б) Визуализация липомиеломенингоцеле:
• Подкожная жировая клетчатка, соединяющаяся через дизрафический дефект позвонков с невральной плакодой/липомой:
о Размеры могут варьировать от практически неразличимых до значительных
• Задняя дизрафия позвоночника, расширенный спинномозговой канал на уровне плакоды
• Фиксированный, низкорасположенный спинной мозг ± менингоцеле, соединяющиеся через дизрафический дефект с липомой
(Слева) Сагиттальная схема пояснично-крестцового отдела позвоночника с классическими признаками липомиеломенингоцеле. Низкорасположенный спинной мозг и корешки конского хвоста пролабируют через дизрафический дефект в задних элементах позвонков в дорзально расположенную полость менингоцеле, покрытую кожей и подкожной клетчаткой.
(Справа) Сагиттальная схема нижнепоясничного позвонка: протрузия корешков и невральной плакоды через дизрафический дефект задних элементов позвонка в покрытую кожными покровами полость менингоцеле.
(Слева) MPT, Т1-ВИ, сагиттальная проекция, низкорасположенный спинной мозг через задний дизрафический дефект выходит в подкожную клетчатку и заканчивается покрытой кожей полостью.
(Справа) На этом аксиальном Т1-ВИ определяется протрузия через дизрафический дефект задних элементов позвонка в подкожную клетчатку полости липомиеломенингоцеле с эксцентрично расположенной липомой (клинически аномалия выглядит как покрытое кожей жировое образование).
г) Патология:
• Преждевременное отделение невральной эктодермы от кожной эктодермы → появление условий для формирования из мезенхимального листка жировой клетчатки (липомы)
• Спинной мозг всегда оказывается фиксированным
• Сочетанные аномалии сегментации позвоночника, дисгенезия крестца, аномалии аноректальной зоны и мочеполовой системы
д) Клинические особенности:
• Мягкое срединное или парамедианное покрытое кожей образование, расположенное выше ягодиц
• Боль в спине, нижних конечностях, сколиоз, нижний парапарез, нарушение функции мочевого пузыря/кишечника
е) Диагностическая памятка:
• Диагноз послеоперационной рефиксации спинного мозга в первую очередь является клиническим, лучевые методы исследования применяются для диагностики осложнений
