а) Терминология:
• Варфариновая эмбриопатия: аномалии развития плода, возникающие в результате приема варфарина матерью во время беременности
б) Визуализация:
• Локализация в костях: эпифизы и апофизы
• Рентгенографические признаки:
о Точечная дисплазия эпифизов и апофизов
о Гипоплазия носа
о Раннее окостенение подъязычной кости
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяются небольшие изменения костей таза. По ходу крыльев крестца визуализируется не выраженная точечная дисплазия эпифизов. Мать этого младенца принимала варфарин (кумадин) во время беременности для лечения тромбоза глубоких вен. Костные изменения представлены точечной дисплазией эпифизов.
(Справа) Рентгенография стопы в боковой проекции: определяется точечная дисплазия эпифиза пяточной кости. Другие костные изменения отсутствуют.
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: определяется точечная дисплазия эпифизов как в области Y-образного хряща вертлужной впадины, так и в большом вертеле.
(Справа) При рентгенографии противоположного тазобедренного сустава в ПЗ проекции также определяется точечная дисплазия эпифизов в области Y-образного хряща В и большого вертела. Точечная эпифизарная дисплазия встречается при многих заболеваниях, одно из которых - варфариновая (кумариновая) эмбриопатия. К другим заболеваниям относятся гипотиреоз и точечная эпифизарная хондродисплазия (болезнь Конради-Хюнерманна).
в) Дифференциальная диагностика:
• Точечная эпифизарная хондродисплазия:
о Неризомелический тип: болезнь Конради-Хюнерманна (нелетальная, аутосомно-доминантная форма)
о Ризомелический тип: летальная аутосомно-рецессивная форма: другие множественные пороки развития
• Гипотиреоз и кретинизм:
о Точечная эпифизарная дисплазия новорожденных (неспецифическая)
о Дети: сильная задержка развития скелета и фрагментация эпифиза головки бедренной кости
г) Патология:
• Низкомолекулярный препарат, легко проникающий через плаценту → клинически значимый уровень препарата у плода
• Чаще всего приводит к развитию аномалий эпифизов и средней зоны лица: 6-12 недель беременности
• Неврологические нарушения, вероятно, развиваются при приеме варфарина во II или III триместре:
о По крайней мере частично обусловлены последствиями кровоизлияний
о Геморрагии, гидроцефалия
д) Клинические особенности:
• Встречается в 5,7-7,4% случаев беременности на фоне приема препарата
• Точечная дисплазия эпифизов обычно разрешается в первые нескольких месяцев жизни
• ± остаточные деформации эпифизов и позвонков
• Поражение дыхательной системы, зубов, носа, нарушение речи
