а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Ангиосаркома (АС)
2. Синонимы:
• Гемангиоэндотелиальная саркома, гемангиосаркома, саркома из клеток Купфера
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мультифокальное гиперваскулярное злокачественное новообразование неоднородной структуры
2. КТ признаки ангиосаркомы печени:
• Выделяют три вида опухоли:
о Мультифокальный (гиперваскулярные новообразования в печени, возможно, также в селезенке, других органах):
- Может напоминать гемангиому периферическим, нодулярным характером контрастного усиления
о Единичное образование (или множественные образования) в печени с некротическими изменениями различной степени выраженности
о Диффузная инфильтрация печени, микронодулярная форма
• Опухоль часто метастазирует в лимфоузлы, легкие, кости
3. МРТ признаки ангиосаркомы печени:
• Морфология и гемодинамика аналогичны таковым на КТ
• Не так интенсивно «светится» на Т2 ВИ по сравнению с гемангиомой
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший диагностический метод:
о Трехфазная спиральная КТ или МРТ
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у женщины 40 лет с пальпируемым образованием визуализируется опухоль с гипоинтенсивным сигналом, расположенная в обеих долях печени. Ограниченные участки с высокой интенсивностью сигнала представляют собой сосудистые пространства с медленным током крови.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этой же пациентки в образовании определяется неравномерно гиперинтенсивный сигнал.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 70 лет с жалобами на недомогание и снижение веса визуализируется одно из нескольких объемных образований в печени, неравномерно накапливающее контраст.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки в некоторых образованиях визуализируются участки, подозрительные на периферические узлы, накапливающие контраст, в то время как другие образования не имеют специфических признаков и выглядят неравномерно гиподенсными, что типично для метастазов.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются несколько опухолевых узлов, имеющих слишком малый размер, чтобы их можно было охарактеризовать как солидные образования неоднородной структуры.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется, что другие метастазы (большего размера) имеют кистозный характер, неоднородную структуру, иллюстрируя морфологические варианты, наблюдаемые при ангиосаркоме.
1. Кавернозная гемангиома печени:
• Характеризуется центрипетальным контрастным усилением узлов, плотность которых примерно соответствует плотности крови во всех фазах контрастного усиления
• Более равномерная интенсивность сигнала на Т2 ВИ по сравнению с ангиосаркомой
• Гемангиомы редко бывают столь же многочисленны, как ангиосаркомы
2. Метастазы в печени и лимфома:
• Гиперваскулярные метастазы: гиперденсные в поздней артериальной фазе контрастного усиления, гипо- или изоденсные в портально-венозной и отсроченной фазе
3. Гепатоцеллюлярный рак:
• Неоднородное гиперваскулярное образование (образования) с «вымыванием» контраста и, возможно, с наличием капсулы
• Обычно возникает на фоне цирроза печени
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мужчины 69 лет с жалобами на боль в животе и снижение веса тела, в различных органах, в т. ч. селезенке и переднем отрезке ребра, визуализируются злокачественные гиперваскулярные опухоли.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется опухоль в селезенке S3; видны также небольшие, плохо различимые новообразования в печени.
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением (этот же пациент) визуализируется мультифокальная опухоль в селезенке, печени и правой почке.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастом (этот же пациент) визуализируется мультифокальная опухоль в селезенке и почке.
(Слева) На корональной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируются множественные злокачественные новообразования в печени, селезенке и почке.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением (этот же пациент) визуализируются другие опухолевые узлы в печени, селезенке и почке. Опухолевые узлы не отвечают строгим лучевым критериям гемангиомы, которые включают в себя нодулярный периферический характер контрастного усиления, соответствие плотности узлов и плотности кровеносных сосудов. Ангио-саркома — крайне редкая и агрессивная опухоль, которая обычно приводит к летальному исходу в течение одного года после установления диагноза.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Экзогенные канцерогены:
- Поливинилхлорид, соединения мышьяка, торотраст
о Лекарственные препараты: циклофосфамид, анаболические стероиды:
- Диэтилстильбэстрол, оральные контрацептивы
о Ионизирующее излучение (латентный период в среднем длится 74 месяца)
• Сопутствющие патологические изменения:
о Нейрофиброматоз первого типа
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование с крупными кистозными участками, заполненными дебрисом, с включениями крови и зонами некроза
3. Микроскопия:
• Злокачественные эндотелиальные клетки, выстилающие сосудистые каналы
• Фиброз и гемосидерин в солидной части опухоли
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Слабость, потеря веса, боль в животе, гепатомегалия (у пациентов старшей возрастной группы)
• Клинический профиль:
о Быстрое и раннее метастазирование с поражением селезенки (16%), легких, костного мозга, лимфоузлов ворот печени, почек, брюшины:
- Инвазия воротной вены/геморрагический асцит
о Лабораторные данные: повышение сывороточного уровня нейронспецифической энолазы, при этом уровень альфа-фетопротеина находится в пределах нормальных значений
2. Демография:
• Возраст:
о Любой пик заболеваемости приходится на 60-80 лет
• Пол:
о М:Ж = 4:1
3. Эпидемиология:
о Самая распространенная мезенхимальная опухоль печени
о Составляет до 2% всех первичных злокачественных опухолей печени
о Встречается в тридцать раз реже, чем гепатоцеллюлярный рак
4. Течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение одного года
5. Лечение:
• Хирургическое: резекция (в случае, если опухоль ограничена одной долей печени)
• Системная или трансартериальная (через печеночную артерию) химиотерапия: антиангиогенная терапия
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Диагноз редко устанавливается на только основании методов визуализации
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ангиосаркому необходимо подозревать при обнаружении любой агрессивной, мультифокальной, гиперваскулярной опухоли с вариабельной морфологией
е) Список использованной литературы:
1. Groeschl RT et al: Does histology predict outcome for malignant vascular tumors of the liver? J Surg Oncol. 109 (5):483-6, 2014
2. Orlando G et al: Hepatic hemangiosarcoma: an absolute contraindication to liver transplantation-the European Liver Transplant Registry experience. Transplantation. 95(6):872-7, 2013
3. Chung EM etal: From the archives of the AFIP: Pediatric liver masses: radiologic-pathologic correlation. Part 2. Malignant tumors. Radiographics. 31(2):483-507,2011
4. Geramizadeh В et al: Hepatic angiosarcoma of childhood: a case report and review of literature. J Pediatr Surg. 46(1):e9-11, 2011
5. Schwartz J et al: Education and Imaging. Hepatobiliary and pancreatic: angiosarcoma of the liver. J Gastroenterol Hepatol. 25(5):1016, 2010
