Мальчик 6 лет с синдромом Стерджа-Вебера. На аксиальных постконтрастных Т1-ВИ (а, b) определяется одностороннее накопление КС в мягких мозговых оболочках правого полушария мозга. Определяется расширение медуллярных и субэпендимальных вен, а также увеличение сосудистого сплетения с той же стороны (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: выраженное локальное накопление КС, обычно в теменных и/или затылочных областях у детей, возможно накопление КС в извилинах, немного сниженный сигнал на Т2-ВИ в пораженных извилинах, умеренная очаговая атрофия мозговой ткани, прилегающей к ангиоме мягкой мозговой оболочки, возможно расширение медуллярных и/или субэпендимальных вен, а также увеличение сосудистого сплетения с той же стороны.
2. КТ: кальцификация извилин (выявляется не ранее 2 лет от начала заболевания), прогрессирующая атрофия головного мозга в области ангиомы мягкой мозговой оболочки.
б) Комментарии. Синдром Стерджа-Вебера (также известный как энцефалотригеминальный ангиоматоз) - спорадический нейрокожный синдром, для которого характерна ангиома мягкой мозговой оболочки с ипсилатеральным ангиоматозом кожи лица (пламенеющий невус), а также эпилептические приступы, глаукома и гемипарез.
В основе патогенеза лежит хронический венозный застой и ишемия головного мозга, обусловленные сбросом крови в остатки сосудистого сплетения (ангиому мягкой мозговой оболочки) и недоразвитием корковых вен.
в) АВМ:
1. Данные лучевой диагностики:
- Образования с неровными контурами, которые могут располагаться в паренхиме головного мозга, мягкой и твердой мозговых оболочках или одновременно в обеих структурах.
- МРТ: АВМ содержат множественные извитые, трубчатые выпадения сигнала от артерий с высокой скоростью кровотока на Т1- и Т2-ВИ, а также тромбированные сосуды с различной интенсивностью сигнала, зоны кровоизлияний различной давности, кальцификаты и глиоз. Венозный компонент часто накапливает КС. В импульсной последовательности GRE определяется зависимое от кровотока усиление сигнала (высокий сигнал) в артериях и венах АВМ.
С помощью времяпролетной и фазово-контрастной MP-ангиографии можно получить дополнительные сведения о патологическом клубке сосудов, называемом нидусом (узлом), питающих артериях и дренирующих венах, а также о сопутствующих аневризмах. АВМ обычно не сдавливают окружающие ткани, если только не происходит кровоизлияние или венозная окклюзия.
2. Комментарии. Супратенториальные АВМ встречаются чаще (80-90%), чем инфратенториальные (10-20%). Существует ежегодный риск кровоизлияний. АВМ могут быть спорадическими, врожденными или следствием травмы. Множественные АВМ могут обнаруживаться при синдроме Ослера-Вебера-Рандю (АВМ в головном мозге и легких, а также капиллярные телеангиэктазии слизистых оболочек) и синдроме Уайберн-Мейсона (АВМ в головном мозге, сетчатке, коже).
г) Порок развития вен/венозная ангиома:
1. Данные лучевой диагностики. МРТ: после введения КС на Т1 -ВИ венозная ангиома имеет вид законтрастированной транскортикальной вены, дренирующей скопление мелких медуллярных вен (в виде «головы медузы»). На Т2-ВИ и SWI дренирующая вена может выглядеть как линейная зона пониженного сигнала.
2. Комментарии. Представляет собой патологическое венозное образование, обычно не осложняется кровоизлиянием. Как правило, обнаруживается случайно, кроме случаев, когда сочетается с кавернозной мальформацией.
