3. Определение:
• Доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток-предшественников гломусных телец-производных нервного гребня, локализующихся в просвете и вокруг ЯО
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование в ЯО, вызывающее инфильтративно-деструктивные изменения окружающей кости (выявляются при КТ)
о При МРТ отмечаются множественные черные точки («перец») в ткани опухоли, являющиеся «пустотами потока» вследствие большой скорости кровотока по ветвям питающей артерии
• Локализация:
о Остатки параганглиев встречаются в трех различных структурах, окружающих ЯО:
- Луковица яремной вены, барабанная ветвь ЧН IX (нерв Якобсона) и ушная ветвь ЧНХ (нерв Арнольда)
о Распространение опухоли: верхнелатеральное направление через нижнюю стенку барабанной полости (чаще всего)
• Морфология:
о Нечетко отграниченная опухоль ЯО, прорастающая прилежащую кость
(Слева) На рисунке коронального среза показана крупная параганглиома яремного гломуса, возникшая в яремном отверстии; опухоль инфильтрирует соседние структуры основания черепа, она поглотила яремную вену и ЧН IX-XII.
(Справа) При МРТ Т1ВИ в корональной проекции определяется крупная параганглиома яремного гломуса, проросшая основание черепа и распространяющаяся вверх и латерально к наружному слуховому проходу. Обратите внимание на множественные «пустоты потока» из-за высокой скорости кровотока, характерные для параганглиомы. Параганглиома яремного гломуса - вторая по частоте опухоль височной кости.
2. КТ при параганглиоме яремного гломуса:
• КТ без КУ:
о Нечетко отграниченное мягкотканное объемное образование, центр опухоли лежит в ЯО
• КТ с КУ:
о Диффузное интенсивное контрастирование
• КТ в костном окне:
о Инфильтартивно-деструктивные изменения кости вдоль верхнелатерального края ЯО маркер распространения опухоли:
- Часто наблюдается эрозия яремной ости
- Часто определяется дефект задней стенки вертикального сегмента внутреннего слухового прохода
- Опухоль может поглощать сосцевидный сегмент лицевого нерва; симулирует злокачественный процесс
3. МРТ при параганглиоме яремного гломуса:
• Т1 ВИ:
о В ткани новообразований размерами >2 см наблюдается характерная картина «соли и перца»:
- «Соль»-гиперинтенсивные очаги в ткани опухоли, представляющие собой зоны кровоизлияний или участки медленного кровотока (относительно редкая находка при МРТ)
- «Перец» - многочисленные гипоинтенсивные очаги в ткани опухоли, представляющие собой «пустоты потока» в участках быстрого артериального кровотока: Гипоинтенсивные очаги при МРТ наблюдаются часто
• Т2 ВИ:
о Неоднородное гиперинтенсивное объемное образование с гипоинтенсивными очагами («перец»)
• Т1 ВИ с КУ:
о Характерно интенсивное контрастирование
о Позволяет определить границы опухоли в основании черепа и среднем ухе
о Опухоль может прорастать в просвет внутренней яремной вены или сигмовидного синуса
о В корональной проекции может определяться отросток опухоли, загибающийся кверху от ЯО через нижнюю стенку барабанной полости и оканчивающийся у мыса улитки
• МР-венография:
о Для оценки состояния сигмовидного синуса и яремной вены
4. Ангиография:
• Гиперваскулярное объемное образование с расширенными питающими артериями; наблюдается быстрая интенсивная перфузия ткани опухоли и раннее заполнение дренирующих вен:
о Артериальное кровоснабжение происходит в основном из восходящей глоточной артерии, она кровоснабжает нижне-медиальную часть
о Также в кровоснабжении опухоли могут принимать участие сонно-барабанные ветви внутренней сонной артерии и менингеальные ветви позвоночной артерии
о Передняя барабанная артерия из системы наружной сонной артерии кровоснабжает переднюю часть опухоли
о Шилососцевидная артерия из системы наружной сонной артерии кровоснабжает задне-латеральную часть опухоли
5. Сцинтиграфия:
• Позитронно-эмиссионная томография:
о Параганглиомы демонстрируют интенсивный захват F-18 флюородеоксиглюкозы
о Метод информативен при выявлении метастазов или для оценки эффекта лечения
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Сочетание КТ в костном окне и МРТ с контрастированием
• Перед оперативным вмешательством выполняются КТ в костном окне, МРТ и ангиография
• КТ в костном окне: определение границ деструкции кости:
о Позволяет выявить костные ориентиры, плохо различимые при МРТ
• МРТ позволяет точно оценить распространение опухоли в мягких тканях
• На основании результатов ангиографии определяется тактика вмешательства на сосудах:
о Для обеспечения гемостаза перед операцией выполняется эмболизация
(Слева) При MPT Т2 ВИ в аксиальной проекции определяется крупное новообразование, исходящее из яремного отверстия; в ткани образования определяются множественные «пустоты потока» вследствие высокой скорости кровотока. Такая картина помогает дифференцировать эту опухоль от других новообразований этой зоны. Также наблюдается экссудация в ячейки пирамиды височной кости, вызванная обструкцией евстахиевой трубы.
