3. Определение:
• Доброкачественная опухоль в просвете яремного отверстия (ЯО), состоящая из дифференцированных клеток Шванна, образующих оболочку ЧНIX, X или XI
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о При КТ в костном окне определяется расширенное ЯО с ровными краями
о При МРТ Т1 ВИ с КУ визуализируется веретеновидное контрастное объемное образование расширенного ЯО
• Локализация:
о ЯО:
- Повторяет общий ход ЧН IX-XI в краниокаудальном направлении
- Из ЯО растет в краниальном направлении через базальную цистерну к ретрооливарной борозде на боковой поверхности продолговатого мозга
- Книзу из ЯО растет в носоглоточный отдел каротидного пространства
• Размеры:
о Часто на момент постановки диагноза уже имеет крупные размеры (>3 см)
• Морфология:
о Веретеновидное или «гантелевидное» объемное образование, перетяжка лежит в просвете ЯО
(Слева) При КТ в костном окне в аксиальной проекции у пациента со шванномой яремного отверстия определяются классические изменения - ровные края расширенного яремного отверстия с тонким склеротическим ободком. Такая картина помогает дифференцировать это новообразование от других часто встречающихся новообразований яремного отверстия, в том числе от параганглиомы яремного гломуса и менингиомы.
(Справа) При МРТ Т2 FS в аксиальной проекции определяется гиперинтенсивное объемное образование правого каротидного пространства - разросшаяся шваннома яремного отверстия. Обратите внимание на характерные гиперинтенсивность и отсутствие «пустот потока».
2. КТ при шванноме яремного отверстия:
• КТ без контрастного усиления:
о Мягкотканное объемное образование с четкими контурами, одинаковой или, иногда, пониженной плотности в сравнении с веществом головного мозга
• КТ с КУ:
о В типичных случаях наблюдается интенсивное контрастирование
о В ткани крупных ШЯО часто определяются неконтрастируемые интрамуральные кисты
• КТ в костном окне:
о Расширенное ЯО с ровными тонкими склерозированными краями
о На корональных томограммах может наблюдаться резорбция латеральной части яремного бугорка («птичьего клюва»)
о Может определяться дольчатый внутрикостный компонент, распространяющийся в соседние зоны основания черепа
3. МРТ при шванноме яремного отверстия:
• Т1 ВИ:
о Трубчатое или гантелеобразное объемное образование ЯО
о Как правило, изоинтенсивно по сравнению с головным мозгом
о Характерно смещение внутренней сонной артерии в носоглоточной части каротидного пространства переднемедиальной поверхностью ШЯО
о В ткани даже крупных опухолей не возникает «пустот потока» («перец») или гиперинтенсивных очагов-скоплений продуктов распада крови («соль»)
• Т2ВИ:
о Интенсивный сигнал по сравнению с белым веществом о В ткани крупных ШЯО отмечается усиление сигнала кистозных зон:
- В 25% ШЯО выявляются интрамуральные кисты
• Диффузно-взвешенная МРТ:
о Отсутствует ограничение диффузии
о Может быть слегка гиперинтенсивной по сравнению с Т2-"просвечиванием"
• Т1 ВИ с КУ:
о Равномерно контрастируемое объемное образование ЯО
о В ткани крупных опухолей может определяться неконтрастируемый интрамуральный кистозный компонент
о При маленьких размерах опухоли бывает трудно дифференцировать контрастную нормальную луковицу яремной вены от мелкой ШЯО:
- Объемное образование тканевой интенсивности лучше визуализируется без контрастирования при Т1 ВИ и при Т2 ВИ
• МР-венография:
о Обычно наблюдается сдавливание, а не окклюзия синусов твердой мозговой оболочки:
- Окклюзию можно оценить при фазово-контрастной МР-венографии с низкоскоростными настройками кодировки
4. Ангиография:
• Отмечается умеренная васкуляризация опухоли
• Питающие сосуды извиты, но не расширены
• В венозную фазу характерно наличие отдельных контрастных «лужиц»
• Артериовенозные шунты отсутствуют; опухоль не окружает сосуды
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ головного мозга/основания черепа с КУ позволяет лучше оценить внутреннее строение опухоли и выявить распространение ШЯО в мягкие ткани
о КТ в костном окне: наилучший метод оценки кортикального слоя краев ЯО; типичная картина - ровные склерозированные края
(Слева) При МРТ Т1 ВИ в аксиальной проекции определяется мелкая шваннома правого яремного отверстия. Обратите внимание на характерное отсутствие «пустот потока» вследствие высокой скорости кровотока, что помогает дифференцировать это новообразование от чаще встречающейся параганглиомы яремного гломуса. Мелкие новообразования бывает трудно дифференцировать от асимметричной луковицы яремной вены.
