеристики их сигнала сходны с ангиосаркомами у взрослых.
з) Рабдомиосаркома желчных путей. Рабдомиосаркомы желчных путей - редкие злокачественные опухоли у детей, которые распространяются интрадуктально, вызывая значительный холестаз. Они классифицируются гистологически как эмбриональные рабдомиосаркомы.
Характерные признаки при МРТ:
- MP-картина рабдомиосаркомы соответствует таковой холангиокарциномы и опухоли Клацкина у взрослых. Отмечаются патологическое образование в воротах печени, расширение внутрипеченочных желчных протоков при отсутствии расширения внепеченочных желчных протоков.
и) Метастазы в печень. Наиболее частой первичной опухолью у детей, метастазирующей в печень, является нейробластома.
Характерные признаки при МРТ:
- Характеристики MP-сигнала аналогичны метастазам в печень у взрослых и сильно варьируют (смотри выше), так как метастазы могут быть и гиповаскулярными, и гиперваскулярными. Характеристики контрастного усиления метастазов также сходны, отличаясь в зависимости от различных типов васкуляризации. Метастазы нейробластомы обычно гиперваскулярны с ранним усилением в артериальную фазу и быстрым вымыванием после болюсного введения экстрацеллюлярных хелатов гадолиния.
Большинство других метастазов гиповаскулярны относительно печеночной ткани и выглядят гипоинтенсивными или изоинтенсивными в артериальной или портальной венозной фазах контрастирования.
