а) Терминология:
1. Сокращения:
• Липомиеломенингоцеле (ЛММЦ)
2. Синонимы:
• Липомиелоцеле (ЛМЦ), липомиелошизис, липоматозная мальформация

б) Визуализация:

1. Общие характеристики липомиеломенингоцеле:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Подкожное жировое образование, соединяющееся через задний дизрафический дефект с невральной плакодой/липомой
• Локализация:
о Пояснично-крестцовый отдел позвоночника
• Размеры:
о Размеры подкожного образования варьируют от практически неразличимых до значительных
• Морфология:
о Фиксированный низкорасположенный спинной мозг, соединяющийся через дизрафический дефект с липомой

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Многоуровневая задняя дизрафия позвоночника ± гиподенсное мягкотканное образование

3. КТ:
• Бесконтрастная КТ:
о Вентральная невральная плакода/фиксированный спинной мозг ± терминальная гидромиелия, миелошизис спинного мозга
о Гиподенсная дорзальная липома, продолжающаяся через дизрафический дефект в подкожную жировую клетчатку
• Костная КТ:
о Многоуровневая дизрафия, увеличение размера спинномозгового канала на уровне плакоды

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Гиперинтенсивная липома, продолжающаяся в подкожную жировую клетчатку, фиксированный спинной мозг/невральная плакода:
- Пролабирование комплекса плакода-липома, начинающееся сразу ниже последней интактной дуги позвонка
- Липома может быть ротированной (40%)
- ± интрамедуллярная, интрадуральная или экстрадуральная липома; чаще всего является продолжением ЛММЦ, хотя связь их может быть и не видна, реже - второе образование
о Фиксированный спинной мозг ± миелошизис, терминальная гидромиелия
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивное липоматозное образование, нервные элементы выглядят изоинтенсивно на фоне гиперинтенсивной СМЖ
• STIR:
о Липома → подавление сигнала, что подтверждает жировой состав образования

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Эхогенное интрадуральное образование, соединяющееся через дизрафический дефект с фиксированным спинным мозгом

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Задняя дизрафия позвоночника + расширение дурального мешка; низкорасположенный конус спинного мозга прикрепляется к гиподенсной липоме

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Режим STIR или химические методики насыщения жировой ткани позволяют подтвердить жировой состав образования

в) Дифференциальная диагностика липомиеломенингоцеле:

1. Терминальная липома:
• Липома фиксирует собой низкорасположенный конус спинного мозга и натягивает спинной мозг, выходит через дизрафический дефект крестца и соединяется с подкожной жировой клетчаткой
• Отсутствует расширение спинномозгового канала
• Ротация липомы, аномалии сегментации и слияния ядер оссификации позвонков встречаются редко

2. Интрадуральная (юкстамедуллярная) липома:
• Заключена в интактную твердую мозговую оболочку, кожные проявления нехарактерны
• Отсутствует широкая дизрафия задних элементов позвонков
• Наиболее часто встречается на уровне шейного и грудного отделов позвоночника

3. Дорзальное менингоцеле:
• Покрыто кожными покровами, отсутствие липоматозных элементов
• Более ограниченный дизрафический дефект

4. Миелоцеле/миеломенингоцеле:
• Клинически явная открытая дизрафия, отсутствие кожных покровов и подкожной клетчатки, отсутствие липомы

г) Патология:

