МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Лучевая медицина:
Лучевая медицина
Головной мозг
Органы грудной клетки
Органы брюшной полости
Мочеполовая система
Позвоночник
Суставы, мышцы, связки
Рентгенология
Рентгенография глаза, глазницы
УЗИ
ЭхоКГ (ЭхоКС)
Видео по лучевой диагностике
Форум
 

КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Цистаденокарцинома желчных протоков, гепатобилиарная цистаденома
2. Определения:
• Редко встречающаяся опухоль кистозного характера, злокачественная или представляющая собой предзлокачественное состояние, одно- или многокамерная:
о Часто возникает из внутрипеченочных желчных протоков
о Крайне редко развивается из внепеченочных желчных протоков или желчного пузыря

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:
о Многокамерное кистозное образование в печени, неоднородной структуры, в котором часто обнаруживаются перегородки и обызвествления стенки

• Локализация:
о Правая доля печени (55%), левая доля (29%), обе доли (16%)
о Может развиваться из:
- Внутрипеченочных желчных протоков (83%)
- Внепеченочных желчных протоков (13%)
- Желчного пузыря

• Размер:
о 1,5-25 см в поперечнике:
- Имеет большой размер на момент установления диагноза, если вызывает появление симптомов

• Ключевые моменты:
о Билиарная цистаденокарцинома:
- Развивается в результате злокачественной трансформации доброкачественной билиарной аденомы
- Опухоль обычно является солитарной, чаще всего - многокамерной, иногда-однокамерной
- Имеет капсулу
- Обычно обнаруживается у женщин среднего возраста
- Рецидивирует после неполного удаления
о Доброкачественная билиарная аденома:
- Скорее всего, имеет врожденный характер, поскольку в опухоли наличествуют аберрантные желчные протоки
- Рецидивирует после неполного удаления
- Обладает злокачественным потенциалом и может развиваться в цистаденокарциному даже после нескольких лет нахождения в стабильном состоянии
о И доброкачественная цистаденома, и злокачественная цистаденокарцинома составляют лишь 5% всех внутрипеченочных образований, развивающихся из желчных протоков
о Микрокистозный вариант цистаденомы:
- Опухоль, состоящая из множественных мелких кист
- Содержит большое количество гликогена
- Типичные признаки наличия папиллярной и мезенхимальной стромы отсутствуют
- Выстилка опухоли состоит из однослойного кубического эпителия
- Напоминает серозную микрокистозую аденому поджелудочной железы как при патоморфологическом исследовании, так и при лучевых исследованиях

КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На сонограмме у женщины 69 лет с жалобами на дискомфорт и увеличение живота в правом подреберье визуализируется кистозное образование в печени, имеющее неоднородную структуру, с жидкостным содержимым, минимально отличающимся по своим характеристикам, а также множественные дискретные перегородки. Узловое утолщение стенки одной из наибольших кистозных камер крайне подозрительно не неопластический процесс.
(Справа) На сагиттальной сонограмме у этой же пациентки внутри кистозного образования визуализируется толстая перегородка.
КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме (эта же пациентка) визуализируется комплексное кистозное образование в печени, содержащее жидкость, незначительно отличающуюся по своей природе, а также множественные дискретные перегородки.
(Справа) На корональной Т2 ВИ МР томограмме (эта же пациентка) визуализируется узел в стенке одной из наиболее крупных камер, являющийся крайне подозрительным на неопластический процесс. Образование было верифицировано как билиарная цистаденома с очагами клеточной атипии в слизистой выстилке.
КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины среднего возраста с микрокистозной цистаденокарциномой визуализируются многочисленные мелкие кисты, имеющие вид «пчелиных сот» или «губки», напоминающие серозную микрокистозную аденому поджелудочной железы.
(Справа) Макропрепарат: поверхность среза резецированной опухоли с множественными мелкими кистозными пространствами, придающими ей вид «губки» или «пчелиных сот». Диагноз: микрокистозный вариант билиарной цистаденокарциномы.

2. КТ признаки билиарной цистаденокарциномы:

• КТ без контрастного усиления:
о Объемное образование низкой плотности, соответствующей плотности воды; большого размера, однородной структуры, хорошо отграниченное от окружающих тканей:
- В некоторых случаях (при наличии кистозных участков и кровоизлияний) может иметь неоднородную структуру
о Цистаденокарцинома содержит перегородки и узлы
о В цистаденоме обнаруживаются перегородки, но узлы отсутствуют
о В перегородках и стенке образования часто встречаются кальцинаты
о Расширение внутрипеченочных желчных протоков (из-за повышения давления в них):
- Билиарная обструкция более типична для злокачественной опухоли

• КТ с контрастным усилением:
о Многокамерная опухоль:
- Кистозное содержимое не накапливает контраст
- Внутренние перегородки, капсула и узлы усиливаются после введения контраста
- Сосочки также накапливают контраст
- В стенке и перегородках обнаруживаются включения кальция: Реже опухоль (микрокистозный вариант) имеет вид «пчелиных сот» или «губки»
- На момент установления диагноза обычно не дает метастазов, в т.ч. в лимфатические узлы
о Однокамерная опухоль:
- Представляет собой единую кисту (большого или малого размера), содержимое которой не накапливает контраст
- Капсула на периферии образования и сосочки накапливают контраст
- В стенке обнаруживаются небольшие кальцинаты

