КТ, МРТ при неходжкинской лимфоме слизистого пространства глотки
а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ) слизистого пространства глотки (СПГ)
2. Синонимы:
• Множество подтипов, обычно выделяют В- и Т-клеточные
о В-клеточные: лимфома Бёркита, диффузная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, иммунобластная лимфома, мантийноклеточная лимфома, хроническая лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ), MALT-лимфома
о Т-клеточные: анапластическая крупноклеточная лимфома, Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников, фунгоидная гранулема
3. Определение:
• Три участка лимфатического кольца Вальдейера: глоточная, небные и язычная миндалины
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное новообразование слизистого пространства глотки, сопровождающееся лимфаденопатией > 50% случаев
о Данные визуализации могут быть неотличимы от визуализации при плоскоклеточном раке
• Локализация:
о Наиболее распространенные участки локализации неходжкинских лимфом в глотке:
- Небная миндалина > носоглоточная миндалина > язычная миндалина
- Часто в процесс вовлечены сразу несколько областей
о В редких случаях встречаются внеузловые экстралимфатические неходжкинские лимфомы околоносовых пазух, глазницы, околоушной железы, гортани, щитовидной железы
• Размер:
о Крупные, обычно >4 см на момент постановки диагноза
• Морфология:
о Чаще всего имеют нечеткие контуры, характеризуются диффузным инфильтративным ростом (подобно плоскоклеточному раку)
о Реже встречаются в виде одностороннего асимметричного образования с гладкими контурами, расположенного в области небной миндалины (подобно доброкачественной смешанной опухоли)
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции у ребенка со СПИД в области глоточной миндалины определяется крупная неходжкинская лимфома, неоднородно накапливающая контраст. Обратите внимание на увеличенный лимфоузел в заглоточном пространстве слева и на практически полную обструкцию просвета носоглотки. Полость носа и верхнечелюстные пазухи с обеих сторон заполнены доброкачественным секретом.
(Справа) При КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируется мультифокальная неходжкинская лимфома с вовлечением правой небной миндалины, а также группа спаянных лимфоузлов II уровня. Шейная аденопатия встречается в 50% случаев неходжкинских лимфом слизистого окологлоточного пространства.
2. КТ при неходжкинской лимфоме слизистого пространства глотки:
• КТ с КУ:
о Опухоль крупных размеров, заполняющая просвет дыхательных путей и минимально накапливающая контраст:
- Часто не распространяется в окружающие пространства
о В 50% случаев поражаются лимфоузлы:
- Лимфоузлы обычно имеют большие размеры > 2 см без признаков некроза
- Иногда в центре обнаруживается зона некроза, особенно в случае лимфом высокой степени злокачественности:
Особенно у пациентов с ВИЧ
3. МРТ при неходжкинской лимфоме слизистого пространства глотки:
• Т1ВИ:
о Новообразование СПГ, интенсивность сигнала равна интенсивности сигнала от мышечной ткани
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала варьирует и зависит от плотности клеточного строения, обычно однородный сигнал умеренной интенсивности:
- При повышенной целлюлярности сигнал на Т2ВИ менее гиперинтенсивный
о Нередко распространяется на окружающие структуры, в том числе основание черепа, окологлоточное пространство, пред-позвоночные мышцы
• ДВИ: диффузия ограничена, особенно при лимфомах, накапливающих ФДГ
• Т1ВИ с КУ:
о Новообразование глоточной, небной или язычной миндалины, накапливающее контрастное вещество
о Внутренние перемычки, накапливающие контраст, которые встречаются при гиперплазии миндалин или их воспалении, отсутствуют
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Накапливает ФДГ
о MALT-лимфомы менее интенсивно накапливают ФДГ
о ПЭТ/КТ используется для определения стадии и наблюдения в период после лечения:
- Чувствительность ПЭТ/КТ в диагностике менее злокачественных неходжкинских лимфом ограничена
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о ПЭТ/КТ является оптимальным методом для стадирования и наблюдения
о КТ с контрастированием рекомендуется выполнять как часть ПЭТ/КТ
• Протокол исследования:
о Область исследования (КТ или МРТ) должна полностью захватывать внечерепные отделы головы и шеи, от дна клиновидной пазухи сверху до ключиц снизу:
- Следует захватывать область первичного очага, а также все лимфоузлы, в которые возможно метастазирование
(Слева) МРТ Т2ВИ FS МРТ, аксиальная проекция, на которой визуализируется неходжкинская лимфома правой небной миндалины, контуры образования четкие. Поскольку с возрастом объем лимфоидной ткани снижается, небольшой размер левой небной миндалины является нормой. Плоскоклеточный рак или доброкачественная смешанная опухоль могут выглядеть идентично, и только биопсия позволит установить диагноз лимфомы.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, аксиальная проекция, тот же пациент. Лимфома однородно накапливает контрастное вещество. При воспалении миндалины контраст бы накапливался отдельными полосами, в случае интра-тонзиллярного абсцесса в центре образования обнаруживается очаг некроза.
в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы слизистого пространства глотки:
1. Гиперплазия небных миндалин
• Пациенты <20 лет (при лимфоме обычно >40 лет)
• Симметричное увеличение лимфоидной ткани глоточной и небных миндалин
2. Рак носоглотки
• Новообразование носоглотки с нечеткими контурами
о По данным визуализации часто напоминает лимфому
• Часто метастазирует в лимфоузлы, некроз лимфоузлов
3. Плоскоклеточный рак небной миндалины
• Новообразование небной миндалины, характеризующееся инвазивным ростом:
о По данным визуализации часто напоминает лимфому
4. Плоскоклеточный рак язычной миндалины
• Новообразование язычной миндалины, характеризующееся инвазивным ростом:
о По данным визуализации часто напоминает лимфому
5. Злокачественные опухоли малых слюнных желез СПГ
• Могут быть неотличимы от плоскоклеточного рака головы и шеи
• Метастазы в лимфоузлах встречаются редко
6. Доброкачественная смешанная опухоль СПГ
• Новообразование слизистого пространства глотки с четкими контурами и без признаков инфильтративного роста
7. Воспалительная псевдоопухоль/IgG4-связанная болезнь:
• Плохо изученное аутоиммунное заболевание, одним из проявлений которого может стать новообразование в слизистом пространстве глотки
• Сочетается синдромом Шегрена, тиреоидитом, аутоиммунными заболеваниями
(Слева) MPT Т2ВИ FS в аксиальной проекции. В обеих небных миндалинах определяются мультифокальные лимфомы. Четкие края опухолей говорят о том, что они находятся в пределах капсул миндалин.
(Справа) MPT Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция, этот же пациент. Определяется участок лимфомы в области лимфоидной ткани корня языка слева и крупный некротизированный лимфоузел IB уровня. На шее также визуализируются несколько мелких лимфоузлов, но установить, поражены ли они лимфомой, можно только при помощи метаболических исследований, например, ПЭТ/КТ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная злокачественная опухоль лимфатической системы
о Обычно имеет В-клеточное происхождение
• Генетика:
о Цитогенетика неходжкинских лимфом сложна и связана с ее подтипом
• Сопутствующие состояния:
о Синдром Шегрена и тиреоидит Хашимото связаны с MALT В-клеточной лимфомой:
- В настоящее время определяется как IgG4-связанная болезнь
о Посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь (ПТЛБ), при которой развитие неходжкинских лимфом связано с ятрогенной иммуносупрессией, которая искусственно развивается у пациентов, перенесших трансплантацию органа:
- Целый ряд заболеваний, от выраженной гиперплазии лимфоидной ткани до злокачественных неходжкинских лимфом
2. Стадирование, классификация неходжкинской лимфомы слизистого пространства глотки:
• Две прогностические группы: индолентные и агрессивные
• Стадии неходжкинских лимфом по системе Анн Арбор (I—IV)
о Стадия I или IE:
- Поражение одной группы лимфатических узлов: лимфатическое кольцо Вальдейера
- IE: поражение единичного внелимфатического органа + отсутствие метастазов в лимфоузлах
о Стадия II или IIE:
- ≥двух групп лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы
- IIE: поражение одного внелимфатического органа и> 1 группы лимфоузлов с той же стороны диафрагмы
о Стадия III, IIIE, IIIS
- ≥двух групп лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы
- IIIE: внелимфатическое распространение с вовлечением в процесс окружающих лимфоузлов
- IIIS: вовлечение в процесс селезенки
о Стадия IV: диффузное или диссеминирование вовлечение ≥ внелимфатических органов ± поражение лимфоузлов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая опухоль СПГ больших размеров, может располагаться в подслизистом слое или изъязвляться
