Нейрокожный меланоз. На аксиальном Т1-ВИ (а) вдоль верхней поверхности мозжечка визуализируются мелкие узелки, имеющие высокий сигнал (стрелки). После введения КС (b) определяется узловое и диффузное его накопление в мягких мозговых оболочках, а также в твердой мозговой оболочке слева
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: нейрокожный меланоз: внутримозговые опухоли обычно <3 см, расположены в паренхиме большого мозга/ствола мозга (в передних отделах височных долей, мозжечке, таламусе, в нижних отделах лобных долей). Внутримозговые опухоли имеют слегка повышенный сигнал на Т1-ВИ вследствие повышенной концентрации меланина, могут иметь пониженный сигнал на T2-BI/I, накапливать КС.
Образования в мягких мозговых оболочках имеют неровные контуры, промежуточный и/или высокий сигнал на Т1-ВИ в бороздах, промежуточный или слегка повышенный сигнал на Т2-ВИ, высокий сигнал при FLAIR. Отмечается накопление КС в мягких мозговых оболочках, возможны гидроцефалия, гипоплазия червя мозжечка, арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера.
2. КТ: могут иметь слегка повышенную плотность вследствие увеличения концентрации меланина, возможны гипоплазия червя, арахноидальные кисты.
б) Комментарии. Первичные меланоцитарные опухоли ЦНС представляют собой широкую (от доброкачественных до злокачественных) группу пигментированных опухолей у взрослых и детей.
У младенцев и детей младшего возраста встречается такое редкое спорадическое заболевание, как нейрокожный меланоз, или меланоцитоз, для которого характерна локальная или диффузная пролиферация меланоцитов в мягких мозговых оболочках в сочетании с крупными и/или многочисленными кожными невусами.
Очаги иммунореактивны к НМВ-45, MART-1 и S-100. Кожные невусы обычно доброкачественные. У больных с нейрокожным меланозом меланоцитарные инфильтраты в мягких мозговых оболочках в 40-50% случаев трансформируются в меланому ЦНС.
Менингеальная меланоцитома - доброкачественная, редкая, пигментированная опухоль, состоящая из меланоцитов мягких мозговых оболочек; как правило, локализуется в задней черепной ямке или позвоночном канале. Средний возраст больных - 42 года.