3. МРТ признаки билиарной цистаденокарциномы:

• Т1 ВИ:
о Интенсивность сигнала вариабельна в зависимости от наличия содержимого жидкостного (кистозного) характера
о Слизистое или геморрагическое содержимое: гиперинтенсивный сигнал
о Серозная жидкость: гипоинтенсивный сигнал
о Кальцинаты в перегородках или стенке: гипоинтенсивный сигнал

• Т2 ВИ:
о Серозная жидкость: гиперинтенсивный сигнал
о Слизистое содержимое: гипоинтенсивный сигнал
о Перегородки: четко выделяются
о Кальцинаты в перегородках или стенке: гипоинтенсивный сигнал

• Т1 ВИ с контрастным усилением:
о Накопление контраста в капсуле и перегородках

4. УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы:
• Серошкальное исследование:
о Многокамерное анэхогенное образование большого размера, хорошо отграниченное от окружающих тканей
о Эхогенность перегородок в значительной степени повышена
о Опухолевые узлы или сосочки
о Обызвествления в стенке и перегородках или уровни жидкости
о При наличии включений (кровоизлияний) в жидкости они выглядят эхогенными («простая» жидкость анэхогенна)

5. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о Аваскулярное образование с мелкими сгруппированными включениями патологически измененных кровеносных сосудов в стенке и перегородках
о Деформация и смещение кровеносных сосудов

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Мультипланарная КТ с контрастным усилением или МРТ

КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 47 лет визуализируется кистозное образование сложной структуры с грубыми включениями кальция.
(Справа) На КТ с контрастным усилением визуализируется это же образование, совершенно четко отделенное от желчного пузыря. Это образование было интерпретировано как «недифференцированное», рекомендован контроль в динамике; однако ни дифференциально-диагностический ряд, ни рекомендуемый интервал для динамического наблюдения указан не был.
КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) Пять лет спустя на аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки, предъявляющей жалобы на острую боль в животе, визуализируется большое кистозное образование сложной структуры, разделенное множественными перегородками, с узлами в стенке, с наличием солидного компонента и отдельных включений кальция. Наличие в брюшной полости жидкости с плотностью, превышающей плотность воды, подозрительно на разрыв образования.
(Справа) На аксиальном КТ-срезе визуализируется это же кистозное образование сложной структуры с солидными узлами в стенке обызвествлениями; визуализируется также жидкость в брюшной полости, имеющая или экссудативный, или геморрагический характер.
КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На корональной КТ (эта же пациентка) визуализируется большое объемное образование с узлами в стенке и «грубыми» включениями кальция, наличие асцитической жидкости сложной структуры обусловлено спонтанным разрывом кистозной опухоли.
(Справа) На корональной КТ визуализируется это же образование с отдельными включениями кальция. Было выполнено оперативное вмешательство (правосторонняя трисегментэктомия), подтвердилась билиарная цистаденокарцинома. Опухоль можно было удалить еще пять лет назад с меньшим количеством осложнений и лучшим прогнозом.

в) Дифференциальная диагностика билиарной цистаденокарциномы:

1. Геморрагическая или инфицированная киста печени:
• Кистозное образование неоднородной структуры (с включениями)
• Множественные перегородки различной толщины
• Возможно наличие узловых утолщений стенки и уровня жидкости
• Могут также обнаруживаться обызвествления
• Узлы и перегородки не накапливают контраст
• Кисты печени обычно являются множественными

2. Пиогенный абсцесс печени:
• Простой пиогенный абсцесс:
о Гиподенсное (от 0 до 45 ед. Хаунсфилда) образование округлой формы с четкими контурами
• Признак кластера: слияние нескольких абсцессов небольшого размера в единое крупное полостное образование, разделенное множественными перегородками:
о Стенка абсцесса или его отдельных камер накапливает контраст
о Содержимое абсцесса имеет плотность, превышающую плотность воды, не накапливает контраст, в нем могут обнаруживаться включения газа
• Часто сочетается с элевацией диафрагмы, ателектазом, правосторонним экссудативным плевритом

3. Кистозные метастазы:
• Первичная опухоль, чаще всего дающая кистозные метастазы: цистаденокарцинома яичника или саркома
• Содержат включения дебриса и узлы в стенке
• Имеют толстые перегородки, стенка может накапливать контраст
• Обычно являются множественными

4. Гидатидная (эхинококковая) киста:
• Кистозное образование печени большого размера с четкими контурами
• Часто содержит множественные периферические «дочерние» кисты (сколекс) с различной плотностью и вариабельной интенсивностью сигнала
• В перицисте могут обнаруживаться кальцинаты в виде «кольца» или «полукруга»
• Возможно расширение внутрипеченочных желчных протоков:
о Из-за повышения давления в них или разрыва кисты в проток
• Гидатидные кисты могут также находиться вне печени

КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На КТ с контрастным усилением (первичное исследование) у мужчины 56 лет визуализируется крупное кистозное образование с перегородкой. Обратите внимание, что образование располагается в непосредственной близости к нижней полой вене и печеночным венам, оказывая на них объемное воздействие.
(Справа) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется накопление контраста в перегородке. Была выполнена резекция образования, однако его заднюю стенку полностью удалить не представлялось возможным из-за близости к крупным венам.
КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На КТ с контрастным усилением у этого же пациента год спустя определяется рецидив кистозного образования, разделенного перегородками. Визуализируется плотная «цепочка» швов.
(Справа) На КТ с контрастным усилением (этот же пациент) визуализируется «цепочка» швов и объемное образование кистозного характера с наличием множественных перегородок в структуре, крайне похожее по размерам и форме на опухоль до оперативного вмешательства. Не полностью удаленная билиарная цистаденома или цистаденокарцинома часто рецидивирует.
КТ, МРТ, УЗИ признаки билиарной цистаденокарциномы печени
(Слева) На КТ с контрастным усилением (этот же пациент) определяется расширение внутрипеченочных желчных протоков что является плохим прогностическим признаком, свидетельствующим об инвазии и злокачественном характере кистозной опухоли печени.
(Справа) На фотографии микропрепарата билиарной цистаденомы под выстилкой кисты видна «классическая» веретеновидноклеточная строма овариального типа.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Злокачественная трансформация билиарной цистаденомы, инвазия капсулы
о Билиарная цистаденома:
- Развивается, скорее всего, из эктопических очагов примитивной билиарной ткани

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солитарная, многокамерная кистозная опухоль с четко выраженной толстой капсулой:
о В кисте может отмечаться: серозная жидкость, слизь, желчь, кровь, а также жидкостное содержимое смешанного характера
• Поверхность кисты ровная, блестящая; либо неровная, бугристая
• Могут обнаруживаться перегородки и полиповидные сосочки

3. Микроскопия:
• Однослойный кубический или высокий призматический эпителий билиарного типа с выбухающими сосочками
• Киста может быть выстлана злокачественными эпителиальными клетками
• Субэпителиальная строма может напоминать строму цистаденокарциномы яичника:
о Часто так же выглядит стромальный компонент кистозных опухолей любого органа брюшной полости (например, муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы)
• Опухоль чаще всего являются муцинозной, но может встречаться и серозный тип
• Могут наблюдаться бокаловидные клетки, клетки Панета, аргирофильные эндокринные клетки

д) Клинические особенности:

1. Проявления билиарной цистаденокарциномы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Боль в животе, обструктивная желтуха, тошнота, рвота
о Увеличение размеров живота, наличие пальпируемого образования (90%)
• Диагноз устанавливается на основании данных тонкоигольной аспирации (при получении жидкости с повышенным уровнем СА 19-9):
о Тем не менее, результаты цитологического исследования не являются решающими
о Диагностика основана преимущественно на данных методов визуализации и заключительного морфологического исследования резецированного макропрепарата

2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие жизни
• Пол:
о Заболевают преимущественно женщины среднего возраста
о Опухоль редко поражает мужчин (менее чем в 10% случаев)
• Этническая принадлежность:
о Заболевают, как правило, представители европеоидной расы
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 5% всех внутрипеченочных кистозных образований

3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Разрыв в брюшную полость или забрюшинное пространство
о Частые рецидивы:
- Рецидив практически неизбежен, если стенка опухоли не будет полностью иссечена (что часто невозможно выполнить технически из-за спаек опухоли с крупными кровеносными сосудами печени, кровотечение из которых может угрожать жизни, или нижней полой веной)
• Прогноз:
о Опухоли с овариальной стромой, обнаруживаемые у женщин, протекают легче и характеризуются благоприятным прогнозом
о Опухоли без овариальной стромы, выявляемые у представителей обоих полов, имеют агрессивный характер (прогноз неблагоприятный)

4. Лечение:
• Хирургическое: полное удаление опухоли

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Требуется исключить кистозные образования печени с неоднородной структурой любой иной природы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Большое объемное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей, однородной или неоднородной структуры, с перегородками и узлами в стенке:
о Накопление контраста в узлах стенки опухоли позволяет заподозрить злокачественное новообразование
• Может имитировать геморрагическую или инфицированную кисту

ж) Список использованной литературы:
1. Arnaoutakis DJ et al: Management of biliary cystic Tumors: a multiinstitutional analysis of a rare liver tumor. Ann Surg. ePub, 2014
2. Chen YW et al: Surgical management of biliary cystadenoma and cystadenocarcinoma of the liver. Genet Mol Res. 13(3):6383-90, 2014
3. Cogley JR et al: MR imaging of benign focal liver lesions. Radiol Clin North Am. 52(4):657-82, 2014
4. Doepker M et al: Biliary cystadenoma: case series and review of the literature. Am Surg. 77(4):505-6, 2011
5. Sang X et al: Hepatobiliary cystadenomas and cystadenocarcinomas: a report of 33 cases. Liver Int. 31(9)4 337-44, 2011

- Также рекомендуем "Лучевая диагностика ангиосаркомы печени"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.3.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: