а) Терминология:
1. Сокращения:
• СПИД холангит, СПИД-ассоциированный склерозирующий холангит, СПИД-холангиопатия, ВИЧ-холангиопатия
2. Определения:
• Вторичный склерозирующий холангит обычно вызывается оппортунистической инфекцией желчных путей у пациентов со СПИД при содержании лимфоцитов CD4 < 100/мм3
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Папиллярный стеноз, внутрипеченочные стриктуры, утолщение стенки желчных протоков и желчного пузыря у пациентов со СПИД
2. УЗИ при СПИД-ассоциированной холангиопатии:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Фокальные стриктуры и расширения желчных проттоков
о Утолщение стенки желчных протоков
о Расширение и утолщение стенки общего желчного протока в сочетании с папиллярным стенозом
о Диффузное утолщение стенки желчного пузыря при отсутствии конкрементов
(Левый) На рисунке показаны изменения, развивающиеся при СПИД-ассоциированной холан-гиопатии: множественные участки утолщения стенки и стеноза как внутрипеченочных, так и внепеченочных желчных протоков. Также обратите внимание на утолщение стенки желчного пузыря.
(Правый) При ультразвуковом исследовании ворот печени определяется легкое утолщение стенки расширенного общего желчного протока и резкое конусообразное сужение его дистальной части.
3. Рентгенологическая картина:
• Эндогенная ретроградная холангиопанкреатография:
о Склерозирующий холангит и папиллярный стеноз:
- Специфический признаки СПИД-холангиопатии
о Протяженные стриктуры внепеченочного протока ± внутрипеченочный склерозирующий холангит
4. МРТ при СПИД-ассоциированной холангиопатии:
• МР холангиопанкреатография:
о Множественные стриктуры и дилатация внутри- и внепеченочных желчных протоков
о Папиллярный стеноз и дилатация общего желчного протока
о Изолированная стриктура общего желчного протока средней или большой протяженности
о Утолщение стенки желчного пузыря и желчных протоков
5. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о УЗИ: метод первичной диагностики:
- Отсутствие изменений на УЗИ фактически исключает диагноз
о МР холангиопанкреатография
о Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография: диагностическая и терапевтическая манипуляция
(Левый) На продольном УЗ срезе правой доли печени определяется расширение и утолщение стенки внутрипеченочного желчного протока.
(Правый) На поперечном УЗ срезе желчного пузыря определяется круговое утолщение его стенки, конкременты не визуализируются.
2. Аутоиммунный холангит:
• Утолщение стенки и стриктуры желчных протоков
• Наиболее часто поражается дистальная часть общего желчного протока, также могут поражаться внутрипеченочные протоки
• Развивается на фоне аутоиммунного панкреатита
3. Восходящий холангит (острый бактериальный холангит):
• Стриктуры и утолщение стенки протоков
• Обычно развивается вторично на фоне холедохолитиаза
4. Холангиокарцинома:
• Инфильтративное объемное образование эпителия протоков
• Прорастает паренхиму печени и метастазирует в регионарные лимфоузлы
г) Патология. Общая характеристика:
• Хроническое воспаление желчных путей, вызываемое оппортунистической инфекцией
• Наиболее часто встречающиеся патогенные микроорганизмы: Cryptosporidium, цитомегаловирус
д) Клинические особенности:
1. Проявления СПИД-ассоциированной холангиопатии:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Боли в эпигастрии/правом верхнем квадранте живота, диарея
о Реже-лихорадка и желтуха
• Клинический профиль:
о ↑↑ ферментов-индикаторов холестаза (щелочная фосфатаза и гамма-глутамилтрансфераза) о Легкое повышение ACT/АЛТ, билирубин в пределах нормы или повышен
2. Эпидемиология:
• Встречаемость:
о Пациенты на поздней стадии СПИД (CD4<100/мм3)
о ↓↓ частоты при высокоактивной антиретровирусной терапии (highly active retroviral therapy- HAART)
3. Течение и прогноз:
• Выживаемость не связана с холангиопатиней
• Смертность определяется естественным течением СПИД
4. Лечение СПИД-ассоциированной холангиопатии:
• Папиллярный стеноз при наличии жалоб: для облегчения болей-сфинктеротомия; операция не влияет на поражение внутрипеченочных путей
• Если основным изменением является стриктура общего желчного протока: стентирование
• Внутри- или внепеченочный склерозирующий холангит: возможности лечения ограничены, основой терапии является восстановление иммунного статуса с помощью высокоактивной антиретровирусной терапии
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие у пациента со СПИД папиллярного стеноза, внутрипеченочных стриктур или бескаменного холецистита
ж) Список использованной литературы:
1. Katabathina VS et al: Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization. Radiographics. 34(3):565-86, 2014
2. Datta J et al: Extrahepatic cholangiocarcinoma developing in the setting of AIDS cholangiopathy. Am Surg. 79(3):321 -2, 2013
3. Imam MH et al: Secondary sclerosing cholangitis: pathogenesis, diagnosis, and management. Clin Liver Dis. 17(2):269-77, 2013
4. Tonolini M et al: HIV-related/AIDS cholangiopathy: pictorial review with emphasis on MRCP findings and differential diagnosis. Clin Imaging. 37(21:219-26, 2013
5. Shanbhogue AK et al: Benign biliary strictures: a current comprehensive clinical and imaging review. AJR Am J Roentgenol. 197(2):W29S-306, 201 1
6. Catalano OA et al: Biliary infections: spectrum of imaging findings and management. Radiographics. 29(7):2059-80, 2009
7. Daly CAet al: Sonographic prediction of a normal or abnormal ERCP in suspected AIDS related sclerosing cholangitis. Clin Radiol. 51 (9):618-21, 1996
8. Lack, E. E. Pathology of the Pancreas, Gallbladder, Extrahepatic Biliary Tract, and Ampullary Region. Oxford University Press. 2003