Рисунок 1. Мальформация Арнольда-Киари I. На сагиттальном Т1-ВИ (а) видно опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия до уровня задней дуги С1 (стрелки). Фазово-контрастная МР-ликворограмма (b) позволяет визуализировать вызванное мальформацией сопротивление току ЦСЖ в большом затылочном отверстии от умеренного до выраженного - вентрально и выраженное - дорсально (стрелки)
1. Данные лучевой диагностики. Опущение миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия у взрослых или более чем на 6 мм у детей младше 10 лет. Сирингогидромиелия встречается в 20-40% случаев, гидроцефалия - в 25%, базилярная импрессия - в 25%. Иногда сочетается с синдромом Клиппеля-Фейля и атлантозатылочной ассимиляцией.
2. Комментарии. Смещение миндалин мозжечка. Самая частая аномалия ЦНС. Не сопровождается менингомиелоцеле.
б) Мальформация Арнольда-Киари II (рис. 2)
Рисунок 2. Мальформация Арнольда-Киари II. На сагиттальном Т2-ВИ (а) визуализируется миелоцеле в пояснично-крестцовом отделе, где не завершившая слияние нервная трубка (нейрональная плакода) выпячивается сквозь зону spina bifida там, где отсутствует кожный покров (стрелка). На сагиттальном Т1-ВИ (b) визуализируется маленькая задняя черепная ямка и опущение миндалин мозжечка через расширенное большое затылочное отверстие, а также мальформация IV желудочка (стрелка). У другого больного на сагиттальном Т1-ВИ (с) и на корональном Т2-ВИ (d) визуализируется дисгенезия мозолистого тела, клювовидная деформация четверохолмия (стрелки на с) и фенестрированный серп с тесным сближением медиальных затылочно-височных извилин обоих полушарий мозга (стрелка на d). Еще у одного больного на сагиттальном Т2-ВИ (е) определяется патологический перегиб в месте сочленения продолговатого и спинного мозга (стрелки)
1. Данные лучевой диагностики. Маленькая задняя черепная ямка в сочетании с широким большим затылочным отверстием; эктопия червя мозжечка и патологический перегиб в месте сочленения продолговатого и спинного мозга. Клювовидная деформация четверохолмия. Практически у всех пациентов обнаруживается менингомиелоцеле.
Часто обнаруживаются гидроцефалия и сирингомиелия. Расширение задних рогов боковых желудочков (кольпоцефалия).
2. Комментарии. Сложная аномалия, вовлекающая головной мозг, мозжечок, ствол мозга, спинной мозг, желудочки, череп и ТМО. Нарушение нормального формирования нервных валиков приводит к множественным мальформациям ЦНС.
в) Мальформация Арнольда-Киари III (рис. 3)
Рисунок 3. Мальформация Арнольда-Киари III. Сагиттальное Т1-ВИ показывает низко расположенное менингоэнцефалоцеле и пояснично-крестцовое менингомиелоцеле, а также признаки мальформации Арнольда-Киари II
1. Данные лучевой диагностики. Признаки мальформации Арнольда-Киари II в сочетании с низким затылочным или высоким шейным энцефалоцеле.
2. Комментарии. Редкая аномалия с высокой смертностью.
Видео эмбриогенез (развитие) черепа и его аномалии
