Ариния. На трехмерной реконструкции КТ в косокорональной проекции (а) и корональном КТ-срезе (b) отсутствуют сформированные носовые кости и полость носа (стрелки)
а) Данные лучевой диагностики. На корональных Т1- или Т2-ВИ визуализируется отсутствие обонятельных долей, обонятельных трактов и обонятельных луковиц. Также выявляются пороки развития мозолистого тела, гипоталамуса и гипофиза.
б) Комментарии. Ариния означает отсутствие носа, аринэнцефалией называется врожденное отсутствие обонятельных долей. Как правило, сочетается с другими пороками развития лицевого черепа, такими как расщелина нёба/губы, гипертелоризм и гипоплазия носовой полости.
Развивается в результате внутриутробной гипоксии или мутации, нарушающей формирование переднего мозга (прозэнцефалона) на 42-й день беременности.
