3. Определение:
• Доброкачественная медленно растущая опухоль, которая происходит из шванновских клеток ЧН XI, плечевого сплетения или шейных чувствительных нервов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солитарное веретеновидное образование, расположенное в ЗШП и накапливающее контрастное вещество
о Шваннома ЧН XI: смещает внутреннюю яремную вену кпереди и в медиальную сторону
• Локализация:
о Надподъязычная часть ЗШП: находится между околопозвоночными мышцами и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, позади внутренней яремной вены
о Подподъязычная часть ЗШП: между лестничными и грудино-ключично-сосцевидной мышцами, латеральнее внутренней яремной вены:
- Может возникать из ветвей плечевого сплетения и располагаться между передней и средней лестничными мышцами
• Размер:
о Вариабелен, может превышать 14 см
• Морфология:
о Солитарное веретеновидное образование с четкими контурами
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальная проекция. Округлое образование с четкими контурами и сигналом промежуточной интенсивности, которое находится в заднем шейном пространстве, позади внутренней яремной вены. Учитывая локализацию и вид этой шванномы, ее легко можно спутать с лимфатическим узлом.
(Справа) MPT PD FSE, аксиальная проекция, дольчатое образование в нижних отделах шеи. По мере приближения к передней лестничной мышце опухоль постепенно сужается. Такой признак говорит о том, что она происходит из плечевого сплетения.
2. КТ при шванноме заднего шейного пространства:
• КТ без контрастирования:
о Изо- или гиподенсна относительно мышечной ткани
• КТ с КУ:
о Гомогенное накопление контраста в солидной части опухоли
о В крупных опухолях могут образовываться кисты, которые контрастное вещество не накапливают
3. МРТ при шванноме заднего шейного пространства:
• Т1ВИ:
о Гомогенный сигнал, изоинтенсивный мышце
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Иногда в кистах определяется уровень жидкости
• Т1ВИ с КУ:
о Гомогенное накопление контраста в солидной части опухоли
о После введения контраста становятся видны кисты, которые его не накапливают
о В редких случаях имеются участки выпадения сигнала (аналогичные таковым при параганглиомах)
4. УЗИ при шванноме заднего шейного пространства:
• Черно-белая шкала:
о Единичное гипоэхогенное образование округлой формы с феноменом заднего акустического усиления
о Отсутствует гипоэхогенный «корень», имеющийся у лимфоузлов
• Цветовая допплерография:
о Обильное кровоснабжение
о Пережатие сосудов датчиком ведет к исчезновению кровотока
6. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Интенсивность поглощения ФДГ различна
7. Биопсия под контролем визуализации:
• Бедный клеточный состав при тонкоигольной биопсии
• Для постановки диагноза требуется толстоигольная биопсия:
о Повредить нерв в случае опухолей >1 см крайне сложно
8. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Для предоперационного обследования лучше использовать МРТ:
- Распространенность опухоли
- Причинный нерв
• Протокол исследования:
о Необходимо использование контраста и получение изображений в режиме FS
(Слева) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. В медиальной части заднего шейного пространства имеется новообразование с четкими контурами, неоднородно накапливающее контрастное вещество. Такая локализация характерна для шванномы, происходящей из чувствительных ветвей шейных спинномозговых нервов.
(Справа) КТ с КУ, сагиттальная проекция. В заднем шейном пространстве, между грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцами имеется округлое новообразование с четкими контурами, неравномерно накапливающее контрастное вещество. Клетчаточные пространстве не заинтересованы. Такая локализация характерна для шванномы ЧН XI.
