Рисунок 1. Больной с нейрофиброматозом II типа, у которого на аксиальных постконтрастных Т1-ВИ (а, b) видны множественные, накапливающие КС менингиомы (стрелки) и шванномы
Рисунок 2. Женщина 25 лет с нейрофиброматозом II типа. На корональном Т1-ВИ визуализируются накапливающие КС менингиомы (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики:
1. Экстрааксиальные образования, локализующиеся в ТМО, с четкими контурами. Расположение: супратенториально > инфратенториально, парасагиттально > конвекситально > в области малого крыла клиновидной кости > параселлярно > в задней черепной ямке > в оболочках зрительного нерва > интравентрикулярно.
2. МРТ: опухоли, локализующиеся в ТМО, имеют промежуточный сигнал на Т1-ВИ и от промежуточного до повышенного - на Т2-ВИ, обычно интенсивно накапливают КС, при этом часто определяется хвост, представляющий собой вырост ТМО, возможны кальцификаты. В 15% случаев наблюдаются кровоизлияния в опухоль, кистозные полости или зоны некроза.
3. ДВИ/диффузионно-тензорное сканирование: значения ИКД могут варьировать у различных типов менингиом. В некоторых опухолях наблюдается снижение диффузии, причем эти изменения встречаются как в доброкачественных, так и в атипичных опухолях.
4. MP-спектроскопия: возможно повышение уровней аланина (1,5 ppm), лактата, холина и глутамина/глутамата, а также снижение N-ацетиласпартата.
5. КТ: опухоли имеют промежуточную плотность, возможны кальцификаты и гиперостоз, обычно интенсивно накапливают КС.
б) Комментарии. Наиболее распространенные экстрааксиальные опухоли, составляют до 26% первичных внутричерепных опухолей. Заболеваемость - 6 на 100 000 в год. Обычно проявляются у взрослых (старше 40 лет), преимущественно у женщин. Состоят из опухолевых менинготелиальных клеток (арахноидальных или клеток, располагающихся на поверхности пахионовых грануляций).
Обычно единичные и спорадические, но у пациентов с нейрофиброматозом II типа возможен множественный рост. 80% менингиом доброкачественные (1 степень злокачественности по классификации ВОЗ), хотя 15% могут иметь признаки атипии (II степень злокачественности по классификации ВОЗ), а в 5% случаев встречаются анапластические менингиомы (III степень злокачественности по классификации ВОЗ).
Могут развиваться после лучевой терапии, латентный период составляет от 19 до 35 лет. Выделяют несколько типов опухолей: менинготелиальные, фиброзные (фибробластические), переходные (смешанные), псаммоматозные, ангиоматозные, атипические и анапластические. Чаще всего встречаются менинготелиальные, фиброзные и переходные менингиомы. Обычно наблюдается экспрессия эпителиального мембранного антигена и виментина.
Секреторные менингиомы, как правило, экспрессируют раково-эмбриональный антиген. При цитогенетическом исследовании обнаруживают делецию хромосомы 22. У 60% пациентов со спорадическими менингиомами были обнаружены мутации в гене-супрессоре опухолевого роста NF2 на хромосоме 22.