(Справа) При MPT Т1 FS с КУ в аксиальной проекции у этого же пациента наблюдается неоднородное контрастирование шванномы. В крупных опухолях может выявляться интрамуральный неконтрастируемый кистозный компонент.
1. Псевдоопухоль яремного отверстия:
• Феномен венозного кровотока симулирует шванному или другое новообразование
• Асимметричная крупная луковица яремной вены, дающая неоднородный МР-сигнал
• Асимметричное крупное ЯО с нормальными краями (по результатам КТ)
• Т1 МРТ с КУ: ЯО контрастируется за счет медленного кровотока
• МР-венография: отсутствие изменений синусов твердой мозговой оболочки и луковицы яремной вены
2. Параганглиома яремного гломуса:
• При КТ в костном окне определяются инфильтративно-деструктивные изменения костных краев ЯО
• В режимах МРТ без контрастирования наблюдаются «пустоты потока» вследствие высокой скорости кровотока («перец»)
• При ангиографии наблюдается быстрое пропитывание опухоли контрастным агентом и раннее контрастирование дренирующих вен
• Вектор роста: в верхне-латеральном направлении из ЯО в среднее ухо
3. Менингиома яремного отверстия:
• При КТ определяются инфильтративно-склеротические изменения костных краев ЯО
• Средняя или низкая интенсивность сигнала при МРТ Т2 ВИ
• Объемное образование, развившееся из твердой мозговой оболочки с контрастными дуральными «хвостами»
• При ангиографии в капиллярную фазу отмечается более длительное контрастирование опухоли
• Вектор роста: центрифугально вдоль поверхности твердой мозговой оболочки
4. Метастаз в основании черепа:
• При КТ наблюдается деструкция костных краев ЯО
• Неоднородно контрастируемое инвазивное новообразование ЯО
• Вектор роста: во всех направлениях из ЯО
• Часто выявляются множественные новообразования
(Слева) При МРТ Т1 FS c КУ в аксиальной проекции определяется веретеновидная равномерно контрастируемая шваннома правого яремного отверстия, распространяющаяся в соседнюю цистерну. У большинства таких пациентов диагностируется сопутствующая сенсоневральная тугоухость.
(Справа) При корональной МРТ Т1 ВИ FS с КУ определяется неравномерно контрастируемое дольчатое объемное образование, развившееся из яремного отверстия. Обратите внимание на характерное верхне-медиальное направление роста опухоли к стволу головного мозга. В крупных опухолях могут определяться неконтрастируемые участки, представляющие собой интрамуральные кисты.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Развивается из дифференцированных неопластических клеток Шванна, образующих оболочку ЧН IX, X или XI пары
• Генетика:
о В 90% случаев - солитарные и спорадические
о В 4% развиваются на фоне нейрофиброматоза 2 типа (НФ2)
о <5% связаны со шванноматозом
• Сопутствующие аномалии:
о Множественные шванномы связаны с НФ 2 типа или со шванноматозом
2. Стадии, классификация шванномы яремного отверстия:
• Хирургическая классификация Kaye—Pellet (на основании рентгенологической картины и изменений во время операции):
о Тип А: распространяется в мостомозжечковый угол (ММУ)
о Тип В: в пределах ЯО
о Тип С: носоглоточная часть каротидного пространства и/или ЯО
о Тип D: внутричерепной и экстракраниальный компонент (цистерны и каротидное пространство)
• По классификации ВОЗ - I степень
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гладкое дольчатое объемное образование, развивающееся из оболочек нерва:
о Растет эксцентрично из оболочек нерва
• Округлое/овоидное инкапсулированное объемное образование светло-коричневого цвета
4. Микроскопия:
• Дифференцированные неопластические клетки Шванна
• Веретеновидные клетки с удлиненными ядрами:
о Тип А по Antoni: участки компактных удлиненных клеток
о Тип В по Antoni: участки низкой клеточной плотности, рыхлая ткань опухоли ± скопления нагруженных липидами клеток
• Иммуногистохимическое исследование: интенсивное диффузное окрашивание на протеин S100 = маркер антигена нервного гребня, присутствующего в глиальных клетках нервной системы
• Некроз отсутствует, могут выявляться интратуморальные кисты ± кровоизлияния