(Справа) Корональная МРТ Т1ВИ FS с КУ: контрастная параганглиома яремного гломуса, прорастающая основание черепа и распространяющаяся кверху и латерально к среднему уху и наружному слуховому проходу. Этот пациент 15 лет с мутацией SDHB находится в группе высокого риска развития агрессивной параганглиомы.
1. Параганглиома барабанного гломуса:
• КТ в костном окне: глобулярное новообразование мыса улитки:
о Нижняя стенка барабанной полости не изменена
• МРТ Т1 с КУ: контрастирование опухоли
о Позволяет дифференцировать по локализации параганглиому барабанного гломуса от скопления секрета
• Отоскопия: крупная параганглиома барабанного гломуса может симулировать ПЯГ
2. Шваннома яремного отверстия:
• КТ в костном окне: перестройка кости с ровными краями, расширение ЯО
• МРТ Т1 с КУ: веретеновидное контрастное объемное образование ± кисты
• Ангиография: ткань опухоли не заполняется контрастным агентом, отсутствуют расширенные питающие артерии; в венозную фазу формируются «лужицы»
• Вектор распространения: верхнемедиально по ходу IX-XI пар ЧН
3. Менингиома яремного отверстия:
• КТ в костном окне: инфильтративно-склеротические изменения костных краев ЯО
• МРТ Т1 с КУ: контрастное образование и «дуральные хвосты»
• Ангиография: длительная, но не интенсивная перфузия опухоли
• Вектор распространения: центрифугальное распространение вдоль твердой мозговой оболочки
4. Метастаз в области яремного отверстия:
• КТ в костном окне: деструктивные изменения костных краев яремного отверстия
• МРТ Т1 с КУ: неравномерно контрастируемое инвазивное объемное образование
• Распространение: неправильный центрифугальный характер
5. Дегисценция луковицы яремной вены:
• КТ в костном окне: локальный дефект сигмовидной пластинки
• Корональные КТ- или МР-томограммы: расширенная в верхнелатеральном направлении луковица яремной вены, пролабирующая в барабанную полость
• Отоскопия: за барабанной перепонкой в нижне-заднем квадранте определяется сине-черное объемное образование
(Слева) При КТ левой височной кости в аксиальной проекции определяется параганглиома яремного гломуса; видны типичные инфильтративнодеструктивные изменения окружающей кости. Вероятно, больной предъявляет жалобы на пульсирующий шум в ухе, а за барабанной перепонкой визуализируется объемное образование красного цвета.
