МРТ при IgG4-ассоциированном гипертрофическом пахименингите (IgG4-АГП)
а) Терминология:
• Идиопатический гипертрофический пахименингит (ИГП)
• IgG4-ассоциированный гипертрофический пахименингит (IgG4-АГП)
• Мультиорганное иммуноопосредованное заболевание, напоминающее множественные опухолевые, инфекционные и воспалительные заболевания:
о Хронический прогрессирующий диффузный воспалительный фиброз твердой мозговой оболочки головного или спинного мозга
б) Визуализация IgG4-ассоциированного гипертрофического пахименингита:
• Линейное низкоинтенсивное утолщение твердой мозговой оболочки, характеризующееся различной степенью объемного воздействия на спинной мозг
• Низкоинтенсивное линейное объемное образование, деформирующее столб СМЖ и спинной мозг
• Периферическое контрастное усиление, связанное с наличием по периферии зоны активного воспаления, окружающей центральную зону хронического фиброза
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: протяженное низкоинтенсивное утолщение твердой мозговой оболочки в области задней черепной ямки, распространяющееся каудально до уровня С4. Видны признаки выраженного сдавления спинного мозга с исчезновением нормального сигнала от СМЖ на уровне С1 -СЗ.
(Справа) Сагиттальный срез, Т1 -ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление сигнала утолщенной твердой мозговой оболочки задней черепной ямки и верхнешейного отдела позвоночника. Обратите внимание на неоднородный характер усиления в виде участков гомогенного накопления контраста и участков, где контраст накапливается преимущественно по периферии.
(Слева) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление в значительной мере утолщенной твердой мозговой оболочки, циркулярно окружающей спинной мозг.
(Справа) Аксиальный срез, Т1-ВИ с КУ: диффузное контрастное усиление и утолщение твердой мозговой оболочки задней черепной ямки и намета мозжечка. Обратите внимание на отсутствие признаков поражения паренхимы головного мозга.
г) Патология:
• Аутореактивные антитела, обнаруживаемые при IgG4-ассоциированной болезни:
о Прямых доказательств патогенности этих антител нет
• Основные патологические особенности:
о Лимфоплазмацитарная инфильтрация
о Облитерирующий флебит
о Картина фиброза, напоминающая по виду рисунок циновки о Минимально выраженная или умеренная эозинофилия тканей
д) Клинические особенности:
• Спинальная симптоматика включает клинику объемного процесса с миелопатией или радикулопатией
• Ключевым методом подтверждения диагноза остается гистологическое исследование образцов ткани
