а) Терминология:
• Не покрытый кожей дорзальный дефект позвоночника → нервные образования, ликворные пространства и оболочки спинного мозга контактируют с внешней средой
• Синонимы: менингомиелоцеле (ММЦ), открытая дизрафия позвоночника (ОДП), открытая spina bifida, кистозная spina bifida
б) Визуализация миеломенингоцеле:
• Пояснично-крестцовый отдел (44%) > грудопоясничный (32%) > поясничный (22%) > грудной отдел (2%)
• Предоперационное обследование: не покрытый кожей дорзальный дефект позвоночника → нервные образования, ликворные пространства и оболочки спинного мозга контактируют с внешней средой
• Послеоперационное обследование: дизрафия, низкое расположение спинного мозга/корешков, послеоперационные изменения кожных покровов после выполненной кожной пластики
(Слева) Схема сагиттального вида протрузии оболочек спинного мозга через дизрафический дефект позвоночника, сопровождающийся низким расположением спинного мозга, оканчивающегося невральной плакодой (обозначена красным). На врезке показан аксиальный срез: корешки спинного мозга берут начало от вентральной поверхности плакоды, которая вместе с оболочками мозга пролабирует через дизрафический дефект задних элементов позвонка.
(Справа) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция: значительного размера полость миеломенингоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника, пролабирую-щая через дорзальный дизрафический дефект позвоночника. Нервные образования также пролабируют в этот дефект.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: типичные для мальформации Киари 2 изменения задней черепной ямки. Хирургическое лечение по поводу значительных размеров миеломенингоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника в данном случаев не выполнялось.
(Справа) Т1-ВИ, аксиальная проекция: нелеченое миеломенингоцеле пояснично-крестцового отдела позвоночника: большого размера полость вместе с диспластичными нервными образованиями пролабируют через костный дизрафический дефект в задних элементах позвонка.
г) Патология:
• Нарушение закрытия нервной трубки:
о Плакода может быть сегментарной или терминальной
• Сочетание с дефицитом фолиевой кислоты вовремя беременности или аномалиями метаболизма фолиевой кислоты
• Обычно сопровождается другими множественными неврологическими и ортопедическими пороками развития
д) Клинические особенности миеломенингоцеле:
• После закрытия дефекта ожидаемо развитие стабильного неврологического дефицита
• Развитие неврологического дефицита требует проведения необходимых исследований, направленных на выявление фиксированного спинного мозга, циркулярного сдавления дурального мешка, ишемии спинного мозга или сирингогидромиелии
е) Диагностическая памятка:
• Наиболее распространенной причиной неврологического дефицита в отсроченном периоде является формирование спаек спинного мозга
• Низкое расположение спинного мозга (на МР-томограммах) не обязательно приводит к развитию клиники фиксированного спинного мозга