(Справа) При селективной ангиографии восходящей глоточной артерии в передне-задней проекции определяется интенсивное заполнение параганглиомы яремного гломуса контрастным агентом. Обратите внимание на раннее заполнение дренирующей вены через артериовенозные шунты. Часто для контроля кровопотери перед хирургическим вмешательством выполняется эндоваскулярная эмболизация.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из параганглиев ЯО
о Параганглии (гломусныетельца): хеморецепторы, чувствительные к изменениям концентраций кислорода и углекислого газа в крови
• Генетика:
о Семейная предрасположенность - 10% случаев параганглиом
о Зародышевые мутации SDHB и SDHD
- Более высокий риск злокачественной параганглиомы
• Сопутствующие аномалии:
о Повышенный риск развития злокачественных новообразований щитовидной железы
о Повышенный риск развития параганглиом у пациентов с множественной эндокринной неоплазией 1 типа, неврофиброматозе 1 типа и множественными кожно-мышечными невромами
2. Стадии, классификация параганглиомы яремного гломуса:
• Классификация ПЯГ по Glasscock-Jackson: распространенность опухоли определяет оперативный доступ:
о I: мелкая опухоль, поражающая ЯО, среднее ухо, сосцевидный отросток
о II: опухоль распространяется до внутреннего слухового прохода; может наблюдаться интракраниальный рост
о III: опухоль распространяется до верхушки пирамиды височной кости; может распространяться и в полость черепа
о IV: опухоль распространяется дальше верхушки пирамиды височной кости в скат черепа или в нижневисочную ямку; ± распространение в полость черепа
• Анатомическая классификация Fisch:
о А: опухоль ограничена средним ухом
о В: опухоль ограничена барабанно-сосцевидной зоной, не распространяется ниже лабиринта
о С: опухоль прорастает ячейки под лабиринтом и верхушку пирамиды височной кости:
- С1: ограниченное поражение вертикальной части каротидного канала
- С2: прорастает в вертикальную часть каротидного канала
- СЗ: прорастает горизонтальный сегмент каротидного канала
о D1: прорастает в полость черепа менее чем на 2 см
о D2: прорастает в полость черепа более чем на 2 см
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое солидное объемное образование с фиброзной псевдокапсулой
• На разрезе множественные расширенные питающие артерии
4. Микроскопия:
• Двухфазный клеточный состав: главные клетки и поддерживающие клетки, окруженные фибромышечной стромой:
о Главные клетки формируют характерные компактные гнезда или «шары» клеток
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Объективный пульсирующий шум в ухе
о Отоскопия: за барабанной перепонкой красное пульсирующее объемное образование
о Нейропатия ЧНIX—XI ± XII; реже нейропатия ЧН VII или VIII
о На ранних стадиях преобладают отологические симптомы, параличи ЧН развиваются позже
• Клинический профиль:
о Женщина 50 лет с прогрессирующим пульсирующим шумом в ухе и наличием красного пульсирующего объемного образования за барабанной перепонкой
2. Демография:
• Возраст: 40-60 лет
• Пол: М:Ж = 1:4
• Эпидемиология:
о ПЯГ и параганглиома каротидного тельца - 80% случаев параганглиом головы и шеи
о ПЯГ наиболее часто встречающаяся опухоль ЯО:
- ПЯГ-вторая по частоте опухоль височной кости (первая-параганглиома барабанного гломуса)
о Мультицентрический росте 5-10% спорадических ПЯГ
о Мультицентрический рост в 25-50% семейных ПЯГ
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущую опухоль у пожилого пациента - наблюдение
• В 60% случаев развивается постоперационная нейропатия ЧН
• Агрессивное поведение наблюдается в 2-13% случаев
о Этот показатель выше при семейных опухолевых синдромах
• Уровень смертности оценивается в 15%
4. Лечение:
• Крупные новообразования могут потребовать проведения хирургического вмешательства и лучевой терапии
• В качестве первичного лечения могут применяться лучевая терапия или радиохирургия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При обследовании пациента с параганглиомой яремного гломуса необходимо исключить мультицентрический рост
• Как параганглиома яремного гломуса, так и метастазы в ЯО сопровождаются инфильтративной деструкцией кости
• При МРТ васкуляризованная шваннома может симулировать параганглиому яремного гломуса
2. Советы по интерпретации изображений:
• Диагноз параганглиомы яремного гломуса:
о КТ в костном окне: инфильтративно-деструктивная инвазия кости
о МРТ: объемное образование ЯО с выраженными очагами потери сигнала(«перец»)
о Распространение: в верхнелатеральном направлении, из ЯО в среднее ухо
ж) Список использованной литературы:
1. Li D et al: Less-aggressive surgical management and long-term outcomes of jugular foramen paragangliomas: a neurosurgical perspective. J Neurosurg. 1-12, 2016
2. Griauzde J et al: Imaging of vascular lesions of the head and neck. Radiol Clin North Am. 53(1): 197-213, 2015
3. Wanna GB et al: Contemporary management of jugular paragangliomas. Otolaryngol Clin North Am. 48(2):331-41, 2015
4. Gilbo Pet al: Radiotherapy for benign head and neck paragangliomas: a 45-year experience. Cancer. 120(23):3738-43, 2014
5. Collins N et al: Contiguous bilateral head and neck paragangliomas in a carrier of the SDHB germline mutation. J Vase Surg. 55(1):216-9, 2012