1. Общие характеристики липомиеломенингоцеле:
• Этиология:
о Нервная трубка в норме формируется за счет образования складки, а затем закрытия невральной эктодермы в процессе ее отделения от кожной эктодермы на 3-4 неделе внутриутробного развития → нейруляция и разделение
- При ЛММЦ происходит преждевременное отделение невральной эктодермы от кожной эктодермы → мезенхимальная ткань получает прямой доступ в полость не полностью закрытой нервной трубки
- Мезенхима оказывается заключенной между двумя складками нервной трубки
- Нервные складки не смыкаются, образуя в зоне преждевременного отделения невральную плакоду
- Эпендимальная выстилка первичной нервной трубки индуцирует формирование из мезенхимы жировой ткани → липома
• Сочетанные аномалии:
о ± интрамедуллярная, интрадуральная или экстрадуральная липома → возможно является продолжением ЛММЦ
о Позвонки-"бабочки", полупозвонки, сросшиеся позвонки (≤43%)
о Аномалии крестца (≤50%), объединенные межпозвонковые отверстия или частичная дисгенезия крестца
о Аномалии аноректальной зоны и мочеполовой системы (5-10%), если имеют место аномалии крестца → 90%
о Терминальная диастематомиелия (≤10%)
о (Эпи)дермоидная опухоль, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста (редко)
о Артериовенозная мальформация (очень редко)
• ЛМЦ и ЛММЦ являются аналогами, соответственно, миелоцеле и миеломенингоцеле, за исключением липом, соединяющихся с дорзальной поверхностью плакоды и имеющих интактные кожные покровы
• Спинной мозг всегда оказывается фиксированным

2. Стадирование, степени и классификация:
• Липомиелоцеле = комплекс «невральная плакода-липома», переходящий через дизрафический дефект в подкожную жировую клетчатку с одной стороны и прикрепляющийся и фиксирующий спинной мозг с другой стороны
• Липомиеломенингоцеле = липомиелоцеле +менингоцеле, расширение субарахноидального пространства со смещением невральной плакоды за пределы спинномозгового канала
• Недавно предложенная классификация липоматозных мальформаций позвоночника подразделяет спинальные липомы на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:
о Данная классификация отражает важные различия в эмбриологическом развитии этих образований, их клинической картине и прогнозе

3. Макроскопические и хирургическое особенности:
• Расширение спинномозгового канала на уровне плакоды и дизрафического дефекта позвоночника
• Липома может заключать в себе дорзальные и вентральные корешки спинного мозга, только дорзальные корешки либо терминальную нить/конус спинного мозга
• Дефект твердой мозговой оболочки на уровне дизрафической щели → незакрытая нервная трубка:
о Латерально прикрепляется к невральной плакоде, сзади соединяется с дорзальными корешками после отхождения их от спинного мозга
• Липома может быть асимметричной (40%), ротировать плакоду и удлинять корешки спинного мозга с одной из сторон и укорачивать с другой:
о Является предрасполагающим фактором к интраоперационному повреждению, неполноценному релизу спинного мозга

4. Микроскопические особенности:
• Дорзальная поверхность плакоды, прилежащая к липоме, не имеет эпендимального покрова и покрыта соединительной тканью с включениями островков глиальных клеток, гладкомышечных волокон

д) Клинические особенности липомиеломенингоцеле:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине/нижних конечностях, сколиоз, нижний парапарез, нарушение чувствительности в области крестца, нарушение функции тазовых органов
• Другие симптомы/признаки:
о Атрофия нижних конечностей, ортопедические деформации стоп
• Внешний вид пациента:
о Мягкое срединное или парамедианное покрытое кожными покровами образование, расположенное выше ягодиц:
- Пояснично-крестцовое образование: пациенты попадают в поле зрения врачей обычно уже в первые 6 месяцев жизни
- Отсутствие видимого образования: пациента обращаются за медицинской помощью при развитии неврологической симптоматики (пять лет-> взрослый возраст)
о Кожные стигмы (50%); гемангиомы, эпителиальные втяжения и ходы, кожные бородавки, волосяные островки

