КТ, МРТ краниовертебрального сочленения при вариантах нормы
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Краниовертебральное сочленение (КВС), краниоцервикальное сочленение (КЦС)
2. Синонимы:
• Аномалии краниовертебрального сочленения (КВС), варианты и аномалии развития КЦС
3. Определения:
• Анатомические варианты строения сочленения основания черепа с верхнешейным отделом позвоночника
(Слева) КТ, сагиттальная проекция: ассимиляция передней дуги С1 с базионом и частичная ассимиляция задней дуги С1 с опистионом. Атлантодентальный интервал расширен, имеется легко выраженная базилярная инвагинация.
(Справа) КТ, сагиттальная проекция: врожденная ассимиляция передней дуги С1 со скатом затылочной кости, а также сращение задней дуги С1 с остистым отростком С2. Такой анатомический вариант развития краниовертебрального сочленения (КВС) скорее всего приведет к уменьшению подвижности краниовертебрального сочленения (КВС).
(Слева) На Т2-ВИ (VACTERL-синдром) видны признаки умеренно выраженного стеноза спинномозгового канала на уровне С1 вследствие гипоплазии кольца С1. На этом уровне отмечается легко выраженное усиление сигнала спинного мозга в режиме Т2, свидетельствующее о миеломаляции. Также здесь же виден рудиментарный межпозвонковый диск С2/3, являющийся признаком врожденного нарушения сегментации позвоночника.
(Справа) Это аксиальное Т2-ВИ (VACTERL-синдром) подтверждает наличие умеренно выраженного стеноза центрального канала на уровне С1 на фоне гипоплазии кольца С1.
(Слева) КТ, аксиальная проекция: врожденное незаращение кольца С1, расщелины видны в области передней и задней дуги. Несмотря на их необычный вид наличие такой аномалии не обязательно является предпосылкой развития нестабильности.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальная проекция: уплощение ската, углообразно деформированный и аномально (в положении ретрофлексии) сформированный зубовидный отросток с расположенным вокруг него паннусом. Такая МР-картина позволила выставить диагноз мальформации Киари 1 с эктопией миндалин мозжечка, о чем раньше у данного пациента известно не было.
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Уплощение или мальформация ската/мыщелков затылочной кости, передней дуги атланта или зубовидного отростка
3. Флюороскопия:
• Различная степень нестабильности С0/1, С1/2 при динамическом исследовании в положении сгибания и разгибания
4. КТ:
• КТ с КУ:
о ±накапливающая контраст грануляционная ткань («паннус»):
- У пациентов с репонируемыми аномалиями паннус обычно отличается более значительными размерами
• Костная КТ:
о Находки аналогичны данным, получаемым при стандартной рентгенографии; сагиттальная и фронтальная реконструкция с целью минимизации эффекта взаимного перекрытия анатомических образований
5. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Костные аномалии ± паннус из грануляционной ткани, сдавление спинного мозга, аномалии каудальных отделов головного мозга
• Т2-ВИ
о Находки аналогичны Т1-ВИ, наиболее оптимальный режим оценки состояния спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о ± накапливающий контраст «паннус»
5. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Динамическая рентгенография позвоночника в положении сги-бания/разгибания для оценки биомеханики позвоночника, выявления нестабильности
о Многоплоскостные Т1-ВИ, Т2-ВИ для оценки состояния спинного мозга, мягких тканей, МРТ в положении сгибания/разгиба-ния позволяет максимально точно оценить влияние положения позвонков на компрессию нервных элементов
о КТ с многоплоскостными реконструкциями для оценки костной анатомии и планирования хирургического вмешательства
в) Дифференциальная диагностика:
1. Аномалии развития краниовертебрального сочленения (КВС):
• Вторичный стеноз КВС или атлантоаксиальная нестабильность на фоне:
о Ахондроплазии
о Мукополисахаридоза
о Синдрома Дауна
о Врожденных метаболических расстройств
2. Воспалительные и дегенеративные заболевания:
• ± костный блок КВС, передняя дислокация кольца С1 относительно зуба, базилярная инвагинация → возможность компрессии спинного мозга на фоне стеноза спинномозгового канала:
о Ревматоидные заболевания о Реактивные артриты
о Псориатические артропатии о Анкилозирующий спондилит
о Дегенеративные изменения (остеоартроз)
• Клинические проявления включают миелопатию, боль, деформации конечностей:
о Выявление характерных клинических, анамнестических и лабораторных изменений, позволяющих подтвердить диагноз
3. Приобретенная базилярная импрессия:
• Вертикальная дислокация мыщелков затылочной кости выше плоскости большого затылочного отверстия, рентгенологически видимая протрузия верхушки зуба С2 выше линии Чемберлена
• Вторичный характер деформации на фоне снижения качества костной ткани при таких заболеваниях, как:
о Болезнь Педжета
о Несовершенный остеогенез
о Рахит
о Ревматоидный артрит
о Гиперпаратиреоз
4. Травма:
• Повреждения КВС встречаются относительно нечасто, однако характеризуются высокой заболеваемостью/смертностью
• Перелом и/или связочное повреждение
• Четкие, лишенные кортикального слоя края фрагментов свидетельствуют против врожденных аномалий развития
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Нарушение развития невральной и костной тканей краниовертебрального соединения (КВС) в период между четвертой и седьмой неделями внутриутробного развития → гипоплазия, аномалии сегментации/слияния, анкилоз краниовертебрального сочленения (КВС)
• Сочетанные аномалии:
о Карликовость, аномалии нижней челюсти, расщелина твердого неба, врожденные деформации ушной раковины, короткая шея, деформация Шпренгеля, воронкообразная грудная клетка, полая стопа и синдактилия
• Врожденные аномалии КВС встречаются относительно нечасто
о Тяжесть их варьирует от доброкачественной и бессимптомной до потенциально фатальной нестабильности → компрессия ствола мозга/спинного мозга
• Тип и степень тяжести аномалии определяется особенностями анатомии относительно одной или более «референсных линий»
о Линия Чемберлена: линия, соединяющая опистион с задним краем твердого неба
о Линия МакГрегора: линия, соединяющая верхне-задний край твердого неба с наиболее каудальной точкой затылочной кости
2. Стадирование, степени и классификация:
• Мальформации затылочного склеротома:
о Большинство аномалий развития затылочной кости связаны со снижением высоты основания черепа ± базилярной инвагинацией (верхушка зуба располагается вышелинии МакГрегора более, чем на 4,5 мм):
- Третий мыщелок затылочной кости, гипоплазия мыщелков, базиокципитальная гипоплазия, атланто-затылочная ассимиляция, незаращение ската
- Платибазия = врожденное уплощение краниоцервикального угла более 135°
- Сочетаются с грыжами заднего мозга, сирингомиелией «30%)
• Аномалии С1:
о Ассимиляция С1 («окципитализация С1»): нарушение сегментации → фиброзный или костной блок между первым позвоночным склеротомом и четвертым затылочным склеротомом:
- ± затылочно-шейный синостоз, большинство ассимиляций атланта протекают бессимптомно, развитие симптоматики наиболее вероятно при уменьшении ретрозубовидного диаметра спинномозгового канала менее 19 мм
о Мальформации С1: аплазия, гипоплазия, незаращение дуги С1, «расщепленный атлант» (рахишизис передней и задней дуг атланта)
о Сочетание с аномалией Клиппеля-Фейля, базилярной инвагинацией, мальформацией Киари 1
• Аномалии С2: нарушение сегментации С1/2, дисплазия зуба:
о Большинство аномалий касаются развития зубовидного отростка: от неполного (гипоплазия) до полного (аплазия) его недоразвития, ossiculum terminate persistens, os odontoideum:
- Ossiculum terminale persistens: нарушение оссификации терминальной части зуба → являющееся случайной находкой «расщепление» верхушки зуба
- Os odontoideum: четко определяемая косточка в области верхушки зуба + расширение передней дуги С1
о Аномалии зубовидного отростка в сочетании с недостаточностью связочного аппарата → атлантоаксиальная нестабильность:
- Недостаточность крестовидной связки → нестабильность С1/2, возможность развития неврологического дефицита или смерть
- Наиболее часто встречаются при синдроме Дауна, синдроме Моркио, синдроме Клиппеля-Фейля и дисплазиях скелета
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Костный или фиброзный анкилоз при многих невправимых аномалиях
• Пролиферация грануляционной ткани в области подвижных сегментов при нестабильных или нефиксированных аномалиях
4. Микроскопические особенности:
• Различные компоненты гистологически нормальной костной ткани, фиброзная или грануляционная ткань
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенный симптомы/признаки:
о Боль в субокципитальной области шеи (85%), клинически может напоминать базилярную мигрень
о Головная боль в затылочной области, усиливающаяся при сгибании/разгибании
• Другие симптомы/признаки:
о Миелопатия, клиника неврологического дефицита со стороны ствола мозга/черепных нервов, слабость мышц, атаксия нижних конечностей
о Сосудистые симптомы (15-20%): транзиторные ишемические атаки, головокружение и нарушения зрения при поворотах или движениях головы
• Внешний вид:
о Обычно нормальный, видимый клинически дисморфизм свидетельствует о наличии синдромальной ассоциации
о Нередко отмечается развитие клинической картины после незначительной травмы
2. Демография:
• Возраст:
о В зависимости оттяжести аномалии младенческий → пожилой возраст
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Встречаются относительно нечасто: 0,14-0,25% населения детского возраста
3. Течение заболевания и прогноз:
• Обычно постепенное развитие неврологической симптоматики, позволяющей топически локализовать зону поражения; у некоторых пациентов клиника отсутствует на протяжении всей жизни
• Иногда неврологическая симптоматика развивается молниеносно → квадриплегия, внезапная смерть
• Нераспознанные аномалии сопровождаются риском повреждения при незначительной травме, во время наркоза
• Ранняя диагностика имеет целью назначение необходимого лечения до развития клинической симптоматики или необратимого неврологического дефицита
4. Лечение:
• При отсутствии нестабильности или неврологического дефицита первоначально назначается консервативное лечение
о Тракция, ортезирование, ограничение физической активности
• Сохраняющая несмотря на проводимое консервативное лечение клиника:
о Скелетное вытяжение для дифференциации вправимых аномалий от невправимых, симптоматическая терапия до операции
о Коррекция лежащей в основе клинической симптоматики биомеханической аномалии путем декомпрессии ± спондилодеза
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Обращайте внимание на сочетанные аномалии, беря за основу при этом известные клинические синдромы
• Для выбора оптимальной программы лечения необходимо правильно оценить значение той или иной аномалии развития для данного пациента
2. Советы по интерпретации изображений:
• Динамическое исследование в положении сгибания/разгибания позволяет оценить стабильность, возможность устранения аномалии
• КТ с многоплоскостными реконструкциями является ценной методикой, позволяющей оценить особенности костной анатомии при тех или иных аномалиях
ж) Список литературы:
1. Menezes АН: Nosographic identification and management of pediatric craniovertebral junction anomalies: evolution of concepts and modalities of treatment. AdvTech Stand Neurosurg. 40:3-18, 2014
2. Natung T et al: Symmetrical chorioretinal colobomata with craniovertebral junction anomalies in CHARGE syndrome - a case report with review of literature. J Clin Imaging Sci. 4:5, 2014
3. Shetty SR et al: Neurenteric cyst at the craniovertebral junction: A report of two cases. Asian J Neurosurg. 8(4): 188-91,2013
4. Menezes AH: Craniocervical fusions in children. J Neurosurg Pediatr. 9(6):573-85, 2012
5. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs NervSyst. 24(10):1109-22, 2008
6. Smoker WR et al: Imaging the craniocervical junction. Childs Nerv Syst. 24(10):1123-45, 2008