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о В 90% случаев на момент постановки диагноза уже имеется сенсоневральная тугоухость:
- Клинически может проявляться так же, как вестибулярная шваннома
• Другие признаки/симптомы:
о Нейропатия ЧН IX-XI пар развивается позже по мере прогрессирования заболевания
о Осиплость голоса, аспирация (поражение возвратного гортанного нерва, ветви ЧН Х)
о Сдавливание мозжечка вызывает головокружение
о Пульсирующий шум в ухе может быть связан с тромбозом синуса твердой мозговой оболочки и АВФ твердой мозговой оболочки
о Гемифациальный спазм (сдавливание ЧН VII в ММУ)
• Клинический профиль:
о Пациент среднего возраста (45 лет) с односторонней сенсоневральной тугоухостью
2. Демография:
• Возраст: средний возраст: 45 лет
• Эпидемиология:
о Шванномы составляют 8% внутричерепных опухолей:
- 85-90% опухолей ММУ составляют шванномы
о Вторая по частоте опухоль ЯО:
- Параганглиома яремного гломуса >> шваннома > менингиома
- Частота невестибулярных шванном: ЧН V >> ЧН IX > ЧН X > ЧН VII > ЧН XI > ЧН XII > ЧН III > ЧН IV > ЧН VI
о Языкоглоточный нерв (ЧН IX) - наиболеечастый источник шванном ЯО
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественная медленно растущая опухоль
• При далеко зашедшем процессе или в результате лечения может развиться нейропатия ЧН VII—XII
4. Лечение:
• Целью лечения является одномоментное полное хирургическое удаление опухоли
• Хирургический доступ определяется наличием поражения цистерн или носоглоточной части каротидного пространства:
о Осложнения хирургического лечения включают в себя нейропатию ЧН, нередко IX и X пар
• Чаще в качестве первичного лечения или адъювантной терапии применяется стереотаксическая радиохирургия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Диагноз ШЯО наиболее вероятен при выявлении на КТ вокруг мягкотканного объемного образования ЯО ровных фестончатых костных краев
2. Советы по интерпретации изображений:
• Отсутствие «пустот потока» помогает дифференцировать шванному ЯО от параганглиомы яремного гломуса
3. Рекомендации по отчетности:
• Обязательно опишите распространение опухоли книзу от основания черепа в каротидное пространство
ж) Список использованной литературы:
1. Hasegawa Т et al: Gamma knife surgery for patients with jugular foramen schwannomas: a multiinstitutional retrospective study in Japan. J Neurosurg. 1-10,2016
2. Komune N et al: Surgical approaches to jugular foramen schwannomas: an anatomic study. Head Neck. 38 Suppl 1:E1041-53, 2016
3. Park ES et al: A single-institution retrospective study of jugular foramen schwannoma management: radical resection versus subtotal intracranial resection through a retrosigmoid suboccipital approach followed by radiosurgery. World Neurosurg. 88:552-62, 2016
4. Li W et al: Lesions involving the jugular foramen: clinical characteristics and surgical management. Acta Otolaryngol. 135(6):565-71, 2015
5. Thomas AJ et al: Nonparaganglioma jugular foramen tumors. Otolaryngol Clin North Am. 48(2):343-59, 2015
6. Hasegawa T: Stereotactic radiosurgery for nonvestibular schwannomas. Neurosurg Clin N Am. 24(4):531 -42, 2013
7. Sedney CL et al: Microsurgical management of jugular foramen schwannomas. Neurosurgery. 72(1 ):42-6; discussion 46, 2013
8. Fayad JN et al: Jugular foramen tumors: clinical characteristics and treatment outcomes. Otol Neurotol. 31(2):299-305, 2010
9. Safavi-Abbasi S et al: Nonvestibular schwannomas: an evaluation of functional outcome after radiosurgical and microsurgical management. Acta Neurochir (Wien). 152(0:35-46, 2010
10. Fukuda Metal: Long-term outcomes after surgical treatment of jugular foramen schwannoma. Skull Base. 19(6):401 -8, 2009
11. Eldevik OP et al: Imaging findings in schwannomas of the jugular foramen. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (6):1139-44, 2000
12. Caldemeyer KS et al: The jugular foramen: a review of anatomy, masses, and imaging characteristics. Radiographics. 17(5):1123-39, 1997
