1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о В просвете расширенных внутри- и внепеченочных желчных протоков определяются пигментные конкременты
• Локализация:
о Чаще всего поражаются латеральный сегмент левой доли и задний сегмент правой доли печени
2. УЗИ при рецидивирующем пиогенном холангите:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Обычно используется для скрининговых исследований и наблюдения за течением болезни
о Изменения зависят от стадии заболевания и наличия сопутствующих осложнений:
о Ранняя стадия заболевания при отсутствии билиарного сепсиса
- Расширенные внутрипеченочные и внепеченочные желчные протоки
- Наличие эхогенных сладжа/конкрементов ± отбрасывающих акустическую тень
- Если расширенные протоки заполнены конкрементами/сладжем, последние могут отображаться как множестенные эхогенные образования змеевидной формы, тянущиеся вдоль печеночных триад
о Ранняя стадия заболевания, осложненная билиарным сепсисом:
- Зоны перипортальной гипо-/гипреэхогенности вследствие перипротокового воспаления
- Утолщение желчных протоков вследствие воспалительного отека
- В просвете протоков определяются плавающие эхосигна-лы - воспалительный детрит
- Множественные холангиогенные абсцессы отображаются в виде мелких кистозных полостей, сожержащих детрит
о Поздняя стадия заболевания:
- Тяжелая атрофия пораженной доли/сегмента
- Плотно набитые конкрементами протоки могут выглядеть как единое гетерогенное образование
- Развитие билиарного цирроза и портальной гипертензии
• Цветовая допплерография:
о В просвете расширенных желчных протоков кровотока не определяется
(Левый) У пациента с рецидивирующим пиогенным холангитом при ультразвуковом исследовании печени в черно-белом режиме в просвете слегка расширенных внутрипеченочных желчных протоков определяются эхогенные конкременты и сладж. Обратите внимание на перипротоковую эхогенность проявление перипротокового воспаления.
(Правый) У этого же пациента при цветовой допплерографии отмечается отсутствие кровотока в просвете расширенного внутрипеченочного прока ; это свидетельствует о том, что наблюдаемые структуры и в самом еле являются желчными протоками, а не ветвями воротной вены или печеночной артерии.
3. Рентгенологические изменения при рецидивирующем пиогенном холангите:
• Холангиография:
о Конкременты внутрипеченочных и внепеченочных протоков определяются как дефекты заполнени
о Дилатация внепеченочного и центрального внутрипеченочно-го протоков
о Ригидность и распрямление протоков, ветвление под прямым углом
о Снижение разветвленности и резкое конусообразное сужение периферических внутрипеченочных протоков
о Неравномерность просвета и очаговые стриктуры протоков
4. КТ при рецидивирующем пиогенном холангите:
• КТ с контрастным усилением:
о В пределах пораженных сегментов определяются расширенные внутри- и внепеченочные желчные протоки
о Конкременты желчных путей могут иметь высокий коэффициент ослабления или быть такой же плотности, как и печень
о Могут выявляться пиогенные абсцессы печени, имеющие низкий коэффициент ослабления, жировая атрофия печени или сегменты, страдающие от хронической обструкции желчных путей
5. МРТ при рецидивирующем пиогенном холангите:
• Т1-ВИ:
о Могут выявляться гиперинтенсивные внутрипеченочные конкременты
• Т2-ВИ:
о В просвете обтурированных протоков определяются гиперинтенсивная желчь и гипоинтенсивные конкременты
• МР-холангиопанкреатография:
о Расширенные внутри- и внепеченочные протоки с дефектами заполнения, являющимися отображением конкрементов
о Ригидность и выпрямленность протоков, резкое пресечение периферических внутрипеченочных протоков
о Изменения аналогичны картине, выявляемой при прямой холангиографии, но МРХПГ более информативна при наличии «потерянного» из-за выраженной стриктуры протока
6. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия печени и желчных путей:
о Задержка экскреции изотопа и его выведения через желчные пути
о Задержка изотопа в расширенных внутрипеченочных протоках пораженной доли/сегмента
7. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о Ультразвуковое исследование-оптимальный метод первичной диагностики заболевания и его осложнений, а также метод контроля при выполнении чрескожного дренирования
о КТ с контрастным усилением/МРхолангиопанкреатография могут помочь оценить анатомические изменения у:
- Пациентов с маленькой атрофичной печенью, у которых УЗИ малоинформативно
- При планировании хирургического вмешательства
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о Для выявления плохо заметных изменений желчных протоков и мелких внутрипеченочных конкрементов на ранних стадиях заболевания исследуйте пациента в различных плоскостях в разных положениях тела
о Исследование маленькой атрофичной печени может быть технически заруднено; КТ/МРХПГ могут оказаться более информативными
(Левый) При КТ без контрастного усиления на аксиальном срезе определяются конкременты пониженной плотности, заполняющие внутрипеченочные протоки; поражен преимущественно левый латеральный сегмент печени. Обратите внимание на легкую атрофию левого латерального сегмента, часто выявляемую в пораженных сегментах печени.
(Правый) При цветовой допплерограции у этого же пациента с рецидивирующим пиогенным холангитом в печени виден расширенный правый внутрипеченочный проток, заполненный гипоэхогенным субстратом, соответствующий сладжу желчи внутрипеченочных протоков. В расширенном протоке не регистрируется цветового сигнала, следовательно, мы наблюдаем желчные протоки.
1. Восходящий холангит:
• Обструкция общего желчного протока и пропорциональное расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков
• Выраженное утолщение стенки воспаленных желчных протоков
• Перипортальные зоны гипо- и гиперэхогенность вследствие перипротокового воспаления
2. Первичный склерозирующий холангит:
• Множественные участки стриктур внутрипеченочных протоков перемежаются зонами дилатации, что формирует картину четкообразной деформации протоков
• Обычно наблюдается лишь небольшое расширение протоков вследствие перипротокового фиброза
• Сопутствует воспалительным заболеваниям кишечника (особенно-язвенному колиту)
3. Холангиокарцинома:
• Может иметь такую же плотность, как и перипротоковая мягкая ткань
• Выраженное утолщение стенки желчного протока
• Часто сопровождается метастазами в печени или лимфоузлах
• Может наблюдаться облитерация ветви воротной вены пораженного сегмента
4. Внутрипеченочные конкременты вследствие стриктуры желчного протока:
• Стриктура может возникать вследствие перенесенного хирургического вмешательства, травмы или химиотерапии
• Пациент - не азиат
• Клинические проявления те же, что и при рецидивирующем пиогенном холангите: боли в правом верхнем квадранте живота, повышение температуры тела с ознобом
5. Болезнь Кароли:
• Врожденная, мультифокальная, сегментарная, мешотчатая дилатация внутрипеченочных желчных протоков
• В просвете протоков могут выявляться конкременты
(Левый) При эндогенной ретроградной холангиопанкреатографии в расширенном общем желчном протоке определяются множественные конкременты. Также наблюдаются характерные признаки рецидивирующего пиогенного холангита - расширение, резкое конусообразное сужение и уменьшение разветвленности вышележащих внутрипеченочных протоков. Обратите внимание на «исчезновение» основного желчного протока вследствие его обструкции конкрементом.
(Правый) У этого же пациента при Т2-взвешенной МРТ в общем желчном протоке и левом внутрипеченочном протоке видны вколоченные конкременты, желчные протоки расширены. Ветви правого внутрипеченочного протока расширены и резко конусообразно сужаются.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Связан с паразитарной инвазии желчных путей Clonorchis sinensis и/или Ascaris lurrbricoides
о Связан с инфекцией желчных путей Е. coli:
- Выработка бактериями бета-глюкуронидазы
- Приводит к гидролизу билирубина и формированию в просвете внутри- и внепеченочных желчных путей конкрементов из кальция билирубината
о Связан с общими нарушениями питания
• Генетика:
о Генетической предрасположенности не выявлено
2. Стадирование, степени и классификация рецидивирующего пиогенного холангита:
• Классификация основана на локализации пораженного сегмента желчных путей:
о Изменения могут затрагивать только левую долю, особенно ее латеральный сегмент
о Может развиваться поражение всех сегментов желчных путей, а также общего желчного протока
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Расширенные желчные протоки, содержащие гной и коричневые похожие на грязь пигментные конкременты
• Может выявляться паразитарная инвазия желчных протоков Clonorchis или Ascaris
4. Микроскопия:
• Перипротоковые воспалительные изменения с инфильтрацией перипортальных пространств клетками воспаления приводит к перипротоковому фиброзу и в конце концов к билиарному циррозу
• Локальная сегментарная атрофия печени
• Жировые изменения печени
д) Клинические особенности:
1. Проявления рецидивирующего пиогенного холангита:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Рецидивирующие приступы болей в правом верхнем квадранте живота, лихорадка и желтуха
о Другие симптомы/жалобы:
- Гипотония, септический шок
- Вызывается грам-отрицательной септицемией
• Клинический профиль:
о Лейкоцитоз, повышение активности щелочной фосфатазы и гипербилирубинемия
2. Демография:
• Возраст: старше сорока лет
• Половая предрасположенность отсутствует
3. Эпидемиология:
• Наиболее высокая заболеваемость в Юго-Восточной Азии и среди эмигрантов из Юго-Восточной Азии
4. Течение и прогноз:
• Рецидивирующие приступы острого бактериального холангита
• Неконтролируемый фульминантный билиарный сепсис может угрожать жизни:
о Лечение заключается в неотложном хирургическом или чрескожном дренировании желчных путей
• Осложнения:
о Структуры желчных путей, холангиогенные абсцессы печени
о Рецидивирующие эпизоды холангита и формирование стриктур приводят к билиарному циррозу
о Холангиокарцинома (5-6%)
5. Лечение рецидивирующего пиогенного холангита:
• Методы, опасности, осложнения:
о Большинство легких случаев поддается лечению внутривенным введением антибиотиков широкого спектра
о При тяжелом билиарном сепсисе необходим срочный дренаж желчных путей
о Эндоскопическая сфинктеротомия
о Дренирование хирургическим путем:
- Дренаж желчных путей методом гепатикоеюностомии
- При изолированном поражении левой доли печени выполняется ее резекция
о Рентгенохирургия:
- Чрескожное дренирование желчных путей пораженных сегментов
- Удаление пигментных конкрементов «корзинкой»
- Баллонная дилатация стриктур желчных протоков
- Повторные чрескожные вмешательства для выведения пигментных конкрементов и грязеподобного желчного детрита
о Медикаментозная терапия:
- Длительная суппрессивная антибиотикотерапия
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Следует подозревать рецидивирующий пиогенный холангит у пациентов из Юго-Восточной Азии с приступами острого бактериального холангита
2. Советы по интерпретации изображений:
• Дилатация внутри- и внепеченочных желчных протоков, их воспаление и наличие в них конкрементов
ж) Список использованной литературы:
1. Katabathina VS et al: Adult bile duct strictures: role of MR imaging and MR cholangiopancreatography in characterization. Radiographics. 34(3):565-86, 2014
2. Park HS et al: CT Differentiation of cholangiocarcinoma from periductal fibrosis in patients with hepatolithiasis. AJR Am J Roentgenol. 187(2):445-53, 2006
3. Jeyarajah DR: Recurrent Pyogenic Cholangitis. Curr Treat Options Gastroenterol. 7(2):91-98, 2004
4. Chan FL et al: Modern imaging in the evaluation of hepatolithiasis. Hepatogas-troenterology. 44(14)358-69, 1997
5. Lim JH: Oriental cholangiohepatitis: pathologic, clinical, and radiologic features. AJRAmJ Roentgenol. 157(1):1-8, 1991
