а) Терминология:
1. Синонимы:
• Интрадуральная (юкстамедуллярная, субпиальная) или терминальная липома
2. Определения:
• Липома позвоночника, интимно связанная со спинным мозгом (интрадуральная) или дистальным отделом спинного мозга/ началом терминальной нити (терминальная)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики липомы спинного мозга и позвоночника:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Гиперинтенсивное (Т1-ВИ) интрадуральное образование
• Локализация:
о Интрадуральная:
- Грудной отдел (30%) > шейно-грудной переход (24%) > шейный отдел (12%) > пояснично-крестцовый отдел
- Дорзальная (73%) >латеральная/антеролатеральная (25%) > передняя (2%)
о Терминальная:
- Пояснично-крестцовый отдел
• Размеры:
о Вариабельны: небольшие → значительные
• Морфология:
о Широкий спектр образований от простых липом терминальной нити до сложных мальформаций

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Интрадуральная липома:
- Гиподенсное образование ±дизрафия; задние элементы обычно интактны, однако определяется локальное расширение спинномозгового канала вследствие костных эрозий
о Терминальная липома
- Гиподенсное образование ± задняя дизрафия

3. КТ при липоме спинного мозга и позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Интрадуральная липома: ограниченное дольчатое гиподенсное интрадуральное образование ± расширение центрального каналагмежпозвонковых отверстий на уровне липомы
о Терминальная липома: удлиненное гиподенсное образование в области терминальной нити, может через дизрафический дефект соединяться с подкожной жировой клетчаткой

4. МРТ при липоме спинного мозга и позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Интрадуральная липома:
- Дольчатое овоидное/округлое интрадуральное гиперинтенсивное образование, интимно связанное со спинным мозгом
- ± расширение спинномозгового канала, локальная дизрафия
- Снижение интенсивности сигнала в режимах насыщения жировой ткани
о Терминальная липома:
- Гиперинтенсивное образование в области дистального конца спинного мозга/терминальной нити, распространяется через дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника в подкожную клетчатку
- Тонкий, «натянутый» спинной мозг обычно фиксирован + кисты спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Аналогичные Т1-ВИ интенсивность сигнала и морфология образования
о ± компрессия спинного мозга (интрадуральная) → гиперинтенсивный сигнал спинного мозга
• STIR:
о Снижение интенсивности сигнала подтверждает жировую природу образования
• Т1-ВИ с КУ:
о Отсутствие усиления сигнала от липоматозной ткани
• Динамическая MPT:
о Снижение подвижности конуса спинного мозга → фиксированный спинной мозг

5. Ультразвуковые данные:
• Монохромное УЗИ:
о Эхогенное интраспинальное образование ± снижение подвижности конуса спинного мозга

6. Несосудистые рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Интрадуральное или терминальное гиподенсное образование, может быть частично окружено гиперденсным контрастом
о Крупные опухоли могут быть причиной блокады ликворных пространств

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная МРТ
• Протокол исследования:
о Скрининговое УЗИ в младенческом возрасте, при положительном результате-МР-подтверждение
о Сагиттальные, аксиальные Т1-ВИ для оценки распространения липомы (липом) и ее взаимоотношения с невральной плакодой, окружающими тканями

в) Дифференциальная диагностика липомы спинного мозга и позвоночника:
1. Липомиелоцеле/липомиеломенингоцеле:
• Покрытый кожными покровами (закрытый) комплекс невральная плакода-липома, продолжающийся через дизрафический дефект в подкожную клетчатку
• Образование нередко удается пропальпировать ± кожные стигмы
2. Фибролипома терминальной нити:
• Встречается часто, у 4-6% людей, в большинстве случаев бессимптомная, при наличии клиники последняя обычно связана с «фиксированным спинным мозгом»
• Гиперинтенсивное/гиподенсное образование в толще терминальной нити ± фиксация, низкое расположение конуса спинного мозга
3. Дермоидная киста:
• Образование с неоднородной плотностью/интенсивностью сигнала; отсутствие гомогенной гиперинтенсивности ± наличие эпителиального хода

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Развивается вследствие преждевременного отделения (разделения) кожной эктодермы от нейроэктодермы в фазу нейруляции:
- Окружающая мезенхима проникает в выстланный эпендимой центральный канал спинного мозга, препятствуя смыканию нервных складок → открытая плакода
- Мезенхимальная ткань дифференцируется в жировую клетчатку
- Аналогичный механизм (неразделение) → эпителиальный ход, что объясняет частое их сочетание
• Сочетанные аномалии:
о Интрадуральная липома: ± локальная дизрафия на уровне липомы, аномалии сегментации встречаются редко
о Терминальная липома: дисгенезия крестца, мальформации аноректальной области, мальформации мочеполовой системы (5-10%), терминальная диастематомиелия, эпидермоид, эпителиальный ход, ангиома, арахноидальная киста:
- Аномалии развития крестца намного чаще встречаются при наличии мальформаций аноректальной области, мочеполовой системы (>90%)

