Девочка 3 мес. с нейрокожным меланозом. Очаг поражения визуализируется в виде зоны высокого сигнала в левом гиппокампе (стрелки) на сагиттальном (а) и аксиальном (b) Т1-ВИ
а) Данные лучевой диагностики:
1. МРТ: внутримозговые опухоли обычно <3 см, расположены в паренхиме большого мозга/ствола мозга (в передних отделах височных долей, мозжечке, таламусе, в нижних отделах лобных долей). Внутримозговые опухоли имеют промежуточный или слегка повышенный сигнал на Т1-ВИ вследствие повышенной концентрации меланина, могут иметь пониженный сигнал на Т2-ВИ, накапливать КС.
Образования в мягких мозговых оболочках имеют неровные контуры, сигнал от промежуточного до пониженного или высокий на Т1-ВИ в бороздах, промежуточный или слегка повышенный - на Т2-ВИ, высокий - при FLAIR. Отмечается накопление КС в мягких мозговых оболочках, возможны гидроцефалия, гипоплазия червя, арахноидальные кисты, синдром Денди-Уокера.
2. КТ: опухоли могут иметь слегка повышенную плотность вследствие увеличения концентрации меланина, возможны гипоплазия червя, арахноидальные кисты.
б) Комментарии. Нейроэктодермальная дисплазия и меланоз - редкое спорадическое заболевание, для которого характерна локальная или диффузная пролиферация меланоцитов в мягких мозговых оболочках в сочетании с крупными и/или многочисленными кожными невусами. Встречается у младенцев и детей младшего возраста. Характерна иммунореактивность к НМВ-45, MART-1 и S-100.
Кожные невусы обычно доброкачественные. У больных с нейро-кожным меланозом меланоцитарные инфильтраты в мягких мозговых оболочках в 40-50% случаев трансформируются в меланому ЦНС.