4. Микроскопия:
• Возможны любые формы и гистологические варианты неходжкинских лимфом
• Наиболее частый гистологический вариант-диффузный иммунобластный или крупноклеточный (В-клеточный) с соответствующими цитологическими признаками и маркерами
о Иммуногистохимический анализ позволяет отличить рак носоглотки от неходжкинской лимфомы:
- Общий лейкоцитарный антиген (ОЛА) и цитокератин
- Неходжкинская лимфома, иммунобластный или крупноклеточный вариант: общий лейкоцитарный антиген положительный, цитокератин отрицательный
- Недифференцированный рак носоглотки: общий лейкоцитарный антиген (-), цитокератин (+)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Первые симптомы похожи на симптомы при ПКР:
- Локализация в носоглотке: затруднение носового дыхания, экссудативный средний отит
- Локализация в небной или язычной миндалине: боли в горле, оталгия, новообразование в области миндалины
о Другие симптомы/признаки:
- В-симптомы: общие жалобы, такие как лихорадка, повышенное потоотделение, снижение веса
- У детей с крупными лимфомами глотки поводом для обращения к врачу может стать нарушение проходимости дыхательных путей
• Клинический профиль:
о Наиболее типичный вариант: взрослый пациенте новообразованием в глотке и на шее
о Повышена заболеваемость у пациентов с ВИЧ, синдромом Шегрена, тиреоидитом Хашимото и другими аутоиммунными заболеваниями
2. Демография:
• Возраст:
о У взрослых встречается чаще, чем у детей, >50 лет
• Пол:
о М:Ж=1,5:1
• Эпидемиология:
о В области головы и шеи неходжкинские лимфомы встречаются в пять раз чаще, лимфогранулематоз
о В 35% внеузловые лимфомы возникают в слизистом окологлоточном пространстве:
- Небные миндалины (50%)
- Глоточная миндалина (35%)
- Язычная миндалина (15%)
о В 50% случаев к моменту обращения у пациентов имеются метастазы в лимфоузлах
3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит и от стадии, и от варианта лимфомы (индолентная или агрессивная):
о Худший прогноз при гистологически злокачественных вариантах и рецидивирующем диссеминированном течении
о У больных со СПИД прогноз обычно неблагоприятный
• После первичного лечения ремиссия развивается у 2/3 больных:
о Из них 2/3 пациентов выздоравливают без рецидивов
• У 75% больных, у которых после ремиссии возник рецидив, лимфома является причиной смерти
4. Лечение:
• Лечение зависит и от стадии, и от варианта лимфомы (индолентная или агрессивная)
• Лечение может варьировать от простого наблюдения (индолентные варианты, особенно у пожилых) до комбинированной химиолучевой терапии
• После разработки комбинированных химиолучевых методик лечения вероятность достижения ремиссии и излечения возросла
• Общая выживаемость составляет 60%
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Крупное образование, происходящее из глоточной или небных миндалин, корня языка (язычная миндалина)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно отметить признаки местной или глубокой инвазии опухоли, что может быть важно для стадирования и лечения
• Часто сочетается с шейной лимфаденопатией:
о Область исследования должна захватывать всю шею
3. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо описать первичный очаг и состояние лимфоузлов, поскольку от этого зависит стадия заболевания
ж) Список использованной литературы:
1. Heacock I et al: PET/MRI for the evaluation of patients with lymphoma: initial observations. AJR Am J Roentgenol. 204(4):842-8, 2015
2. Aiken AH et al: Imaging Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma in the head and neck. Radiol Clin North Am. 46(2):363-78, ix-x, 2008