2. Метастазы в лимфатических узлах добавочной цепи:
• Солидное образование с толстыми стенками/кольцом периферического накопления контраста, наличие узелков внутри стенок
• Обычно поражены сразу несколько лимфоузлов, солитарные регионарные метастазы в лимфоузлах V уровня встречаются редко
3. Поражение лимфоузлов добавочной цепи при неходжкинской лимфоме:
• Округлое образование, равномерно накапливающее контраст
• Обычно множественное
• При системной лимфоме диагноз может быть еще не установлен
• Если солитарное, может симулировать шванному
4. Лимфатическая мальформация:
• Многокамерные образования без различимых стенок
• При смешанных венозно-лимфатических мальформациях может иметься солидный компонент
• На Т2ВИ - многокамерное образование с сигналом высокой интенсивности ± уровни жидкости
5. Аномалия третьей жаберной щели:
• У лиц молодого возраста
• Округлое однокамерное кистозное образование
6. Аневризма подключичной артерии:
• Пульсирующее образование в нижней части шеи, которое сообщается с подключичной артерией
• Накапливает контраст так же, как расположенная рядом артерия:
о Полное тромбирование просвета аневризмы встречается очень редко
• Из-за турбулентного тока крови и наличия тромбов МР-сигнал обычно неоднородный
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция, гетерогенная шваннома дистальных отделов плечевого сплетения, которое проходит между лестничными мышцами и распространяется в заднее шейное пространство. Обратите внимание на имеющиеся кистозные изменения и смещение передней лестничной мышцы кпереди.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, шваннома заднего шейного пространства, имеющая относительно низкую плотность. Опухоль находится между передней и средней лестничными мышцами, что говорит о ее происхождении из ветвей плечевого сплетения.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из шванновских клеток ЧН XI, плечевого сплетения или шейных чувствительных нервов
• Генетика:
о Большинство случаев заболевания являются спорадическими и изолированными
о У трети или половины пациентов со спорадическими шванномами имеется делеция в локусе NF2 на 22 хромосоме
• Сопутствующие заболевания:
о Нейрофиброматоз 2 типа: множественные шванномы:
- Мутация на 22 хромосоме
о Шванноматоз: множественные шванномы без наличия акустических шванном или других признаков НФ2:
- Мутации в локусе NF2 обнаруживаются только в опухолевых клетках, но не в клетках периферической крови
• Возникает из клеток нервной оболочки, характеризуется эксцентричным ростом со смещением нерва
• Шваннома ЗШП обычно происходит из:
о Дистального ствола швейного сплетения
о Шейного чувствительного нерва
о ЧН XI
• Плечевое сплетение > шейный чувствительный нерв > ЧН XI
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое веретеновидное образование с гладкими контурами, которое эксцентрически происходит из нерва
• Плотное, на срезе темно-серого цвета, эластичное:
о Могут иметься внутристеночные кисты
• Вариант строения: плексиформная шваннома: Сетчатое строение, напоминает плексиформную шванному:
о Не встречается при нейрофиброматозе
• Вариант строения: меланоцитарная шваннома: пигментированная опухоль, прогноз неблагоприятный
3. Гистологические особенности:
• Инкапсулированная доброкачественная веретеноклеточная опухоль
• Дифференцированные опухолевые шванновские клетки в коллагеновом матриксе
• Участки Antoni А: компактные клетки:
о Параллельные ряды ядер посреди бесклеточных участков: тельца Верокаи
• Участки Antoni В: миксоидный состав, клеток меньше
• Толстые стенки и рассеянные воспалительные клетки
• Аксоны имеются на периферии, но не в толще опухоли
• Клетки положительны на белок S100
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущее новообразование задней поверхности шеи; может быть случайной находкой:
- Быстрое увеличение в размерах свидетельствует о малигнизации
• Другие признаки/симптомы:
о Боль при нажатии на опухоль
о Длительная боль в шее, спазм мышц
о Денервационная атрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц (ЧН XI)
2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего (без факоматоза) в возрасте 20-50 лет
о В 10% у лиц младше 10 лет
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о <1% всех опухолей головы и шеи
о Шваннома - наиболее распространенная изолированная нейрогенная опухоль шеи
о 25-45% шванном возникают в области головы и шеи
3. Течение и прогноз:
• Малигнизация для изолированных опухолей не характерна:
о Злокачественные опухоли нервной оболочки могут возникать как спорадически, так и на фоне НФ1
о Быстро увеличивающееся в размерах новообразование возле шейного чувствительного нерва ± боль или дисфункция нерва
• Меланоцитарные шванномы встречаются редко:
о Метастазируют в 25% случаев
• При неполном хирургическом удалении возможен местный рецидив опухоли
4. Лечение:
• Хирургическая энуклеация:
о Превосходный долгосрочный прогноз
о Цель - сохранить нервные волокна и функцию нерва, хотя иногда это невозможно:
- Другой вариант - динамическое наблюдение за ростом опухоли
о Наиболее частое осложнение - ранняя нейропраксия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При наличии нескольких шванном, либо при обнаружении опухоли у ребенка, следует думать о нейрофиброматозе 2 типа
2. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо определить нерв или отверстие, откуда происходит опухоль:
о Верхний этаж шеи-яремное отверстие (ЧН XI), нижний этаж шеи - плечевое сплетение (C5-T1)
о Опухоль, расположенная между передней и средней лестничными мышцами, происходит из плечевого сплетения
• Следует полностью оценить распространенность опухоли (подмышечная ямка, грудная клетка, основание черепа)
• Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят с реактивной, воспалительной или злокачественной лимфаденопатией лимфоузлов V уровня (добавочной цепи)
ж) Список использованной литературы:
1. Sinkkonen ST et al: Experience of head and neck extracranial schwannomas in a whole population-based single-center patient series. Eur Arch Otorhinolaryngol. 271(11)3027-34, 2014
2. Kato H et al: "Flow-void" sign at MR imaging: a rare finding of extracranial head and neck schwannomas. J Magn Reson Imaging. 31(3):703-5, 2010
3. Kato H et al: Fluid-fluid level formation: a rare finding of extracranial head and neck schwannomas. AJNR Am J Neuroradiol. 30(7): 1451-3, 2009
4. Biswas D et al: Extracranial head and neck schwannomas - a 10-year review. Auris Nasus Larynx. 34(3)353-9, 2007
