а) Терминология:
• Шейная миелопатия, связанная с передним смещением заднего листка твердой мозговой оболочки при сгибании шеи
б) Визуализация болезни Хираямы:
• Асимметричная атрофия спинного мозга
• При исследовании в положении сгибания отмечается увеличение размера заднего эпидурального пространства с вентральным смещением дурального мешка и компрессией спинного мозга
• На Т1-ВИ с КУ отмечается накопление контраста в расширенном заднем отделе эпидурального пространства при сгибании
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: классическая картина болезни Хираямы. В нейтральном положении видны минимальные признаки атрофии спинного мозга на уровне С5-С6. во всех остальных отношениях спинной мозг выглядит нормально.
(Справа) На Т2-ВИ в положении сгибания отмечается выраженное вентральное смещение заднего листа твердой мозговой оболочки с компрессией спинного мозга. Гипоинтенсивность Т2-сигнала в заднем отделе эпидурального пространства представляет собой расширенное венозное сплетение, которое при контрастировании будет равномерно накапливать контраст (здесь не показано).
(Слева) На Т1-ВИ в положении сгибания отмечается выраженное вентральное смещение заднего листка твердой мозговой оболочки со сдавлением спинного мозга на протяжении нескольких сегментов. Некоторая неоднородность сигнала в дорзальном отделе эпидурального пространства отражает расширение вен эпидурального венозного сплетения.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: в положении сгибания отмечается выраженное расширение вен заднего эпидурального венозного сплетения. Задний листок твердой мозговой оболочки смещен вентрально, видны признаки асимметричной атрофии спинного мозга, в большей степени выраженной справа.
в) Дифференциальная диагностика:
• Поражение моторных нейронов
• Хроническая радикулопатия
г) Патология:
• Избыточное натяжение твердой мозговой оболочки при сгибании шеи, связанное с диспропорцией длины между позвоночником и дуральным мешком
• Обычно спорадическое заболевание, хотя описаны и семейные случаи
• Сокращение числа, дегенерация, некроз клеток и умеренный глиоз передних рогов спинного мозга на уровне С5-Т1
д) Клинические особенности болезни Хираямы:
• Непрогрессирующая мышечная атрофия, ограниченная предплечьем и кистью:
о 2-3 десятилетие жизни
• Исключение сгибательных движений шейного отдела позвоночника позволяет остановить прогрессирование заболевания
• Ряду пациентов может быть показана задняя декомпрессия с дура пластикой
е) Диагностическая памятка:
• Асимметричная атрофия нижнешейного отдела спинного мозга при рутинной МРТ у пациента с парезом дистальных сегментов верхних конечностей с высокой долей вероятности позволяет заподозрить болезнь Хираямы:
о Рекомендуется МРТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания
