3. Определение:
• ХГ-ВП: экспансивное поражение ВП в результате реакции гигантских клеток инородных тел на скопление кристаллов холестерина в ячейках вершины пирамиды с фиброзом и пролиферацией сосудов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование ВП с гиперинтенсивным Т1 и Т2 сигналом
• Локализация:
о Ячейки ВП
о Большие образования распространяются в соседние структуры
• Размер:
о Варьирует; от мелких образований, ограниченных ВП, до крупных мультицентрических опухолей
• Морфология:
о Ровные, хорошо очерченные края; фестончатые (крупные образования)
(Слева) При КТ в костном окне определяется распространенное образование с тотальной деструкцией передненаружного края. Образование распространяется в ВСК и приводит к эрозии слуховой капсулы. Кавернозный сегмент ВСА смещен кпереди.
(Справа) При аксиальной КТ височных костей (более каудальный срез) у этого же пациента визуализируется ХГ-ВП, сдавливающая костную часть евстахиевой трубы. Жидкость в сосцевидном отростке обусловлена обструкцией евстахиевой трубы.
2. КТ при холестериновой гранулеме вершины пирамиды височной кости:
• КТ в костном окне:
о Хорошо отграниченное распространенное поражение ВП
о Разрушение трабекул и истончение кортикального слоя ВП
о Локальный дефект костной стенки при обширных поражениях
о Регионарные эрозии при больших поражениях:
- Кпереди с поражением канала горизонтального каменистого сегмента внутренней сонной артерии (ВСА)
- Кнутри в скат, основную пазуху
- Кнаружи во внутреннее и среднее ухо (СУ), канал лицевого нерва
- Кзади во внутренний слуховой канал и мостомозжечковый угол
3. МРТ при холестериновой гранулеме вершины пирамиды височной кости:
• Т1 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал:
- Обусловленный кровоизлиянием, продуктами распада крови, кристаллами холестерина
- Основная причина-парамагнитный внутриклеточный метгемоглобин
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Периферическое гипоинтенсивное кольцо из гемосидерина
• FLAIR:
о Отсутствие ослабления гиперинтенсивного сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Отсутствие контрастного усиления
о Если преконтрастные (Т1) изображения не получены, может быть сделано ошибочное заключение о «контрастирующемся» образовании
• МРА:
о Для планирования операции, оценки вовлечения каменистой части ВСА
о Внимание: образования с интенсивными сигналом выглядят яркими при МРА, имитируя аневризму
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне и МРТ (в сочетании):
- КТ височных костей для оценки эрозий костей и инвазии соседних структур
- МРТ: характерный гиперинтенсивный Т1 сигнал
• Выбор протокола:
о МР-визуализация:
- Используйте преконтрастные последовательности Т1:
Контрастирование не помогает в диагностике ХГ-ВП
- МРТ: для оценки поражения каменистой части ВСА при больших поражениях
о Визуализация рецидива после операции:
- Чувствительность МРТ в диагностике рецидива выше, чем КТ
- ↑ Т1 сигнал в ВП после операции = рецидив:
Не путайте с перемещенным во время операции жиром
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ у этого же пациента визуализируется экспансивная гиперинтенсивная ХГ-ВП. Жидкость в сосцевидном отростке имеет промежуточный сигнал, преимущественно за счет содержания белка.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента визуализируется гиперинтенсивное экспансивное образование ВП, в котором находятся мелкие гипоинтенсивные очаги (отложения гемосидерина). Классическая холестериновая гранулема имеет гиперинтенсивный сигнал на Т1 и Т2. «Запертая» жидкость в сосцевидном отростке также гиперинтенсивна.
1. Асимметрия костного мозга вершины пирамиды:
• КТ: плотность жира, отсутствие вздутия
• МРТ Т1: ↑ сигнал; МРТ Т2: промежуточный или гиперинтенсивный сигнал
о Снижение интенсивности на МРТ с сатурацией жира
2. «Запертая» жидкость в вершине пирамиды:
• КТ: снижение пневматизации ячеек; без вздутия; кортикальный слой и трабекулы интакгны
• МРТ Т1: гипо- или гиперинтенсивный сигнал; МРТ Т2: ↑ сигнал
• МРТ Т1 С+: отсутствие контрастирования образования или оболочек мозга
3. Врожденная холестеатома вершины пирамиды:
• КТ: ровные вздутые края
• МРТ Т1: ↓ или промежуточный сигнал; МРТ Т2: промежуточный или ↑ сигнал
• ДВИ: ограничение диффузии (↑ сигнал)
4. Аневризма внутренней сонной артерии в вершине пирамиды:
• КТ: ровный расширенный канал каменистого сегмента ВСА
• МРТ: неоднородный сигнал, артефакты потока
• МРТ Т1 С+: неоднородное контрастное усиление
5. Мукоцеле вершины пирамиды:
• КТ: сливные вздутые ячейки в ВП
• МРТ: ↓ Т1, ↑ Т2, без ограничения диффузии на ДВИ
(Слева) При аксиальной КТв костном окне в пневматизированной ВП слева визуализируется холестериновая гранулема в виде хорошо отграниченного экспансивного образования овоидной формы. Задняя стенка ВА истончена или отсутствует.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 у этого же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал в левостороннем экспансивном образовании овоидной формы, сопоставимом с холестериновой гранулемой.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Классическая обструктивно-вакуумная теория:
- Мукозальная обструкция ячеек ВП вследствие среднего отита с возникновением разрежения
- Разрыв кровеносных сосудов вследствие вакуум-феномена и кровоизлияние в ячейки ВП
