1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Переднее смещение заднего листка твердой мозговой оболочки на МР-томограммах
• Локализация:
о Шейный отдел позвоночника
• Размеры:
о Вариабельны
• Морфология:
о Переднее смещение заднего листка твердой мозговой оболочки
2. КТ при болезни Хираямы:
• Признаки односторонней атрофии спинного мозга на миелограммах
• Ценность исследования в положении сгибания ограничена в связи с перемещением контраста
3. МРТ при болезни Хираямы:
• Т1-ВИ:
о Асимметричная атрофия спинного мозга
о При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга
• Т2-ВИ:
о Асимметричная атрофия спинного мозга, гиперинтенсивность паренхимы спинного мозга в области его атрофии
о При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга
• Т1-ВИ с КУ:
о Накопление контраста в расширенном в положении сгибания заднем эпидуральном пространстве
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ в положении сгибания
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: классическая картина болезни Хираямы. В нейтральном положении видны минимальные признаки атрофии спинного мозга на уровне С5-С6. во всех остальных отношениях спинной мозг выглядит нормально.
(Справа) На Т2-ВИ в положении сгибания отмечается выраженное вентральное смещение заднего листа твердой мозговой оболочки с компрессией спинного мозга. Гипоинтенсивность Т2-сигнала в заднем отделе эпидурального пространства представляет собой расширенное венозное сплетение, которое при контрастировании будет равномерно накапливать контраст (здесь не показано).
в) Дифференциальная диагностика болезни Хираямы:
1. Поражение моторных нейронов:
• Диагноз исключения в условиях отсутствия изменений со стороны позвоночника по данным лучевых методов исследования
2. Хроническая радикулопатия:
• Поражение межпозвонковых дисков
г) Патология:
1. Общие характеристики болезни Хираямы:
• Этиология:
о Остается спорным вопросом
о Динамическая компрессия спинного мозга, связанная со сгибанием шеи
о Избыточное натяжение твердой мозговой оболочки при сгибании шеи, связанное с диспропорцией длины между позвоночником и дуральным мешком:
- Длина спинномозгового канала шейного отдела позвоночника в положении сгибания увеличивается
- В норме дуральный мешок компенсирует это изменение длины канала
- Дисбаланс роста позвонка и твердой мозговой оболочки при болезни Хираямы приводит к тому, что твердая мозговая оболочка в положении сгибания туго натягивается и смещается вентрально
• Генетика:
о Обычно спорадическое заболевание, хотя описаны и семейные случаи
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сокращение числа, дегенерация, некроз клеток и умеренный глиоз передних рогов спинного мозга на уровне С5-Т1:
о Возможно, имеет место циркуляторная недостаточность в этой области, связанная с хронической травматизацией спинного мозга на фоне его компрессии
• Патология твердой мозговой оболочки с уменьшением числа эластичных волокон
(Слева) На Т1-ВИ в положении сгибания отмечается выраженное вентральное смещение заднего листка твердой мозговой оболочки со сдавлением спинного мозга на протяжении нескольких сегментов. Некоторая неоднородность сигнала в дорзальном отделе эпидурального пространства отражает расширение вен эпидурального венозного сплетения.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: в положении сгибания отмечается выраженное расширение вен заднего эпидурального венозного сплетения. Задний листок твердой мозговой оболочки смещен вентрально, видны признаки асимметричной атрофии спинного мозга, в большей степени выраженной справа.
г) Клинические особенности:
1. Клиническая картина болезни Хираямы:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Мышечная атрофия, ограниченная предплечьем и кистью
о Обычно одностороннее поражение, однако может быть двусторонним
о Постепенное развитие симптоматики
о Отсутствие поражения чувствительных и пирамидных трактов
2. Демография:
• Возраст:
о 2-3 десятилетие жизни
• Пол:
о М>Ж
3. Течение заболевания и прогноз:
• Течение заболевания характеризуется медленным прогрессированием с постепенной стабилизацией симптоматики
4. Лечение болезни Хираямы:
• Исключение сгибательных движений шейного отдела позвоночника позволяет остановить прогрессирование заболевания:
о Использование воротника в течение 3-4 лет
• Ряду пациентов может быть показана задняя декомпрессия с дура пластикой
д) Список использованной литературы:
1. Paredes I et al: A severe case of Hirayama disease successfully treated by anterior cervical fusion. J Neurosurg Spine. 20(2): 191 - 5, 2014
2. Lehman VT et al: Cervical spine MR imaging findings of patients with Hirayama disease in North America: a multisite study. AJNR Am J Neuroradiol. 34(2):451 -6, 2013
3. Patel TR et al: Lack of epidural pressure change with neck flexion in a patient with Hirayama disease: case report. Neurosurgery. 64(6):E1196-7; discussion E1197, 2009
4. Zhou В et al: Clinical features of Hirayama disease in mainland China. Amyotroph Lateral Scler. Epub ahead of print, 2009
5. Misra UK et al: A clinical, magnetic resonance imaging, and survival motor neuron gene deletion study of Hirayama disease. Arch Neurol. 62(1):120-3, 2005
6. Chen CJ et al: Hirayama flexion myelopathy: neutral-position MR imaging findings--importance of loss of attachment. Radiology. 231(1 ):39 44, 2004