2. Стадирование, степени и классификация:
• Традиционная классификация подразделяет липоматозные мальформации на интрадуральные и терминальные:
о Является двусмысленной и неточной: многие липоматозные мальформации обладают признаками как липомы, так и липомиеломенингоцеле
о Интрадуральная липома:
- Частично инкапсулированное на широком основании (55%) или экзофитное (45%) юкстамедуллярное жировое образование, полностью расположенное внутри дурального мешка
- Срединная часть спинного мозга «открыта», субпиальная липома располагается между двумя «губами» спинного мозга
о Терминальная липома:
- Окруженное тонкой капсулой жировое образование, прикрепляющееся к конусу/нити спинного мозга, часто через задний дизрафический дефект пояснично-крестцового отдела позвоночника переходит в подкожную жировую клетчатку
- Спинной мозг практически всегда оказывается фиксированным, натянутым и истонченным ± гидросирингомиелия (20%)
• Недавно (2009) предложенная классификационная схема предполагает подразделение липом на две группы в зависимости от наличия или отсутствия дефекта твердой мозговой оболочки:
о По сравнению страдиционной классификацией лучше отражает различия в эмбриологии, клинической картине, хирургических находках, осложнениях и прогнозе заболевания
о Липомы без дурального дефекта:
- Липома терминальной нити, каудальная липома без дурального дефекта, интрамедуллярная липома
о Липомы с дуральным дефектом:
- Дорзальная липома, каудальная липома с дуральным дефектом, переходная липома, липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле

3. Макроскопические и хирургические характеристики:
• Образовано нормальной жировой тканью:
о Жировые клетки в младенческом возрасте значительно увеличиваются в размерах, маленькие в период новорожденности липомы в этот период могут значительно увеличиваться в размерах
о И наоборот, если пациент худеет, липомы также уменьшаются в размере

4. Микроскопические характеристики:
• Гомогенное образование, построенное из зрелой жировой ткани, состоящее из долек, разделенных фиброзными перемычками:
о ± кальцификация, оссификация, мышечные волокна, нервы, глиальная ткань, паутинная оболочка, эпендима

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Интрадуральная липома шейной/грудной локализации: медленно прогрессирующий нисходящий спастический моно- или парапарез, нарушение кожной и глубокой чувствительности
о Интрадуральная липома пояснично-крестцовой локализации: вялый нижний парапарез, нарушение функции сфинктеров
о Терминальная липома: нарушение функции мочевого пузыря/ кишечника, слабость нижних конечностей/нарушения чувствительности, деформации стоп, сколиоз
• Другие симптомы/признаки:
о Симптоматика может усугубляться во время беременности
• Внешний вид пациента:
о Интрадуральная липома: пациент предъявляет жалобы на слабость мышц и чувствительные нарушения, соответствующие уровню образования:
- Покрывающая образования кожа выглядит нормально, отсутствие кожных стигм
о Терминальная липома: клиника синдрома «фиксированного спинного мозга» и (часто) кожные стигмы

2. Демография:
• Возраст:
о Три возрастных пика дебюта заболевания:
- < 5 лет (24%)
- 2-3-е десятилетие жизни (55%)
- 5-е десятилетие жизни (16%)
• Пол:
о Интрадуральные липомы: М<Ж
о Терминальные липомы: М<Ж
• Эпидемиология:
о Интрадуральная липома (4%):
- < 1 % первичных интраспинальных опухолей
о Липомиело(менинго)целе (включая терминальные липомы) (84%)
о Липома терминальной нити (1 2%)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Небольшие липомы в период младенчества могут значительно увеличиваться в размерах
• При развитии клиники заболевания спонтанный регресс ее (без хирургического вмешательства) маловероятен

4. Лечение:
• Хирургическая резекция, освобождение спинного мозга (по возможности)

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Даже небольшие липомы у новорожденных требуют динамического наблюдения, они могут значительно увеличивать свои размеры!
2. Советы по интерпретации изображений:
• Глубоко гиподенсное образование на КТ-миелограммах и гиперинтенсивность сигнала на Т1-ВИ - характерные признаки липомы
• Для подтверждения жировой природы образования используйте МР-режимы химического насыщения жировой ткани или инверсия-восстановление

ж) Список использованной литературы:
1. Cools MJ et al: Filum terminate lipomas: imaging prevalence, natural history, and conus position. J Neurosurg Pediatr. 13(5):559—67, 2014
2. Harada A et al: Intraspinal lesions associated with sacrococcygeal dimples. J Neurosurg Pediatr. 14(1):81-6, 2014
3. Horrion J et al: Adult intradural lipoma with tethered spinal cord syndrome. JBR-BTR. 97(2): 121,2014
4. Kole MJ et al: Currarino syndrome and spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 1 3(6):685—9, 2014
5. Scottoni F et al: Spinal ultrasound in patients with anorectal malformations: is this the end of an era? Pediatr Surg Int. ePub, 2014
6. Borg H et al: Impact of spinal cord malformation on bladder function in children with anorectal malformations. J Pediatr Surg. 44(9): 1778-85, 2009

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.7.2019