- Анаэробный распад эритроцитов с образованием кристаллов холестерина, инициирующих инфильтрацию гигантскими клетками инородных тел
- Формирование грануляционной ткани из-за повторяющихся кровоизлияний со вздутием ВП
о Последняя альтернативная гипотеза вовлечения костного мозга
- Пенетрация слизистой оболочки в ВП у молодых взрослых
- Обнажение костного мозга с длительными/повторяющимися микрокровоизлияниями
- Перерождение липидов в кристаллы холестерина
• Эмбриология-анатомия:
о Ячейки ВП должны быть пневматизированы
о ВП в норме пневматизирована у 33% людей
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное образование без эпителиальной выстилки
• Фиброзная капсула, заполненная голубовато-коричневой жидкостью, содержащей «старую» кровь и кристаллы холестерина = «шоколадная» киста
• Жидкость напоминает «моторное масло»
3. Микроскопия:
• Эритроциты в различных стадиях деградации
• Многоядерные гигантские клетки вокруг кристаллов холестерина, погруженные в фиброзную соединительную ткань
• Макрофаги, заполненные гемосидерином
• Клетки хронического воспаления и кровеносные сосуды
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ХГ-ВП может быть случайной бессимптомной находкой
о Головная боль и головокружение: самые типичные симптомы
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в лице, тугоухость, или диплопия при поражении ЧН V-VIII
• Клинический профиль:
о Отоскопия: норма, если не поражено СУ:
- Сине-черное ретротимпаническое образование в СУ
о Аудиометрия: картина нейросенсорной или смешанной тугоухости
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые люди молодого или среднего возраста
• Эпидемиология:
о Самое частое поражение ВП, требующее операции
о ХГ-СУ более распространена, чем ХГ-ВП
3. Течение и прогноз:
• Скорость роста вариабельна; большинство ХГ-ВП стабильны или медленно растут:
о Редко: быстрый рост или внезапное появление новых симптомов
• В зависимости от частоты и тяжести микрокровоизлияний
• Большинство ХГ-ВП растут десятилетиями:
о Симптомы возникают после первого эпизода хронического среднего отита
• Прогноз великолепный при адекватном дренировании
4. Лечение:
• При отсутствии симптомов безопасно наблюдение в динамике
• Традиционное хирургическое лечение:
о Дренирование и стентирование транстемпоральным доступом для восстановления воздушности ВП
• Расширенный доступ через среднюю черепную ямку с экстрадуральным удалением ХГ-ВП и облитерацией полости:
о Существенное снижение количества рецидивов
• Избирательное транссфеноидальное эндоскопическое дренирование
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Предполагайте ХГ-ВП при любом экспансивном поражении ВП с гиперинтенсивным Т1 и Т2 сигналом
• КТ, MPT, МРА для предоперационного планирования, особенно в случае больших поражений
• МРТ лучше всего для оценки постоперационного рецидива
2. Советы по интерпретации изображений:
• Распространенное поражение ВП с гиперинтенсивным Т1 и Т2 сигналом, отличное от других поражений ВП
• КТ преимущественно используется для оценки деструкции костей и поражения смежных отделов слуховой капсулы и сонного канала
• Необходимо оценить кровоток внутри образования, чтобы не пропустить аневризму каменистого сегмента ВСА
3. Рекомендации по отчетности:
• Следует обратить особое внимание на близость к соседним структурам:
о Канал лицевого нерва
о Каменистый канал ВСА
о Внутренний слуховой канал
о Слуховая капсула внутреннего уха
ж) Список использованной литературы:
1. Sweeney AD et al: The natural history and management of petrous apex cholesterol granulomas. Otol Neurotol. 36(10):1714-9, 2015
2. Juliano AF et al: Imaging review of the temporal bone: part I. Anatomy and inflammatory and neoplastic processes. Radiology. 269(1):17-33, 2013
3. Hoa M et al: Petrous apex cholesterol granuloma: maintenance of drainage pathway, the histopathology of surgical management and histopathologic evidence for the exposed marrow theory. Otol Neurotol. 33(6):1059-65, 2012
4. Sanna M et al: Otoneurological management of petrous apex cholesterol granuloma. Am J Otolaryngol. 30(6):407-14, 2009
5. Castillo MP et al: Petrous apex cholesterol granuloma aeration: does it matter? Otolaryngol Head NeckSurg. 138(4):518-22, 2008
6. Oyama К et al: Petrous apex cholesterol granuloma treated via the endoscopic transsphenoidal approach. Acta Neurochir (Wien). 149(3):299-302; discussion 302, 2007
7. Jackler RK et al: A new theory to explain the genesis of petrous apex cholesterol granuloma. Otol Neurotol. 24(1): 96-106; discussion 106, 2003
8. Brackmann DE et al: Surgical management of petrous apex cholesterol granulomas. Otol Neurotol. 23(4): 529-33, 2002
9. Bonneville F et al: Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmental approach. Radiographics. 21(2): 419-38, 2001
10. Chaljub G et al: Magnetic resonance imaging of petrous tip lesions. Am J Otolaryngol. 20(5):304-13, 1999
11. Chang P et al: Imaging destructive lesions of the petrous apex. Laryngoscope. 108(4 Pt 1):599-604, 1998
12. Eisenberg MB et al: Petrous apex cholesterol granulomas: evolution and management. J Neurosurg. 86(5): 822-9, 1997
13. Morrison GA et al: Cholesterol cyst and cholesterol granuloma of the petrous bone. J Laryngol Otol. 106(5):465-7, 1992
14. Greenberg JJ et al: Cholesterol granuloma ofthe petrous apex: MRandCT evaluation. AJNR Am J Neuroradiol. 9(6):1205-14, 1988
