а) Терминология:
• Синоним:
о Недифференцированная эмбриональная саркома
• Определение:
о Первичная злокачественная опухоль печени, состоящая из примитивных мезенхимальных клеток с частичной дивергентной дифференцировкой
б) Визуализация недифференцированной саркомы печени:
• Большое объемное образование округлой формы, с наличием капсулы
• В периферических отделах образования может обнаруживаться «ободок», образованный жизнеспособной, гиперваскулярной тканью опухоли
• В опухоли часто имеются крупные кистозные пространства неоднородной структуры с ограниченными участками кровоизлияний
• Могут обнаруживаться признаки инвазии кровеносных сосудов:
о Печеночных вен, воротной вены, нижней полой вены (НПВ)
• Опухоли большого размера, расположенные под капсулой печени, могут разрываться
• Часто обнаруживаются отдаленные метастазы либо вторичное поражение лимфоузлов:
о Преимущественно поражаются легкие и кости
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у женщины 5 7 лет визуализируется большое объемное образование в печени, практически полностью замещающее правую долю. Сигнал в образовании неравномерно гиперинтенсивный, хотя и не настолько, как в другой опухоли (подтвержденной кавернозной гемангиоме).
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки в периферических отделах гемангиомы визуализируются узлы, накапливающие контраст, в то время как в большей части саркомы не происходит накопления контраста. Опухоль была верифицирована как недифференцированная саркома с некротическими изменениями большей части опухоли и кровоизлияниями, что и предполагалось на МРТ.
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 73 лет визуализируется большое, инкапсулированное объемное образование с участком некроза в центре и гиперваскулярной опухолевой тканью в периферических отделах. Изменения типичны для сарком в целом, хотя и не являются специфическими для первичной саркомы печени.
(Справа) На корональной КТ (реконструкция) у этого же пациента визуализируется большая саркома печени с центральным некрозом. При иммуногистохимическом исследовании не было обнаружено признаков мышечной, эпителиальной или сосудистой дифференцировки. Заключительный диагноз: недифференцированная саркома.
в) Дифференциальная диагностика:
• Метастазы в печени и лимфома
• Гидатидная (эхинококковая) киста
• Ангиосаркома печени
г) Клинические особенности:
• Большинство пациентов - дети в возрасте 6-10 лет
• Составляет 6-13% первичных новообразований печени у детей
• Имеются сообщения о редких случаях опухоли у взрослых пациентов всех возрастов
• Прогноз в целом крайне неблагоприятный, пятилетняя выживаемость составляет около 15%
• Резекционное вмешательство в сочетании с адъювантной или неоадъювантной терапией в последнее время способствует улучшению прогноза
д) Диагностическая памятка:
• Необходим поиск первичной опухоли вне печени
• Обнаруживаемые в печени кистозные образования неоднородной структуры намного чаще представляют собой метастазы