2. Демография:
• Возраст:
о Младенчество (наиболее часто) -> взрослые
• Пол:
о М<Ж
• Эпидемиология:
о 20-56% случаев скрытой дизрафии позвоночника: 20% покрытых кожей образований пояснично-крестцовой области
о Прием фолиевой кислоты в период беременности на влияет на частоту развития аномалии (в отличие от ММЦ)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Практически необратимый прогрессирующий неврологический дефицит (фиксация спинного мозга, рост липомы):
о Липома увеличивается в размерах по мере роста ребенка
о При отсутствии хирургического лечения в ранние сроки нарушение функции мочевого пузыря обычно сохраняется навсегда
• <45% детей неврологически интактны на момент установки диагноза:
о При отсутствии лечения неврологический дефицит развивается у 16-88% детей
о При наличии клинической симптоматики последняя в отсутствие лечения у большинства пациентов прогрессирует
• Неврологически интактные пациенты после хирургического лечения обычно продолжают оставаться интактными еще в течение долгого периода времени
• Послеоперационное обследование не должно выявлять прогрессирования неврологической симптоматики по мере роста пациента: прогрессирование неврологического дефицита связано скорее всего с рецидивом синдрома фиксированного спинного мозга и требует повторного обследования
• Клинически значимый синдром фиксированного спинного мозга развивается достаточно часто в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев после первичной операции:
о Среднее время между первой операцией и повторным вмешательством по поводу рецидива синдрома фиксированного спинного мозга → 52 месяца

4. Лечение:
• Оптимальные сроки вмешательства на сегодняшний день являются предметом дискуссий:
о Большинство авторов являются приверженцами раннего профилактического хирургического вмешательства (в возрасте до одного года), целью которого является освобождение фиксированного спинного мозга, резекция липомы и реконструкция твердой мозговой оболочки
о Некоторые авторы являются сторонниками более консервативной тактики, считая оправданным отсрочку первичного вмешательства до момента развития клиники заболевания

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Наличие/отсутствие ротации невральной плакоды является важной информацией для хирурга, планирующего оперативное лечение пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагностика рецидива синдрома фиксированного спинного мозга после операции основывается в первую очередь на клинических данных, лучевые методы исследования используются для диагностики осложнений

ж) Список использованной литературы:
1. Kole MJ et al: Currarino syndrome and spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 1 3(6):685-9, 2014
2. Shimizu M et al: An infant with PELVIS (perineal hemangioma, external genital malformations, lipomyelomeningocele, vesicorenal abnormalities, imperforate anus, and skin tag) syndrome misdiagnosed as diaper rash. J Pediatr. 165(3):634, 2014
3. Esmaeili Aet al: Risk factors associated with lipomyelomeningocele: a case-control study. Pediatr Neurosurg. 49(4):202-7, 201 3
4. Hanif H et al: Tethered cord with tandem lipomyelomeningoceles, split cord malformation and thick filum. J Pediatr Neurosci. 8(3):204—6, 2013
5. Al-Holou WN et al: The outcome of tethered cord release in secondary and multiple repeat tethered cord syndrome. J Neurosurg Pediatr. 4(1 ):28—36, 2009
6. Kang JK et al: Surgical management and outcome of tethered cord syndrome in school-aged children, adolescents, and young adults. J Korean Neurosurg Soc. 46(5):468-71, 2009
7. Maher CO et al: Urological outcome following multiple repeat spinal cord untethering operations. Clinical article. J Neurosurg Pediatr. 4(3):275-9, 2009
8. McGirt MJ et al: Pediatric tethered cord syndrome: response of scoliosis to untethering procedures. Clinical article. J Neurosurg Pediatr. 4(3):270-4, 2009
9. Muthukumar N: Congenital spinal lipomatous malformations: part I — Classification. Acta Neurochir (Wien). 1 51 (3):1 79-88; discussion 197, 2009
10. Oi S et al: Embryopathogenetic surgicoanatomical classification of dysraphism and surgical outcome of spinal lipoma: a nationwide multicenter cooperative study in Japan. J Neurosurg Pediatr. 3(5):412—9, 2009

- Также рекомендуем "МРТ, КТ, УЗИ липомы спинного мозга и позвоночника"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.7.2019